04 網織紅細胞減少常見于哪些疾病(血常規檢查項目 如何看懂血常規化驗單)

類。除了神經鞘磷脂，所有的磷脂都有一共同特點，即有一旁組由磷酸二脂與甘油的第三碳原子相連結。在甘油分子的1，2位置上，在多數情況下是兩個酯化脂酸。

紅細胞膜中主要的磷脂及其濃度分別是：磷脂酰膽堿(PC)30％；磷脂酰氨基乙醇胺(PE)28％；磷脂酰絲氨酸(PS)14％；神經鞘磷脂(SM)25％；磷脂酸2％；磷脂酰肌醇約1％；多聚甘油磷脂少量；溶血磷脂少量。

紅細胞膜脂質的含量和性質直接影響膜的物理性能。膜脂質成分的改變，對陽離子的被動通透及紅細胞的機械柔韌性兩者均有影響。幾類主要的脂質之間有重要的相互作用，如一般認為膽固醇能增強雙分子磷脂雙層結構的穩定性。又如磷酸的脂酸組能影響膜的特性，鏈長度的增加或氫碳飽和度的增高能減低脂質的流動性。

溶血磷脂是一組含有僅一個脂酸的磷脂，其含量雖然很小，但功能上卻很重要。與含有兩個脂酸、具有高度親脂性的磷脂不同，溶血磷脂的親脂性和親水性是平衡的，并有分布在水�非水相面間的傾向。這種磷脂的特殊溶解性增強了它的凈化性質和加速胞膜與胞漿間交換的速度。這些特性使低濃度（2×10-4M）的溶血磷脂就能使胞膜溶解，更低的濃度則使紅細胞的形狀發生很大的改變，形成棘皮細胞。所以，溶血磷脂對紅細胞具有潛在的損害作用。成熟紅細胞不再合成脂酸，但當其在血液中循環流動時，能從血漿中不斷攝取新的脂質，加以重新組合以更新胞膜中原有的脂質。有許多生化途徑有利于脂質分解產物的解毒作用和脂質的更新。膜內游離的膽固醇與血漿中未酯化的膽固醇是在快速地進行被動性的交換加以平衡的。相反，酯化的膽固醇不能被紅細胞組合。血漿中的卵磷脂——膽固醇酰基轉移酶(LCA T)通過對血漿中游離膽固醇的濃度起調節作用，而間接影響細胞中膽固醇的濃度。膜內部分磷脂也與血漿中磷脂進行被動性交換平衡，但這一交換僅限于磷脂膽堿。紅細胞的溶血磷脂酰膽堿則與游離的脂酸進行交換平衡。這些被動機制均包括與蛋白結合的脂質。如果被動式的途徑有障礙時，溶血磷脂酰膽堿的含量便增多，致使紅細胞發生進行性的變形和陽離子的通透增多，最后發生溶血。在促使游離的脂酸能進入膜內部深處，必須有ATP提供能量。在膜的深處，脂酸能進入自動性酰化作用的通途。

紅細胞膜組合脂質的其他主要途徑需要主動的運輸機制。膜內的游離脂酸和溶血磷脂酰膽堿在反應中相互作用，產生完全的二酰化合物——磷脂酰膽堿。這一反應需要ATP、輔酶A及鎂離子的參與。對于成熟紅細胞，膜脂質的更新是極為重要的。

(2)膜蛋白質

用聚丙酰胺膠電泳，紅細胞膜的蛋白質可區分成十多種成分。所有的糖蛋白均暴露在膜外層脂質的表面，呈樹枝樣結構。這些蛋白質大多攜有紅細胞抗原及/或受體，如血型糖蛋白，各種運轉蛋白(陰離子運轉蛋白、葡萄糖運轉蛋白等)，Na-K-ATP酶等。這些完整的膜蛋白貫穿或延伸在雙層脂質中，與疏水的脂質核心相互作用，緊緊地固定在膜上。

不含糖蛋白質的分布只限于鄰近內膜的表面。這些蛋白中有酶（如三磷酸甘油醛脫氫酶、磷酸甘油酸激酶)、結構蛋白和血紅蛋白。這些膜蛋白處于脂質層之外，與膜的結合相當松散。在外膜的表面有一層膜支架蛋白，其主要成分為收縮蛋白及肌動蛋白。

紅細胞膜的正常功能有哪些?

