04 網織紅細胞可用哪些染料(血液 HR 陽性是什么意思 -(RH))

血中出現大量有核紅細胞；③嚴重者有門靜脈及臍靜脈高壓及肝功能損害，繼而引起血漿白蛋白過低，腹水及全身水腫；出現胎兒水腫癥，說明病情很嚴重，胎兒可產前或生后不久即死亡；④黃疸和神經系統損害。紅細胞溶血后，血紅蛋白的血紅素部分降解為膽紅素。病情較輕者，血漿中的間接膽紅素可通過胎盤進入母體，由母親的肝細胞代謝、排泄，故胎兒和剛出生的嬰兒黃疸一般不甚明顯。但由于新生兒的肝功能尚不健全，而溶血繼續在進行，故出生幾小時后血漿膽紅素濃度增高很快，膽紅素可滲入神經細胞，特別腦的基底核、視丘下核、海馬回、中腦和延髓的神經核而發生核黃疸，造成死亡或嚴重的后遺癥。

[臨床表現]

新生兒Rh溶血病的臨床癥狀與母體的抗Rh抗體效價的高低有密切關系。約半數新生兒貧血和黃疸都很輕，不經治療也能自行恢復正常。約25%～30％新生兒全身情況良好，但有輕至中度貧血和輕度黃疸，肝脾可有腫大，但無水腫。如及時治療，預后良好；如不治療或治療不恰當，黃疸進行很快，2～5天后，血清膽紅素可升至20mg/dl(342μmol/L)以上，很可能會發生核黃疸。在有膿毒血癥、酶中毒、缺氧或失水等情況下，血清膽紅素即使不到達上述水平，也可發生核黃疸。核黃疸表現為先是肌肉松弛、吮吸反射消失，繼而肌痙攣，角弓反張，甚至驚厥。呼吸困難和出血常迅速導致死亡。約10％患兒可能存活，但有腦損傷的后遺癥，如手足抽動、神經性耳聾和智力發育障礙等。

約有20%～25％胎兒病情較嚴重。在妊娠22～40周間發生全身水腫，多數于宮內死亡，少數能生存下來，往往早產。早產兒貧血很嚴重，全身水腫，有腹水、胸水，肝脾顯著腫大，皮膚和粘膜出現瘀點。黃疸最初不太顯著，但發展很快，不久即死亡。主要的死亡原因是肝功能損害和心力衰竭。

產婦的妊娠并發癥有羊水過多、先兆子癇。死胎后可繼發播散性血管內凝血。

新生兒Rh溶血病有哪些實驗室發現?

新生兒Rh溶血病還可作血液、骨髓、血清學等實驗室檢查，有助于診斷。

①血液：嬰兒貧血程度輕重不一。貧血較重者，網織紅細胞計數增高至10%～50％或更高，血片中出現很多有核紅細胞，多染性和大小不勻較為明顯，有少量球形細胞。紅細胞滲透脆性正常或輕度增高。有的嬰兒出生時貧血很輕，但3～4天后可以很嚴重。白細胞計數常增高至15000～30000/μl，其中不少是有核紅細胞。分類計數顯示左移現象，可見到晚幼粒和中幼粒細胞。易見到單核細胞吞噬紅細胞的現象。血小板計數大多降低。嬰兒出生時臍帶血的血清膽紅素可能較低，但3～4天后即可到達高峰。嚴重者直接膽紅素增高。

②骨髓：造血組織增生明顯增多，其中紅系尤為顯著，早幼紅及早期中幼紅細胞比例增高。

③血清學：以臍帶血紅細胞作Coombs直接試驗，只對IgG抗血清有反應，大多呈強陽性反應，并持續陽性數周，但換血后幾天內可轉為陰性或逐漸變弱。直接試驗陽性者，間接試驗亦常陽性，表示血清中有來自母體的免疫抗體。

新生兒Rh溶血病應如何診斷?

