04 經治療后網織紅細胞不升高的貧血是(血液病內科主治醫師練習題及答案(7))

紅，查體：脾大。實驗室檢查HGB180g/L，RBC8×1012/1，WBC8.0×109/L，PLT450×109/L。動脈血氧飽和度98%。有助于診斷的指標是

A.JAK2V617F基因陽性

B.NAP活性減低

C.血清EPO水平增高

D.BCR-ABL基因陽性

E.網織紅細胞增高

正確答案：A

答案解析：

近年研究發現，真性紅細胞增多癥患者JAK2V617F基因幾乎全部陽性，對診斷有幫助。

知識點1：骨髓增生異常綜合癥

知識點2：診斷

16.男性，16歲。黃疸貧血伴關節疼痛2個月，體檢鞏膜黃染，脾肋下3cm，HGB62g/L，白細胞和血小板正常，網織紅細胞0.25，外周血涂片成熟紅細胞形態正常，尿隱血試驗陰性。為明確診斷尚需做的檢查是

A.肝功能

B.免疫球蛋白電泳

C.Coombs試驗

D.腹部超聲

E.骨髓檢查

正確答案：C

答案解析：

直接法抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)是測定吸附在紅細胞膜上的不完全抗體和補體較敏感的方法，為診斷自身免疫性溶血性貧血的重要指標。

知識點1：溶血性貧血-自身免疫性溶血性貧血-溫抗體型AIHA

知識點2：特殊檢查

17.女性，4歲，發熱、流涕1周后突然出現鼻出血，周身瘀斑，脾不大，血小板15×109/L，凝血時間正常，Coombs試驗(-)，骨髓象示增生活躍，巨核細胞增多，幼稚巨核細胞0.52，產血小板型巨核細胞缺少。診斷為

A.急性白血病

B.過敏性紫癜

C.再生障礙性貧血

D.急性ITP

E.骨髓增生異常綜合征

正確答案：D

答案解析：

急性ITP多見兒童，起病急，發病前1～3周多有感染史，常有嚴重出血，血小板常低于20×109/L，巨核細胞增多，幼稚型比例增高。

知識點1：白血病-急性白血病

知識點2：診斷

18.有助于診斷真性紅細胞增多癥的是

A.血清EPO水平增高

B.NAP活性增高

C.HGB170g/L

D.脾大

E.JAK2V617F陽性

正確答案：E

答案解析：

骨髓增殖性疾病可有JAK2V617F融合基因陽性。真性紅細胞增多癥約60%可有此基因改變。

知識點1：骨髓增生性疾病-真性紅細胞增多癥

知識點2：診斷

19.關于骨髓穿刺的說法有誤的是

A.骨髓穿刺的部位主要有髂后上棘、髂前上棘、胸骨

B.骨髓液涂片常用的染色方法為瑞氏染色

C.涂片宜薄，以免細胞重疊、擠壓發生變化

D.骨髓象檢查科用來診斷血友病

E.骨髓象檢查可用來診斷白血病

正確答案：D

答案解析：

血友病是骨髓穿刺的禁忌，不能用來診斷血友病。

知識點1：再生障礙性貧血

知識點2：特殊檢查

20.有關脾功能亢進錯誤的是

A.脾亢早期表現為白細胞和血小板減少

B.脾大程度與脾功能亢進程度平行

C.脾亢時巨噬細胞吞噬功能增強

D.脾亢時血液稀釋加重貧血

E.呈增生性骨髓象

正確答案：B

答案解析：

脾功能亢進多有脾大癥狀，但脾大程度與脾功能亢進程度并非平行。

知識點1：脾功能亢進

知識點2：實驗室檢查

血常規問題：

紅細胞(RBC)計數

正常參考值

男性：4.0--5.5 X 10的12次方/ L(400萬—550萬/mm的3次方)；

女性：3.5—5.0 X 10的12次方/ L(350萬—500萬/mm的3次方)；

臨床意義

紅細胞增多

1．提示先天性心臟病，肺心病，肺氣腫，高原地區適應不全等病；

2．腹瀉、大汗虛脫等引起機體脫水，血液濃縮的病變；

3．某些惡性腫瘤，如小腦成血管瘤，腎癌，肝細胞癌，雄激素分泌細胞腫瘤等。

紅細胞減少

1．不同原因引起的貧血；

2．血液稀釋所致的紅細胞相對減少，如輸液不當，喝低滲性溶液過多等。

說明

驗血時正輸用大量液體應加予考慮此影響。

血紅蛋白(HB)

