04 溶血性貧血網織紅細胞增多的原因(溶血性輸血反應簡介)

正常情況：(00.5-1.5)%

增高：溶血性貧血,大量出血,缺鐵性貧血,惡性貧血應用維生素B12時.

降低：骨髓造血功能低下,再生障礙性貧血,白血病

溶血性輸血反應簡介

目錄 1 拼音 2 簡介 3 病因和發病機理 4 臨床表現 5 治療 6 預防 7 治療 8 注意項 1 拼音

róng xuè xìng shū xuè fǎn yìng

2 簡介

溶血性輸血反應系輸血后輸入紅細胞 （少數為受血者紅細胞） 發生溶血導致的反應，嚴重者可危及受血者生命。

3 病因和發病機理

病因比較復雜，概括有三個方面：①供血者紅細胞發生異常;②受血者紅細胞異常;③免疫性輸血反應。第一種情況多見于血液保存溫度不當、血液超過保存期限，血液加入高滲或低滲溶液以及被細菌污染等。第二種情況見于陣發性睡眠性血紅蛋白尿或嚴重感染的患者。前者紅細胞對輸血中的裂解素甚為敏感，可使患者發生溶血。后者紅細胞可吸附細菌或其產物（如酶），可凝集血型抗體而致溶血。

免疫性輸血反應比較復雜，一般有以下幾種情況：①天然抗體引起的溶血反應.主要發生在ABO血型不合時，如誤將A型血液輸給B或O型患者，或將B型血液輸給A或O型患者，由于天然的抗A或抗B抗體的存在，引起溶血，甚可致命;另外A1和A2亞型，A1B和A2B亞型間輸血亦可引起溶血反應;②免疫抗體引起的溶血反應：常見的原因有： 將O型血液當作“萬能”血，其中近1/3的供血者血液內含有相當濃度的抗A或B抗體，因此必須嚴格掌握輸O型血的適應證。將AB型當作“萬能”受血者也是相當危險的，如A1B型（3%）血中含抗O抗體，接受O型或A2型血液可引起溶血反應。A2B型（25～30%）血中含抗 A1抗體，其效價高時亦可引起溶血反應ABO血型引起的新生兒溶血，多見抗O型產婦所生的A或B型新生兒。Rh血型不合或Rh引起的新生兒溶血。另外自身抗體亦可引起溶血反應，如自身免疫性溶血性貧血患者血清中常有自身抗體，當輸入含有相應抗原的血液即可發生溶血。

4 臨床表現

ABO血型不合引起的溶血以血管內溶血反應為主，Rh血型不合導致的溶血，以血管外溶血為主。有以下幾種表現： ①一般溶血反應： 主要癥狀為寒戰、發燒、心悸、呼吸困難;②溶血性休克： 可使肺靜脈收縮，造成左心回流量減少、心排血量少，引起低血壓休克; ③播散性血管內凝血： 紅細胞大量破壞，其基質、磷質等物質在血循環內激活凝血系統，而產生播散性血管內凝血;④急性腎功能不全： 臨床上以少尿、無尿、尿素氮升高、高血鉀癥為主要表現。其病理機制乃由于抗原抗體反應，使腎皮質微血管收縮，血流瘀滯，纖維蛋白沉積，導致腎小管壞死;⑤遲緩性溶血反應： 經輸血接受抗原 *** 后，抗體效價逐漸增高，3～7天后可發生溶血反應。癥狀輕微，表現為黃疸，網織紅細胞增多，周圍血有球形紅細胞聚集。

5 治療

當懷疑有溶血性輸血反應時，其處理原則是停止輸血，迅速查明紅細胞破壞的證據及其原因。①檢查游離血紅蛋白： 正常人一般不超過0.03g/L（3mg/dl），大量溶血時，游離血紅蛋白可升高為0.2～1g/L （20～100mg/dl）;②膽紅素升高，亦可證明紅細胞破壞; ③檢查受血者尿中游離血紅蛋白及尿膽原。此三項均為紅細胞破壞的直接證據;④重復作ABO血型鑒定，必要時分別于低溫、室溫和體溫下重復作交叉配血試驗，并做Rh血型鑒定;⑤對受血者的紅細胞做直接抗人體球蛋白試驗。陽性表明紅細胞被抗體致敏，是溶血反應的證明;⑥檢查輸血瓶內剩余血有無細菌污染，以排除細菌污染性輸血反應。

