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04 網織紅細胞降低見于哪些疾病(血液病內科主治醫師練習題及答案(5))
Instagram刷粉絲, Ins買粉絲自助下單平台, Ins買贊網站可微信支付寶付款2024-06-04 04:39:24【】8人已围观
简介K+的減少都能激活Na-K-ATP酶。只要少量的泵(估計每個紅細胞約200個)即足以維持細胞內高K+(100mEq/L紅細胞)和低Na+(10mEq/L紅細胞)的濃度。如果陽離子無限制地透入紅細胞,則
(3)穩定Ca2+的內環境
紅細胞內Ca2+過多對細胞有損害作用。紅細胞膜內的Ca2+-Mg2+-ATP 酶是一有效的鈣泵,能將過多的Ca2+排出,維持細胞內Ca2+的正常濃度。在正常值情況下,紅細胞內的Ca2+含量極微(48μM),細胞外的濃度(10~15mM)要高得多。如果Ca2+的透入超過鈣泵的排出能力,細胞內的Ca2+將積聚過多,使膜變得僵硬,并使紅細胞從兩面凹圓盤形變成有刺的紅細胞。缺乏ATP的紅細胞,細胞內Ca2+能使細胞喪失K+和H2O(稱Gardos效應)。結果,紅細胞變成失水的皺縮細胞。這種細胞也喪失了變形性能,在脾竇內很容易被阻留而被吞噬、破壞。
紅細胞如何從糖酵解中獲得能量?
人體正常的生命活動有賴紅細胞運載血紅蛋白為組織攜帶氧氣,而紅細胞正常生理功能的發揮,有賴不斷的新陳代謝活動。代謝活動需要消耗能量。成熟的紅細胞不含有糖原而從血漿中攝取葡萄糖,通過葡萄糖酵解過程而獲得能量。
葡萄糖的酵解和從中獲取能量,必須依靠一系列酶的作用。這些酶由骨髓中的有核紅細胞產生。網織紅細胞已無胞核,但還含有線粒體和微粒體,尚能合成少量蛋白質。當網織紅細胞成為完全成熟的紅細胞后,就失去了線粒體和微粒體,從而也就失去合成新的酶的能力。可見,在紅細胞的代謝過程中,原有的酶逐漸被消耗而減少,其代謝活力也逐漸降低。
葡萄糖在紅細胞內的酵解是通過哪兩種途徑進行的?
葡萄糖在紅細胞內的酵解主要通過以下兩種途徑進行。
(1)糖直接酵解途徑(EMP):
紅細胞從葡萄糖獲得能量主要依靠這一代謝途徑。約90%~95%的葡萄糖在十余種酶的作用下完成其酵解過程。葡萄糖通過一系列的磷酸化過程,直接進行酵解,最后變成乳酸或丙酮酸,彌散出紅細胞,運送至其他組織氧化。
葡萄糖在糖直接酵解過程中主要生成三磷酸腺苷(ATP)、還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADPH)、2,3二磷酸甘油酸(2,3DPG)。
紅細胞的糖酵解對pH很敏感。當pH適當較高時,酵解加速;在pH7.0以下時,酵解幾乎完全停止。
(2)磷酸己糖旁路(HMP):
磷酸己糖旁路是葡萄糖直接氧化的代謝過程。葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)是這一過程中關鍵性的酶。進入這一代謝途徑的葡萄糖與煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP+)量的多少有關。在正常情況下,紅細胞內
血液病內科主治醫師練習題及答案(5)
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血液病內科主治醫師練習題及答案(5)
1.男性,13歲。因陣發性腹痛、大便帶血1周入院。查體:痛苦表情,輕度貧血貌,臍周壓痛并輕度反跳痛,下肢散在出血點。紅細胞3.0×1012/L,血小板120×109/L。尿蛋白(+),尿鏡檢每高倍鏡紅細胞8~12個,出血、凝血時間正常。最可能的診斷是
A.腸梗阻、彌漫性腹膜炎
B.急性腎炎,尿毒癥
C.系統性紅斑狼瘡
D.特發性血小板減少性紫癜
E.以上都不是
正確答案:E
答案解析:
患者有出血傾向,臨床表現為消化道癥狀,實驗室檢查提示有尿蛋白,結合臨床表現及實驗室檢查結果,考慮過敏性紫癜診斷。
知識點1:紫癜性疾病-特發性血小板減少性紫癜
知識點2:鑒別診斷
2.女性,20歲。月經量增多2~3年。中度貧血貌,鞏膜無黃染,皮膚散在紫癜,肝未觸:及,脾肋下1cm。血紅蛋白80g/L,白細胞4.5×109/L,血小板40×109/L。出血時間8min,凝血時間(試驗法)6min。血清鐵降低。骨髓象:增生明顯活躍,以紅細胞系統為主,巨核細胞系統增多,且有血小板形成障礙。診斷為
A.慢性再生障礙性貧血
B.慢性特發性血小板減少性紫癜
C.陣發性睡眠性血紅蛋白尿
D.慢性失血性貧血
E.特發性血小板減少性紫癜伴慢性失血性貧血
正確答案:E
答案解析:
患者長期失血,有出血傾向,查體:脾大,實驗室檢查示:血小板數值低,出、凝血時間異常,血清鐵降低,骨髓象增生活躍,巨核細胞系統增多,且有血小板形成障礙。結合病史及實驗室檢查,考慮特發性血小板減少性紫癜伴慢性失血性貧血。
知識點1:紫癜性疾病-特發性血小板減少性紫癜
