04 網織紅細胞減少可見于哪些疾病(網織紅細胞降低最顯著的疾病是)

細胞，則陽離子泵的代償能力是有限的；如果超過了它的代償限度，紅細胞的容積便發生改變。Na+的透入多于K+的排出，使紅細胞腫脹；如果Na+的透入少于K+的排出，則紅細胞縮小。

(3)穩定Ca2+的內環境

紅細胞內Ca2+過多對細胞有損害作用。紅細胞膜內的Ca2+-Mg2+-ATP 酶是一有效的鈣泵，能將過多的Ca2+排出，維持細胞內Ca2+的正常濃度。在正常值情況下，紅細胞內的Ca2+含量極微（48μM），細胞外的濃度（10～15mM）要高得多。如果Ca2+的透入超過鈣泵的排出能力，細胞內的Ca2+將積聚過多，使膜變得僵硬，并使紅細胞從兩面凹圓盤形變成有刺的紅細胞。缺乏ATP的紅細胞，細胞內Ca2+能使細胞喪失K+和H2O（稱Gardos效應）。結果，紅細胞變成失水的皺縮細胞。這種細胞也喪失了變形性能，在脾竇內很容易被阻留而被吞噬、破壞。

紅細胞如何從糖酵解中獲得能量?

人體正常的生命活動有賴紅細胞運載血紅蛋白為組織攜帶氧氣，而紅細胞正常生理功能的發揮，有賴不斷的新陳代謝活動。代謝活動需要消耗能量。成熟的紅細胞不含有糖原而從血漿中攝取葡萄糖，通過葡萄糖酵解過程而獲得能量。

葡萄糖的酵解和從中獲取能量，必須依靠一系列酶的作用。這些酶由骨髓中的有核紅細胞產生。網織紅細胞已無胞核，但還含有線粒體和微粒體，尚能合成少量蛋白質。當網織紅細胞成為完全成熟的紅細胞后，就失去了線粒體和微粒體，從而也就失去合成新的酶的能力。可見，在紅細胞的代謝過程中，原有的酶逐漸被消耗而減少，其代謝活力也逐漸降低。

葡萄糖在紅細胞內的酵解是通過哪兩種途徑進行的?

葡萄糖在紅細胞內的酵解主要通過以下兩種途徑進行。

(1)糖直接酵解途徑（EMP）：

紅細胞從葡萄糖獲得能量主要依靠這一代謝途徑。約90%～95％的葡萄糖在十余種酶的作用下完成其酵解過程。葡萄糖通過一系列的磷酸化過程，直接進行酵解，最后變成乳酸或丙酮酸，彌散出紅細胞，運送至其他組織氧化。

葡萄糖在糖直接酵解過程中主要生成三磷酸腺苷(ATP)、還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADPH）、2，3二磷酸甘油酸（2，3DPG）。

紅細胞的糖酵解對pH很敏感。當pH適當較高時，酵解加速；在pH7.0以下時，酵解幾乎完全停止。

(2)磷酸己糖旁路（HMP）：

磷酸己糖旁路是葡萄糖直接氧化的代謝過程。葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)是這一過程中關鍵性的酶。進入這一代謝途徑的葡萄糖與煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADP+）量的多少有關。在正常情況下，紅細胞內

血液病內科主治醫師練習題及答案(5)

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血液病內科主治醫師練習題及答案(5)

1.男性，13歲。因陣發性腹痛、大便帶血1周入院。查體：痛苦表情，輕度貧血貌，臍周壓痛并輕度反跳痛，下肢散在出血點。紅細胞3.0×1012/L，血小板120×109/L。尿蛋白(+)，尿鏡檢每高倍鏡紅細胞8～12個，出血、凝血時間正常。最可能的診斷是

A.腸梗阻、彌漫性腹膜炎

B.急性腎炎，尿毒癥

C.系統性紅斑狼瘡

D.特發性血小板減少性紫癜

E.以上都不是

正確答案：E

答案解析：

患者有出血傾向，臨床表現為消化道癥狀，實驗室檢查提示有尿蛋白，結合臨床表現及實驗室檢查結果，考慮過敏性紫癜診斷。

知識點1：紫癜性疾病-特發性血小板減少性紫癜

知識點2：鑒別診斷

2.女性，20歲。月經量增多2～3年。中度貧血貌，鞏膜無黃染，皮膚散在紫癜，肝未觸：及，脾肋下1cm。血紅蛋白80g/L，白細胞4.5×109/L，血小板40×109/L。出血時間8min，凝血時間(試驗法)6min。血清鐵降低。骨髓象：增生明顯活躍，以紅細胞系統為主，巨核細胞系統增多，且有血小板形成障礙。診斷為

A.慢性再生障礙性貧血

B.慢性特發性血小板減少性紫癜

C.陣發性睡眠性血紅蛋白尿

D.慢性失血性貧血

E.特發性血小板減少性紫癜伴慢性失血性貧血

正確答案：E

答案解析：

患者長期失血，有出血傾向，查體：脾大，實驗室檢查示：血小板數值低，出、凝血時間異常，血清鐵降低，骨髓象增生活躍，巨核細胞系統增多，且有血小板形成障礙。結合病史及實驗室檢查，考慮特發性血小板減少性紫癜伴慢性失血性貧血。

知識點1：紫癜性疾病-特發性血小板減少性紫癜

知識點2：診斷

3.患者女性，62歲，因牙齦出血，鼻出血及四肢皮膚瘀點、瘀斑入院。體檢：皮膚黏膜均有糊在出血點，肝脾肋下未及，外周血白細胞5.6×109/L，Hb110g/L，BPC20×109/L，出血時間10min，凝血時間4min，PT12s(對照12s)，KPTT32s。骨髓穿刺涂片示：造血細胞增生活躍伴巨核細胞易見，幼巨核細胞0.05，顆粒巨核細胞0.8，產板巨核細胞0.05，裸核巨核細胞0.10，最可能的診斷是