正常參考值

1．男性：120～160g/L(12-16g/dl)；

2．女性：110—150g/L(11-15g/dl)；

3．新生兒：170—200g/L(17～20g/dl)。

臨床意義

根據血紅蛋白降低的程度，可將貧血分為四級：

輕度(男性血紅蛋白＜120g/L，女性血紅蛋白＜ 110g/L)；

中度(血紅蛋白＜90g/L)；

重度(血紅蛋白＜60g/L)；

極重度(血紅蛋白＜30g/L)。

說明

驗血時正輸用大量液體應加予考慮此影響。紅細胞形態改變

正常參考值

1．紅細胞壓積：男性：42％--49％；女性：37％--48％；

2．紅細胞平均直徑(MCD)：7.33土0.29μm；

3．紅細胞平均體積(MCV)：80～94fl (80—94μm的3次方)；

4．紅細胞平均血紅蛋白(MCH)：26—32pg；

5．紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)：310—350g/L；

6．細胞生存時間：110—130天；

7．紅細胞半生存時間：26—34天；

8．循環紅細胞量：29.1--30.3ml/kg體重；

9．網織紅細胞數：0.5％～1.5％，24--84X 10的9次方/L (2.4萬—8.4萬/mm的3次方)。

臨床意義

紅細胞形態的改變對貧血、各種血液病以及某些嚴重性疾病較具意義。如巨幼細胞性貧血、缺鐵性貧血、遺傳性球形細胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血、異常血紅蛋白病、地中海貧血、嚴重肝病、彌漫性毛細血管溶血(DIC)、尿毒癥、心源性溶血性貧血等。

說明

驗血時正輸用大量液體應加予考慮此影響。

白細胞(WBC)總數

正常參考值

1．成人：4--10X10的9次方/L(4000—10000/mm的3次方)；

2．兒童：5.0—12X10的9次方/L(5000—12000/mm的3次方)；

3．新生兒：15—20X10的9次方/L(15000—20000/mm的3次方)。

臨床意義

一般見于對感染性疾病、免疫性疾病、放射性疾病、血液病、過敏性疾病等的檢測。具體見白細胞分類計數。

說明

白細胞除了參考其總數變化外，較為重要的是分析其分類的變化，詳見下述。這里需特別說明的是中性粒白細胞的核象變化問題，因為就臨床常見的情況而言，對核象變化的分析具有很實際的意義。中性粒細胞的核象變化，主要包括核左移和核右移。

白細胞核左移

外周血中桿狀核＞0.08—0.25并可出現晚幼粒、中幼粒、早幼粒細胞稱為核左移，嚴重者表現為類白血病反應。白細胞總數增高伴核左移表示患者感染嚴重，機體反應強烈。白細胞總數不高但核左移顯著，常表示感染極重，可能處于感染性休克狀態。老年人感染時，白細胞雖低(或白細胞總數雖不高)，但有核左移，與骨髓釋放功能障礙及白細胞邊緣池分布狀態有關。

白細胞核右移

核分葉在5葉以上的中性粒細胞，大于5％時稱為核右移常伴有白細胞減少，是造血功能衰竭的表現。常見于惡性貧血、營養性巨幼細胞性貧血或應用抗代謝藥物后。

白細胞中毒顆粒

中性粒細胞胞漿中出現分布不均勻、黑藍色粗大顆粒，可能因為嚴重感染時中性粒細胞顆粒發生變性。毒性顆粒如鑒別有困難時，可用美蘭染色法，正常顆粒不被染色(或呈針尖樣顆粒)，中毒顆粒呈深藍色粗大顆粒。

白細胞分類計數(DC)

正常參考值

1．中性粒細胞：50％-70％(0.50—0.70)；桿狀核：1％—5％(0.01—0.05)；分葉核：50％—70％(0.50～0.70)；

2．嗜酸粒細胞：0.5％—3％(0.005--0.03)；

3．嗜堿粒細胞：0％—0.75％(0--0.0075)；

4．淋巴細胞：20％--40％(0.40--0.60)；

5．單核細胞：1％--8％(0.01--0.08)；

6．嗜酸粒細胞計數：0.05—0.25 X 10的9次方/L(50—250/mm的3次方)。

臨床意義

1．中性粒細胞

中性粒細胞增加

①急性感染：如大葉性肺炎、化膿性腦膜炎、細菌性心內膜炎、敗血癥、膽囊炎、腎盂腎炎、乙型腦炎、麻疹、鉤端螺旋體病、回歸熱、急性血吸蟲病等；

②白血病及惡性腫瘤：如慢性粒細胞白血病、惡性腫瘤骨轉移等。

③急性中毒：糖尿病酮中毒、慢性腎炎尿毒癥、妊娠中毒癥；急性汞、鉛中毒、安眠藥中毒、某些藥物過敏或過敏性休克；

④急性失血：尤其是內出血；

⑤嚴重創傷：如車禍、燒傷、移植術后的排斥反應等；

⑥生理性增多：如新生兒、妊娠5個月以上、劇烈運動、嚴寒、暴熱等。

中性粒細胞減少

①感染：如傷寒、布氏桿菌病、病毒感染、瘧疾、黑熱病或全身性嚴重感染。②骨髓病變：如再生障礙性貧血、骨髓病性貧血、惡性組織細胞病等；③免疫性疾病：如系統性紅斑狼瘡等；④化學品、藥物或放射性損傷：如苯中毒、氯霉素、氨基比林、他巴唑、抗癌藥、磺胺類、砷劑、放射治療等；⑤網狀內皮細胞系統吞噬功能加強：如脾功能亢進。

2．嗜酸性粒細胞嗜酸性粒細胞增加

①變態反應性疾病：如支氣管哮喘、血管神經性水腫、食物、花粉過敏、血清病等；

②寄生蟲病：侵入組織的急性血吸蟲病、絲蟲病、幼蟲移行癥可明顯升高；

③某些皮膚病：如濕疹、剝脫性皮炎、天皰瘡、銀屑病。嗜酸細胞增多的程度與皮膚受損范圍的大小呈正比；

④某些

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