04 網織紅細胞大量增生的溶血性貧血為什么是大細胞貧血(一些問題.)

和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應癥狀，其中最嚴重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果，是導致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多于5歲前死亡。 實驗室檢查：外周血象呈小細胞低色素性貧血，紅細胞大小不等，中央淺染區擴大，出現異形、靶形、碎片紅細胞和有核紅細胞、點彩紅細胞、嗜多染性紅細胞、豪-周氏小體等；網織紅細胞正常或增高。骨髓象呈紅細胞系統增生明顯活躍，以中、晚幼紅細胞占多數，成熟紅細胞改變與外周血相同。紅細胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高，大多>0.40，這是診斷重型β地貧的重要依據。顱骨 X 線片可見顱骨內外板變薄，板障增寬，在骨皮質間出現垂直短發樣骨刺。 2.輕型 患者無癥狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程經過良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族調查時被發現。 實驗室檢查：成熟紅細胞有輕度形態改變，紅細胞滲透脆勝正常或減低，血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高（0.035～0.060)，這是本型的特點。HbF含量正常。 3.中間型 多于幼童期出現癥狀，其臨床表現介于輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無，骨骼改變較輕。 實驗室檢查：外周血象和骨髓象的改變如重型，紅細胞滲透脆性減低，HbF 含量約為0.40～0.80, HbA2含量正常或增高。 α地中海貧血 1．靜止型 患者無癥狀。紅細胞形態正常，出生時臍帶血中Hb Bart's含量為0.01～0.02，但3個月后即消失。 2．輕型 患者無癥狀。紅細胞形態有輕度改變，如大小不等、中央淺染、異形等；紅紐胞滲透脆性降低；變性珠蛋白小體陽性； HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Bart's含量為0.034～0.140，于生后6個月時完全消失。 3．中間型 又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現差異較大，出現貧血的時間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以后逐漸出現貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疽；年齡較大患者可出現類似重型β地貧的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發急性溶血而加重貧血，甚至發生溶血危象。 實驗室檢查：外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧；紅細胞滲透脆性減低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2及HbF含量正常。出生時血液中含有約0. 25Hb Bart's及少量HbH；隨年齡增長，HbH逐漸取代Hb Bart's，其含量約為0.024～0.44。包涵體生成試驗陽性。 4．重型 又稱 Hb Bart's 胎兒水腫綜合征。胎兒常于30～40周時流產、死胎或娩出后半小時內死亡，胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質脆。 實驗室檢查：外周血成熟紅細胞形態改變如重型β地貧，有核紅細胞和網織紅細胞明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是 Hb Bart's 或同時有少量HbH，無 HbA、 HbA2和HbF。 編輯本段診斷及鑒別診斷診斷 根據臨床特點和實驗室檢查，結合陽性家族史，一般可作出診斷。有條件時、可作基因診斷。 鑒別診斷 本病須與下列疾病鑒別。 1．缺鐵性貧血 輕型地中海貧血的臨床表現和紅細胞的形態改變與缺鐵性貧血有相似之處，故易被誤診。但缺鐵性貧血常有缺鐵誘因，血清鐵蛋白含量減低，骨髓外鐵粒幼紅細胞減少，紅細胞游離原葉琳升高，鐵劑治療有效等可資鑒別。 2．傳染性肝炎或肝硬化 因HbH病貧血較輕，還伴有肝脾腫大、黃疽，少數病例還可有肝功能損害，故易被誤診為黃疽型肝炎或肝硬化。但通過病史詢問、家族調查以及紅細胞形態觀察、血紅蛋白電泳檢查即可鑒別。 編輯本段疾病治療輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應采取下列一種或數種方法給予治療。 一般治療 注意休息和營養，積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E。 輸血和去鐵治療 此法在目前仍是重要治療方法之一。 紅細胞輸注 少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧，不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血，以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。其方法是：先反復輸注濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達120～150g/L；然后每隔2～4周輸注濃縮紅細胞10～15ml/kg ，使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥，故應同時給予鐵鰲合劑治療。 鐵鰲合劑 常用去鐵胺（ deferoxamine ) ，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞 1 年或 10～20 單位后進行鐵負荷評估，如有鐵超負荷（例如 SF >1000μg/L）、則開始應用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg，每晚1次連續皮下注射12小時，或加入等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時；每周5～7天，長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。 去鐵胺副作用不大，偶見過敏反應，長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C 與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用，劑量為200rng/日。 阿膠是我國傳統的補血配方，乳酸亞鐵是很好的二價補鐵制劑，市場上很多補血產品將它們單獨作為配方來用。而鐵之緣片是將乳酸亞鐵、阿膠和蛋白鋅都作為功效成分，補鐵、生血加營養三效合一，能更好的預防和改善貧血，增強人體免疫力。