知識點2:診斷
3.患者女性,62歲,因牙齦出血,鼻出血及四肢皮膚瘀點、瘀斑入院。體檢:皮膚黏膜均有糊在出血點,肝脾肋下未及,外周血白細胞5.6×109/L,Hb110g/L,BPC20×109/L,出血時間10min,凝血時間4min,PT12s(對照12s),KPTT32s。骨髓穿刺涂片示:造血細胞增生活躍伴巨核細胞易見,幼巨核細胞0.05,顆粒巨核細胞0.8,產板巨核細胞0.05,裸核巨核細胞0.10,最可能的診斷是
A.再生障礙性貧血
B.急性白血病
C.特發性血小板減少性紫癜
D.血友病甲
E.脾功能亢進
正確答案:C
答案解析:
患者有出血表現,查體:肝脾不大,實驗室檢查示:血小板數值低,出、凝血時間異常,骨髓象示造血細胞增生活躍伴巨核細胞易見。結合病史及實驗室檢查,考慮特發性血小板減少性紫癜。
知識點1:紫癜性疾病-特發性血小板減少性紫癜
知識點2:診斷
4.患者女性,62歲,因牙齦出血,鼻出血及四肢皮膚瘀點、瘀斑入院。體檢:皮膚黏膜均有糊在出血點,肝脾肋下未及,外周血白細胞5.6×109/L,Hb110g/L,BPC20×109/L,出血時間10min,凝血時間4min,PT12s(對照12s),KPTT32s。骨髓穿刺涂片示:造血細胞增生活躍伴巨核細胞易見,幼巨核細胞0.05,顆粒巨核細胞0.8,產板巨核細胞0.05,裸核巨核細胞0.10,病例需哪些檢查有助于確診,但除外
A.PAIgG,PAIgA,PAIgM
B.抗ds-DNA
C.ENA全套
D.ANA
E.Ham試驗
正確答案:E
答案解析:
患者有出血表現,查體:肝脾不大,結合病史及實驗室檢查,考慮特發性血小板減少性紫癜,應除外其他致紫癜原因。患者無貧血癥狀,可除外溶血性貧血,不需行Ham試驗。
知識點1:白血病-急性白血病
知識點2:診斷
5.患者女性,12歲,陣發性腹痛伴黑糞一天入院。體格檢查發現:四肢皮膚有散在的出血點,腹平軟,臍周有壓痛。實驗室檢查:WBC8.5×109/L,Hb110g/L,BPC100×109/L,大便OB(+++),尿Rt蛋白質(+)、紅細胞10~15個/HF、白細胞O~1個/HP。其診斷最可能是
A.急性闌尾炎
B.胃潰瘍
C.過敏性紫癜
D.腎結石
E.ITP
正確答案:C
答案解析:
患者有出血傾向,臨床表現為消化道癥狀,實驗室檢查提示有消化道及腎臟癥狀,結合臨床表現及實驗室檢查結果,符合過敏性紫癜診斷。
知識點1:紫癜性疾病-過敏性紫癜
知識點2:診斷
6.患者女性,72歲,發熱,咳嗽一周,伴氣急加重1天入院。體檢:體溫39℃,神志欠清,呼吸氣急,血壓60/37.5mmHg,注射部位皮膚有大片瘀斑,二肺聞及濕啰音,心率120次/min,律齊。實驗室檢查:白細胞12×109/L,Hb98g/L,BPC30×109/L,PT18s(對照13s),3P試驗陽性,外周血涂片可見少量破碎紅細胞。骨髓穿刺示:增生活躍,巨核細胞易見。患者最可能的診斷是
A.DIC
B.再生障礙性貧血
C.特發性血小板減少性紫癜
D.急性白血病
E.自身免疫性溶血性貧血
正確答案:A
答案解析:
患者發熱,有上感癥狀,查體提示低血壓休克,皮膚瘀斑,肺部感染,實驗室檢查示血小板減少,凝血功能障礙,骨髓象示增生活躍,巨核細胞易見。結合臨床表現及實驗室檢查,考慮彌散性血管內凝血診斷。
知識點1:彌散性血管內凝血
知識點2:診斷
7.患者女性,72歲,發熱,咳嗽一周,伴氣急加重1天入院。體檢:體溫39℃,神志欠清,呼吸氣急,血壓60/37.5mmHg,注射部位皮膚有大片瘀斑,二肺聞及濕啰音,心率120次/min,律齊。實驗室檢查:白細胞12×109/L,Hb98g/L,BPC30×109/L,PT18s(對照13s),3P試驗陽性,外周血涂片可見少量破碎紅細胞。骨髓穿刺示:增生活躍,巨核細胞易見。應進一步做哪些檢查
A.血小板相關抗體
B.造血祖細胞培養
C.肝、腎功能
D.染色體核型檢查
E.D-二聚體、FDP測定
正確答案:E
答案解析:
患者查體提示低血壓休克,皮膚瘀斑,肺部感染,實驗室檢查示血小板減少,凝血功能障礙,骨髓象示增生活躍,巨核細胞易見。結合臨床表現及實驗室檢查,考慮彌散性血管內凝血診斷。可行D-二聚體、FDP測定明確診斷。
知識點1:彌散性血管內凝血
知識點2:特殊檢查
8.女,18歲,為特發性血小板減少性紫癜,貧血貌,牙齦出血,兩下肢紫癜,月經過多,肝脾未捫及。血紅蛋白100g/L,白細胞10×109/L,血小板20×109/L。特發性血小板減少性紫癜診斷要點不包括下列哪項
A.紫癜
B.血小板生成時間縮短
C.脾大
D.血小板抗體增高
E.曾有紫癜
正確答案:C
答案解析:
發性血小板減少性紫癜的出血常常是紫癜性,實驗室檢查示血小板生成時間縮短、血小板抗體增高。
知識點1:紫癜性疾病-特發性血小板減少性紫癜
知識點2:診斷
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