紅細胞膜的正常功能主要有紅細胞的變形性能、調節紅細胞內離子平衡和維持細胞容積、穩定Ca2+的內環境等。

(1)紅細胞的變形性能

正常紅細胞在它120天的生命中，在人體血流中經歷無數次的循環，有人估計它所走的路程多達150公里。這可以說明紅細胞具有相當大的耐磨擦和撕拉的抵抗力。正常紅細胞的直徑約為7～8μm，而微循環的毛細血管和脾竇最細小處只有3μm。很明顯，紅細胞要通過這些直徑比它小得多的地方而不遭損傷，就必須有相當大的柔韌性和變形性能。正常的紅細胞在顯著變形后，仍能自動恢復其圓盤形。

紅細胞所以有如此強大的變形性能與多種因素有關，其中最重要的是紅細胞面積與體積的比率高，細胞膜本身的柔韌性和變形性能及細胞內部的粘滯性。正常的紅細胞是一個兩面凹的圓盤而不是一個圓球，因此面積相對地比體積要大，其面積超過能容納所有內容的最小面積（約60%～70％），這多余的面積賦予膜以高度的變形性能。球形是能包含同樣多內容而面積最小的幾何形狀。紅細胞如變成圓球形，就不可能有什么變形性能，如果受擠壓，勢必破裂。如將正常的紅細胞放在低滲溶液中，水進入細胞使體積增大，面積與體積比率減小，結果紅細胞的變形性能便減低。紅細胞遇到阻力時，紅細胞膜極易曲屈，變形性能與膜的柔韌性也有很大關系。紅細胞內部的粘滯性則與排列緊密的血紅蛋白分子間的相互作用有關。

(2)調節紅細胞內離子平衡和維持細胞容積

紅細胞通過細胞內Na+、K+的濃度而維持其容積及水的含量。血漿中的Na+濃度比紅細胞內的Na+濃度高約12倍，血漿中Na+可通過被動過程透入紅細胞。在正常情況下，小量陽離子的透入可因主動的陽離子泵排出Na+（每小時3mEq/L紅細胞）和輸入K+（每小時2 mEq/L紅細胞）而維持正常的平衡。這些陽離子泵的活動需要三磷酸腺苷（ATP）供給能量，而此能量的供應有賴于膜的Na-K-ATP酶。細胞內Na+的增多或K+的減少都能激活Na-K-ATP酶。只要少量的泵（估計每個紅細胞約200個）即足以維持細胞內高K+（100mEq/L紅細胞）和低Na+（10mEq/L紅細胞）的濃度。如果陽離子無限制地透入紅細胞，則陽離子泵的代償能力是有限的；如果超過了它的代償限度，紅細胞的容積便發生改變。Na+的透入多于K+的排出，使紅細胞腫脹；如果Na+的透入少于K+的排出，則紅細胞縮小。

(3)穩定Ca2+的內環境

紅細胞內Ca2+過多對細胞有損害作用。紅細胞膜內的Ca2+-Mg2+-ATP 酶是一有效的鈣泵，能將過多的Ca2+排出，維持細胞內Ca2+的正常濃度。在正常值情況下，紅細胞內的Ca2+含量極微（48μM），細胞外的濃度（10～15mM）要高得多。如果Ca2+的透入超過鈣泵的排出能力，細胞內的Ca2+將積聚過多，使膜變得僵硬，并使紅細胞從兩面凹圓盤形變成有刺的紅細胞。缺乏ATP的紅細胞，細胞內Ca2+能使細胞喪失K+和H2O（稱Gardos效應）。結果，紅細胞變成失水的皺縮細胞。這種細胞也喪失了變形性能，在脾竇內很容易被阻留而被吞噬、破壞。

紅細胞如何從糖酵解中獲得能量?

人體正常的生命活動有賴紅細胞運載血紅蛋白為組織攜帶氧氣，而紅細胞正常生理功能的發揮，有賴不斷的新陳代謝活動。代謝活動需要消耗能量。成熟的紅細胞不含有糖原而從血漿中攝取葡萄糖，通過葡萄糖酵解過程而獲得能量。

葡萄糖的酵解和從中獲取能量，必須依靠一系列酶的作用。這些酶由骨髓中的有核紅細胞產生。網織紅細胞已無胞核，但還含有線粒體和微粒體，尚能合成少量蛋白質。當網織紅細胞成為完全成熟的紅細胞后，就失去了線粒體和微粒體，從而也就失去合成新的酶的能力。可見，在紅細胞的代謝過程中，原有的酶逐漸被消耗而減少，其代謝活力也逐漸降低。

葡萄糖在紅細胞內的酵解是通過哪兩種途徑進行的?