6 預防

①加強責任心，防止發生血型鑒定、交叉配血、書寫等方面的差錯。在輸血前，要堅持查對制度。②堅持同型輸血，如在特殊情況下需用O型血時，應用患者紅細胞與O型供血者血清做凝集試驗，凝集價在1：64以下者方可輸血。③改進血液保存方法，提高血液質量，防止紅細胞破壞。④合理使用血液，盡量避免使用全血，加強成分輸血。

7 治療

關鍵措施在于糾正溶血性休克，預防腎功能不全的發生。①一旦懷疑有溶血現象，應立即停止輸血，密切觀察體溫、脈搏、血壓、尿量、尿色變化，迅速作出診斷;②當出現溶血性休克時，立即皮下或肌內注射腎上腺素0.5～1.0mg。必要時也可將腎上腺素0.1～0.5mg加于生理鹽水10ml中靜脈注射，亦可靜脈注射氟美松。如血容量不足時，可給予右旋糖酐。糾正血容量不足后血壓仍低時，可給予多巴胺，既可提高血壓，又可擴張腎血管，保護腎臟;③預防急性腎功能衰竭，在補充血容量和糾正休克的基礎上，可以使用利尿劑，加速游離血紅蛋白的排出，保持尿量在每小時100ml以上。可先使用20%甘露醇250ml，30min滴完。同時使尿液堿化，防止在酸性環境下游離血紅蛋白形成結晶而堵塞腎小管; ④當確診為播散性血管內凝血時，可使用肝素治療。

8 注意項

這是輸血最嚴重的并發癥，有繼發性和延遲性溶血性輸血反應。表現為發熱、發冷、惡心、嘔吐，呼吸急促，心動過速，血壓降低，貧血，血紅蛋白尿，血紅蛋白下降，血漿呈紅色，尿樣血實驗陽性，手術區域滲血，黃疸，胸背痛與細菌性污染反應，過敏反應的主要鑒別要點。

原因，由于輸血供著與受者之間免疫不相和，輸入未發現的抗體，輸血時同時輸入低滲液體等。

請問什么是溶血病？請給出詳細解答。

新生兒溶血病

胎兒全身性水腫；胎兒有核紅細胞增多癥；先天性新生兒重癥黃疸黃疸；貧血；嗜睡；拒食；肝脾腫大；抽搐驚厥新生兒溶血病（hemolytic direare of newborn）隨著我國新生猛攻嚳免疫學的進步，已經完全改變了過去認為罕見的看法。大型婦嬰保健院和兒科新生兒病房幾乎每月甚至每周會檢出本病，過去未認識本病病因時，曾稱其為“胎兒全身性水腫”、“臺兒有核紅細胞增多癥”、“先天性新生兒重癥黃疸”、“新生兒溶血癥”等。現在明確了解其發病機理而不是癥狀，故已統一命名為“新生兒溶血病”。

新生兒溶血病（hemolytic direare of newborn）隨著我國新生猛攻嚳免疫學的進步，已經完全改變了過去認為罕見的看法。大型婦嬰保健院和兒科新生兒病房幾乎每月甚至每周會檢出本病，過去未認識本病病因時，曾稱其為“胎兒全身性水腫”、“臺兒有核紅細胞增多癥”、“先天性新生兒重癥黃疸”、“新生兒溶血癥”等。現在明確了解其發病機理而不是癥狀，故已統一命名為“新生兒溶血病”。

1.病史 凡既往有原因不明的死胎、流產、輸血史、新生兒重癥典疸史的的孕婦或生后早期出現進行性典疸加深，即應作特異性抗體檢查。送檢標本要求為：①試管應清潔干燥，防止溶血發生。②產前血型抗體檢查，送產婦和其丈夫的血樣；新生兒檢驗送新生兒血樣為主，父、母血樣為輔（如母血不能及時扣帽子取時，可只送新生兒血樣）。③新生兒抽血3ml(不抗凝)；產婦抽血5ml(不抗凝)；丈夫抽血2ml(抗凝，使用一般抗凝劑)。④如當地不能檢驗，可將產婦血清分離后寄至附近檢驗單位，另多舞曲2ml抗凝血。天氣炎熱時可將血樣瓶放入有冰塊的大口瓶中，航空郵寄（存放空中必須注意無菌）。

2.血型 孕期由羊水測定胎兒BO血型，若證實母胎同型者就可免疫患病之憂，但Rh血型無血型物質需取到胎兒血才能定型。新生兒O型者可排除ABO溶血病，而不能排除其它血型系統的溶血病。