未排除a地中海貧血”會對寶寶有影響嗎

你的醫生過于草率， 意見錯誤。 血常規正常不能排除地貧， 也不能檢出可能和地貧結合加重病情的血紅蛋白變種。 因為你是αβ混合型地貧， 配偶更要徹底檢查是否患地貧。 你丈夫應該進行血紅蛋白電泳和地貧基因檢查。

地中海貧血對身體健康有多大影響

輕型地貧不影響正常生活，也可以認為對身體健康沒影響；重型地貧就嚴重影響身體健康，需要定期輸血和排鐵。

有輕度地中海貧血對小孩有影響嗎

輕型地貧無需特殊治療，中間型和重型地貧應采取下列一種或數種方法給予治療。

1.一般治療

注意休息和營養，積極預防感染，適當補充葉酸和維生素E。

2.輸血和去鐵治療

此法在目前仍是重要治療方法之一

紅細胞輸注

少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧，不主張用于重型β地貧，對于重型β地貧應從早期開始給予中高量輸血，以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變，其方法是：先反復輸注濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達120～150g/L;然后每隔2～4周輸注濃縮紅細胞10～15ml/kg，使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上，但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥，故應同時給予鐵鰲合劑治療。

雙方輕型地中海貧血小孩有影響嗎?

有影響,每次的懷孕遺傳機率：25%中度地貧,50%輕型，25%正常。為了下一代,所以雙方都應該去做地貧基因檢查,聽取醫生建議,再作決定。:ke../view/2440429.htm?fr=aladdin

地中海貧血會有什么影響嗎

你好，地中海貧血是遺傳性疾病，但一般情況下，地中海貧血本身不會影響生育。 地中海貧血是可以要孩子的，但是要按時堅持產檢，嚴格遵照醫生的醫囑來進行藥物治療，否則很有可能會使寶寶也發生這種貧血的情況。

血常規檢查可以檢查出什么病？

血常規又叫“全血細胞計數”。顧名思義，就是統計單位體積血液中各種血細胞的數量。血液中的血細胞可分為紅細胞、白細胞、血小板三大類。血常規是醫學上最常用的一種實驗室檢測手段，是醫生診斷某些疾病的重要的依據。

怎樣看血常規的化驗單？

一看：白細胞

白細胞在人體負責免疫防御，白細胞的升高意味著炎癥感染、過敏性疾病、血液病等的可能性。中性粒細胞、嗜酸性和嗜堿性粒細胞、淋巴細胞、單核細胞又分別擔負不同的工作，其變化的意義也有所不同。

二看：紅細胞

紅細胞負責運送氧氣。在紅細胞中起到運送氧氣關鍵作用的是血紅蛋白。因此不僅要看紅細胞的數量是否正常，還要看每個紅細胞所含的血紅蛋白以及血紅蛋白的總量是否正常。如果比較低，就是有貧血。

三看：血小板

血小板負責凝血功能。如果血小板的數量或者形態體積異常，可能出現凝血功能障礙，表現為出血不容易止血，或者皮下受傷容易出現大塊淤青。

血常規可以看出什么病？

1.感染性疾病：病毒感冒、身體炎癥等

血常規的檢查，對于判斷是否有感染，是否有細菌感染，有著非常重要的作用！因為白細胞、中性粒細胞、單核細胞等的高低，對于感染的提示非常重要，有時候還作為判斷病毒還是細菌感染的標準之一。

2.貧血性疾病：貧血癥、缺鐵等

血常規中的紅細胞、血紅蛋白等，對于貧血的診斷也非常重要，也是臨床疾病原因、判斷預后，決定輸血與否，輸血效果評價的重要指標。

3.血液科疾病：白血病、紫癜等

白細胞、紅細胞、血小板、淋巴細胞及其比例等，對于血液病的診斷和初步篩查，有著非常重要的作用。

4.身體器官問題：判斷有無脾功能異常

當各種肝病導致的脾功能亢進的時候，往往白細胞和血小板會減少，所以，對于肝病患者來講，血常規也非常重要。

除外這些，其實血常規在各個科室都有應用，其作用也不僅僅局限于以上疾病的判斷和鑒別，不要小看血常規哦！

很赞哦!（6967）