葡萄糖在紅細胞內的酵解主要通過以下兩種途徑進行。

(1)糖直接酵解途徑（EMP）：

紅細胞從葡萄糖獲得能量主要依靠這一代謝途徑。約90%～95％的葡萄糖在十余種酶的作用下完成其酵解過程。葡萄糖通過一系列的磷酸化過程，直接進行酵解，最后變成乳酸或丙酮酸，彌散出紅細胞，運送至其他組織氧化。

葡萄糖在糖直接酵解過程中主要生成三磷酸腺苷(ATP)、還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADPH）、2，3二磷酸甘油酸（2，3DPG）。

紅細胞的糖酵解對pH很敏感。當pH適當較高時，酵解加速；在pH7.0以下時，酵解幾乎完全停止。

(2)磷酸己糖旁路（HMP）：

磷酸己糖旁路是葡萄糖直接氧化的代謝過程。葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)是這一過程中關鍵性的酶。進入這一代謝途徑的葡萄糖與煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADP+）量的多少有關。在正常情況下，紅細胞內

血液病內科主治醫師練習題及答案(5)

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血液病內科主治醫師練習題及答案(5)

1.男性，13歲。因陣發性腹痛、大便帶血1周入院。查體：痛苦表情，輕度貧血貌，臍周壓痛并輕度反跳痛，下肢散在出血點。紅細胞3.0×1012/L，血小板120×109/L。尿蛋白(+)，尿鏡檢每高倍鏡紅細胞8～12個，出血、凝血時間正常。最可能的診斷是

A.腸梗阻、彌漫性腹膜炎

B.急性腎炎，尿毒癥

C.系統性紅斑狼瘡

D.特發性血小板減少性紫癜

E.以上都不是

正確答案：E

答案解析：

患者有出血傾向，臨床表現為消化道癥狀，實驗室檢查提示有尿蛋白，結合臨床表現及實驗室檢查結果，考慮過敏性紫癜診斷。

知識點1：紫癜性疾病-特發性血小板減少性紫癜

知識點2：鑒別診斷

2.女性，20歲。月經量增多2～3年。中度貧血貌，鞏膜無黃染，皮膚散在紫癜，肝未觸：及，脾肋下1cm。血紅蛋白80g/L，白細胞4.5×109/L，血小板40×109/L。出血時間8min，凝血時間(試驗法)6min。血清鐵降低。骨髓象：增生明顯活躍，以紅細胞系統為主，巨核細胞系統增多，且有血小板形成障礙。診斷為

A.慢性再生障礙性貧血

B.慢性特發性血小板減少性紫癜

C.陣發性睡眠性血紅蛋白尿

D.慢性失血性貧血

E.特發性血小板減少性紫癜伴慢性失血性貧血

正確答案：E

答案解析：

患者長期失血，有出血傾向，查體：脾大，實驗室檢查示：血小板數值低，出、凝血時間異常，血清鐵降低，骨髓象增生活躍，巨核細胞系統增多，且有血小板形成障礙。結合病史及實驗室檢查，考慮特發性血小板減少性紫癜伴慢性失血性貧血。

知識點1：紫癜性疾病-特發性血小板減少性紫癜

知識點2：診斷

3.患者女性，62歲，因牙齦出血，鼻出血及四肢皮膚瘀點、瘀斑入院。體檢：皮膚黏膜均有糊在出血點，肝脾肋下未及，外周血白細胞5.6×109/L，Hb110g/L，BPC20×109/L，出血時間10min，凝血時間4min，PT12s(對照12s)，KPTT32s。骨髓穿刺涂片示：造血細胞增生活躍伴巨核細胞易見，幼巨核細胞0.05，顆粒巨核細胞0.8，產板巨核細胞0.05，裸核巨核細胞0.10，最可能的診斷是

A.再生障礙性貧血

B.急性白血病

C.特發性血小板減少性紫癜

D.血友病甲

E.脾功能亢進

正確答案：C

答案解析：

患者有出血表現，查體：肝脾不大，實驗室檢查示：血小板數值低，出、凝血時間異常，骨髓象示造血細胞增生

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