3.特異性抗體檢查 包括母、嬰、父血型、抗體效價、抗人球蛋白試驗（產前做間接法、生后做直接法）、釋放試驗和游離試驗，這是診斷本病的主依據。

抗人球蛋白間接試驗是用已知抗原的紅細胞去檢查受檢者血清中有無不完全抗體；直接試驗陽性說明嬰兒紅細胞已被血型抗體致敏。釋放試驗陽性，診斷即成立，因致敏紅細胞通過加熱將抗體釋放出來，釋放液中抗體的特異必珂用標準紅細胞來確定。游離試驗是在新生兒血清中發現有不配合的抗體，然而尚未致敏紅細胞，陽性表明可能受害。

在孕期診斷可能為本病者，應爭取在妊娠6個月內每月檢驗抗體效介一次，7～8月每半月一次，8個月以后每周一次或根據需要決定。抗體效價由低到高，起伏頗大或突然由高轉低均提示病情不穩定，有加重可能，效價維持不變提示病情穩定或母嬰血型相合，該抗體僅屬以前遺留所致。排除遺留因素后，一般發病輕重與抗體效價成正比，但ABO系統受自然介存在類似抗A（B）物質關系，有的未婚女子效價已達1024。通常ABO溶血病的效價64作為疑似病例，但個別效價為8時也有發病的報道。

4.羊水檢查膽紅素含量 它不象抗體效價受前一胎遺留下來的影響，故羊水膽紅素含量對估計病情和考慮終止妊娠時間有指導意義，正常羊水透明無色，重癥溶血病時凌晨水呈黃色。

Liley發現450mm處光密度的升高與胎兒溶血病的嚴重程度呈一定比例。由于正常胎兒羊水中膽紅素的濃度隨孕周增加而降低，故在不同孕周所測得的450mm處光密度的升高數，有不同的意義。Liley從101名Rh免疫婦女羊水中所得結果，以450mm的光密度增加數為縱坐標，孕周為橫坐標，繪成一經驗圖，分三個區，羊水中450mm處光密度的增加數在上區者，病情嚴重，一般即將死亡。在中區者，中度病重，在下區者，可能為Rh陰性兒或為貧血極輕的Rh陽性兒，僅10%需要換血。

5.影像檢查 全身水腫胎兒在X光攝片可見軟組織增寬的透明帶四肢彎曲度較差。B超檢查更為清晰，肝脾腫大，胸腹腔積液都能反映于熒光屏

6.其它實驗室檢查 對診斷本病同樣有參考價值。

【治療措施】

1.胎兒治療 對已致敏的孕婦北京協和醫院用益母草500g、當歸250g、川芎250g、白芍300g、廣木香12g共研成細末、煉密成丸，每丸重9g，孕期中每日服1～3次，每次一丸，直到分娩。中國國際和平婦幼保健院和協和醫院給Rh或ABO不合的孕婦口服黃疸茵陳沖劑（包括茵陳、制大黃、黃芩、甘草等），對防止流產、殆胎、早產及減輕新生兒癥狀有一定療效

在妊娠早、中、末期各進行10天的西藥綜合治療（維生素K 2mg，每天1次，維生素C500mg加25%葡萄糖40ml每天靜脈注射1次，氧氣吸入每天2次，每次每次20分鐘。維生素E 30mg每天3次需要整個孕期服用）了可減少死胎、流產、早產和減輕新生兒癥狀。

由于妊娠越近足月，抗體產生越多，影響胎兒越大，死亡機會越多。若過去史有過死胎或本胎Rh抗體效價由低升高到1：32～64或由高突然轉低；胎心音出現雜音，孕末期腹圍、體重過度增大，或自覺全身乏力、胃納不佳，羊水膽紅素升高，影象診斷有水腫、腹水、肝脾腫大等都得考慮提早終止妊娠。一般在35～38周時引產，力爭L/S比值≥口服苯巴比妥一周（10～30mg每日3次）可減少RDS和增加胎兒肝細胞酶的活力，減輕生后黃量。ABO不合者較輕，很少需要提早終止妊娠。

上海第一婦嬰保健院與上海中心血站合作，于1981年起應用國產血液成份分離機對反復死胎和新生兒全身水腫的重癥Rh病例進行孕期轉換血漿治療取得滿意效果。目的是換出抗體、降低效價、減少溶血、提高胎兒存活率。一般在胎齡20周后每周換一次或視病情而寂靜，每次換100ml左右。換血漿過程中有出現皮膚搔癢蛋白過敏可能，經對癥處理后即可恢復正常

2.臨產時的處理 盡可能準備好獻血員、器械和換知人員。一般ABO不合以足月自然產為好，Rh不合需提早終止妊娠者可作剖

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