04 網織紅細胞計數減少見于A、慢性白血病(血小板 血小板壓積 低熒光網織紅百分比偏高 未)

外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴細胞白血病，外周血淋巴細胞持續增高≥3個月，并可排除病毒感染、結核、傷寒、傳染性單核細胞增多癥等引起淋巴細胞增多的疾病，應高度懷疑本病。在較長期連續觀察下，淋巴細胞仍無下降，結合臨床、血象、骨髓象和免疫表型，可診斷為本病。

〖鑒別診斷〗

就淋巴結腫大，白細胞增多和肝脾腫大的特征，臨床上需要與下列疾病相鑒別。

（1）慢性粒細胞白血病：白細胞升高明顯（100×109～500×109／L），骨髓中以中晚幼粒細胞增生為主，中性粒細胞堿性磷酸酶減少或消失，有Ph’染色體陽性，脾腫大顯著。 （2）慢性單核細胞白血病：白細胞計數輕、中度增高，肝、脾、淋巴結腫大不顯著，血象和骨髓象以成熟單核細胞為主，偶見幼單核細胞。

（3）淋巴瘤：淋巴結呈進行性的無痛性腫大，深部淋巴結腫大可壓迫鄰近器官，血象無特殊變化，骨髓涂片和活檢找到Reed—sternbery細胞或淋巴瘤細胞。淋巴結活檢可見：正常濾泡性結構為大量異常淋巴細胞或組織細胞所破壞；被膜周圍組織同樣有異常淋巴細胞或組織細胞浸潤；被膜及被膜下竇也被破壞。

（4）淋巴結結核：常為頸部局限性淋巴結腫大，淋巴結質地較軟，有壓痛及粘連，甚至壞死或破潰。淋巴結活檢：有結核桿菌或干酪樣壞死。抗結核治療有效。

（5） 病毒感染：淋巴細胞增多為多克隆性的，增多是暫時性的，隨著感染的控制，淋巴細胞數量恢復正常。

【常規治療】

慢粒臨床可分慢性期、加速期、急變期三個階段，各階段臨床表現各有不同，慢性期治療可以中藥為主，配合化療藥治療，加速期和急變期應以化療為主，配合中藥治療。

西醫治療

（一） 慢性粒細胞白血病

1、 療效標準：對CML治療效果的判定可分為在血液形態學、細胞遺傳學及分子生物學等不同水同上的評價。CML血液學緩解的標準為：臨床無貧血、出血、感染及白細胞浸潤表現；血象：血紅細胞高于100g/L,白細胞數低于10×109/L，分類無不成熟細胞，血小板在（100～400）×109/L；骨髓象正常。CML細胞遺傳學緩解的標準是標志CML克隆的ph1染色體的消失。

2、 單一化療藥物治療 單一藥物治療CML可應用的藥物包括烷化劑如：馬利蘭、馬法蘭、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代謝藥如羥基脲、6-巰基嘌呤（6-MP）、6-硫鳥漂呤（6-TG）等，高三尖杉酯堿以及中國醫學科學院血液學研究和應用的中藥靛玉紅和異靛甲等。

3、 聯合化療 受急性白血病治療中聯合化療于單藥治療的啟示，對于CML人們近年來也嘗試了采用聯合化療的治療方法。

4、 干擾素 干擾素（IFN）具有抗病毒、抑制細胞增殖、誘導分化、免疫調節等IFN 可分為α、β、γ三大類，IFN-α和IFN-β對酸穩定，具有相同的受體，均由白細胞和成纖維細胞產生。

5、 骨髓移植及外周血造血干細胞移植

（1） 自體骨髓移植（ABMT）或自體外周血造血干細胞移植（APBCT）：ABMT和APBSCT治療CML的目的主要是延長慢性期或使晚期病人重新回到慢性期，從而延長病人的生存期。

（2） 同基因骨髓移植：此種BMT是對CML病進行BMT治療和最早嘗試。

（3） 同種異基因骨髓移植：同種異基因骨髓移植（ALLo-BMT）幾乎是目前能夠徹底治愈CML的惟一手段，也是CML治療的最佳方法。

（4）加速期和急變期的治療 CML 一旦進入加速期病期病情多不穩定，約有2/3的病人會繼而發生急變。此階段已為CML的晚期，治療比較困難。

【預后與轉歸】

目前認為年齡小于40歲，脾腫大不明顯，外周血中血小板較低，原始細胞百分比不高，CR小于1年以及BMT前時間短均為CML的有利因素。 CML最終可合并骨髓纖維化、急性白血病及多臟器衰竭，并發感染，出血等嚴重并發癥而死亡。 慢淋病程懸殊不一，短至1~2年，長至5~10年，甚至20年。病程長短與病情緩急、全身病狀、肝脾腫大、血象和骨髓象變化等有關。一般年齡偏大，預后為好，就診前無癥狀期，生存期長，反之預后較差,常見死亡原因為感染 ，尤以肺部感染多見。慢性急變而死亡較罕見

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