A.再生障礙性貧血

B.急性白血病

C.特發性血小板減少性紫癜

D.血友病甲

E.脾功能亢進

正確答案：C

答案解析：

患者有出血表現，查體：肝脾不大，實驗室檢查示：血小板數值低，出、凝血時間異常，骨髓象示造血細胞增生活躍伴巨核細胞易見。結合病史及實驗室檢查，考慮特發性血小板減少性紫癜。

知識點1：紫癜性疾病-特發性血小板減少性紫癜

知識點2：診斷

4.患者女性，62歲，因牙齦出血，鼻出血及四肢皮膚瘀點、瘀斑入院。體檢：皮膚黏膜均有糊在出血點，肝脾肋下未及，外周血白細胞5.6×109/L，Hb110g/L，BPC20×109/L，出血時間10min，凝血時間4min，PT12s(對照12s)，KPTT32s。骨髓穿刺涂片示：造血細胞增生活躍伴巨核細胞易見，幼巨核細胞0.05，顆粒巨核細胞0.8，產板巨核細胞0.05，裸核巨核細胞0.10，病例需哪些檢查有助于確診，但除外

A.PAIgG，PAIgA，PAIgM

B.抗ds-DNA

C.ENA全套

D.ANA

E.Ham試驗

正確答案：E

答案解析：

患者有出血表現，查體：肝脾不大，結合病史及實驗室檢查，考慮特發性血小板減少性紫癜，應除外其他致紫癜原因。患者無貧血癥狀，可除外溶血性貧血，不需行Ham試驗。

知識點1：白血病-急性白血病

知識點2：診斷

5.患者女性，12歲，陣發性腹痛伴黑糞一天入院。體格檢查發現：四肢皮膚有散在的出血點，腹平軟，臍周有壓痛。實驗室檢查：WBC8.5×109/L，Hb110g/L，BPC100×109/L，大便OB(+++)，尿Rt蛋白質(+)、紅細胞10～15個/HF、白細胞O～1個/HP。其診斷最可能是

A.急性闌尾炎

B.胃潰瘍

C.過敏性紫癜

D.腎結石

E.ITP

正確答案：C

答案解析：

患者有出血傾向，臨床表現為消化道癥狀，實驗室檢查提示有消化道及腎臟癥狀，結合臨床表現及實驗室檢查結果，符合過敏性紫癜診斷。

知識點1：紫癜性疾病-過敏性紫癜

知識點2：診斷

6.患者女性，72歲，發熱，咳嗽一周，伴氣急加重1天入院。體檢：體溫39℃，神志欠清，呼吸氣急，血壓60/37.5mmHg，注射部位皮膚有大片瘀斑，二肺聞及濕啰音，心率120次/min，律齊。實驗室檢查：白細胞12×109/L，Hb98g/L，BPC30×109/L，PT18s(對照13s)，3P試驗陽性，外周血涂片可見少量破碎紅細胞。骨髓穿刺示：增生活躍，巨核細胞易見。患者最可能的診斷是

A.DIC

B.再生障礙性貧血

C.特發性血小板減少性紫癜

D.急性白血病

E.自身免疫性溶血性貧血

正確答案：A

答案解析：

患者發熱，有上感癥狀，查體提示低血壓休克，皮膚瘀斑，肺部感染，實驗室檢查示血小板減少，凝血功能障礙，骨髓象示增生活躍，巨核細胞易見。結合臨床表現及實驗室檢查，考慮彌散性血管內凝血診斷。

知識點1：彌散性血管內凝血

知識點2：診斷

7.患者女性，72歲，發熱，咳嗽一周，伴氣急加重1天入院。體檢：體溫39℃，神志欠清，呼吸氣急，血壓60/37.5mmHg，注射部位皮膚有大片瘀斑，二肺聞及濕啰音，心率120次/min，律齊。實驗室檢查：白細胞12×109/L，Hb98g/L，BPC30×109/L，PT18s(對照13s)，3P試驗陽性，外周血涂片可見少量破碎紅細胞。骨髓穿刺示：增生活躍，巨核細胞易見。應進一步做哪些檢查

A.血小板相關抗體

B.造血祖細胞培養

C.肝、腎功能

D.染色體核型檢查

E.D-二聚體、FDP測定

正確答案：E

答案解析：

患者查體提示低血壓休克，皮膚瘀斑，肺部感染，實驗室檢查示血小板減少，凝血功能障礙，骨髓象示增生活躍，巨核細胞易見。結合臨床表現及實驗室檢查，考慮彌散性血管內凝血診斷。可行D-二聚體、FDP測定明確診斷。

知識點1：彌散性血管內凝血

知識點2：特殊檢查

8.女，18歲，為特發性血小板減少性紫癜，貧血貌，牙齦出血，兩下肢紫癜，月經過多，肝脾未捫及。血紅蛋白100g/L，白細胞10×109/L，血小板20×109/L。特發性血小板減少性紫癜診斷要點不包括下列哪項

A.紫癜

B.血小板生成時間縮短

C.脾大

D.血小板抗體增高

E.曾有紫癜

正確答案：C

答案解析：

發性血小板減少性紫癜的出血常常是紫癜性，實驗室檢查示血小板生成時間縮短、血小板抗體增高。

知識點1：紫癜性疾病-特發性血小板減少性紫癜

知識點2：診斷

9.貧血最常見的類型是

A.再生障礙性貧血

B.巨幼細胞貧血

C.缺鐵性貧血

D.溶血性貧血