(1)產前診斷

為了對新生兒Rh溶血病作出早期診斷，產前診斷和病情的估計有重要的意義。產前診斷內容包括：

①產科和輸血病史：要注意妊娠次數，過去有無流產、死胎、胎兒水腫或新生兒黃疸等。第一次妊娠，癥狀一般都很輕；妊娠次數越多，胎兒或新生兒溶血病就越嚴重。過去有無輸血，即使只輸過一次血，第一次妊娠即可發生嚴重的Rh溶血病。

②血型及抗Rh抗體測定：所有的孕婦初診檢查時都必須作ABO及Rh血型鑒定。如是已被Rh抗原致敏的Rh陰性的孕婦，一般在妊娠16周時首次測定抗Rh抗體的滴定度。若結果陰性，以后每6～8周再重復測定；若結果陽性，則于20周時重復，以后每2～4周復查一次，直至分娩。Rh抗體的滴定度可用鹽水凝集試驗、膠體介質法、木瓜酶(或其他酶)試驗及Coombs間接試驗等方法測定。如果孕婦的血清與Rh陽性紅細胞及其丈夫的紅細胞用鹽水凝集試驗發生凝集，而與Rh陰性紅細胞不發生凝集，表示血清中有完全性抗Rh抗體(IgM)存在。但發生Rh溶血病時，抗體一般為不完全抗體(IgG)，故鹽水凝集試驗大多陰性，對診斷和病情的估計無多大用處，故必須作膠體介質、酶試驗及Coombs間接試驗，才能查明抗RhIgG抗體之存在及其滴定度。

③丈夫的檢查：須檢驗孕婦丈夫的ABO、Rh血型及Rh的合子狀態(DD還是Dd)。

④羊水檢驗：臨床見A.過去妊娠時曾有胎兒水腫的死胎或嚴重的新生兒Rh溶血病；B.抗Rh抗體滴定度≥1∶16或1∶32情況很可能會使胎兒發生水腫；C.有某些胎兒溶血病可疑的臨床表現，特別是胎動減少等情況，需作羊水檢驗。

通過羊水檢驗，可以決定哪個胎兒在34～36周即需人工引產以挽救其生命，哪個可以安全地等到足月或接近足月時分娩。羊膜穿刺對孕婦一般沒有多大危險，但針刺如果穿過胎盤，由于出血可以加重孕婦的免疫，這對胎兒更加有害。穿刺部位一般取腹中線宮底與恥骨聯合間中點處，在X線透視和超聲檢查的幫助下，了解胎兒及胎盤的位置，做好定位，盡量避免損傷胎盤。

正常的羊水無色，發生嚴重的Rh溶血病時，羊水因含有膽紅素變成蠟黃色。羊水中膽紅素的含量可用精密的生化方法測定。正常羊水中膽紅素濃度低于0.1mg/dl；若增至0.1～0.27mg/dl，提示胎兒可能發生溶血病；超過0.27mg/dl，提示已發生溶血病；高于0.47mg/dl，提示病情嚴重，若高于0.95mg/dl，即將發生死胎。

(2)新生兒診斷

根據嬰兒出生后的臨床表現及臍帶血檢查，對Rh溶血病的嚴重程度很易作出判斷，并需要采取相應的治療措施。如果臍帶血Coombs直接試驗陽性，可以排除其他原因引起的新生兒溶血。如果臍帶血的血紅蛋白＜11～11.5/dl或膽紅素＞4.5～5mg/dl，常表示需要立即采取積極的治療措施。如果嬰兒是早產的或曾經窒息，則血紅蛋白＜12.5mg/dl 或膽紅素＞3.5mg/dl即需采取治療措施。臍血中若直接膽紅素＞2.5mg/dl，常表示嚴重的溶血病。

嬰兒的血紅蛋白及血清膽紅素須每8～12小時測定一次，以便下一步采取有關的治療措施。如果膽紅素的增高速度每小時超過0.4～0.5mg/dl或在出生后12小時膽紅素絕對值達8～12mg/dl，至24小時為12～14mg/dl，至36小時為15～16mg/dl，至48小時為17～18mg/dl或48小時后＞20mg/dl，都是需要立刻采取治療措施的指征。

新生兒Rh溶血病應如何鑒別診斷?

新生兒溶血性貧血或黃疸可發生于多種不同原因、不同性質的疾病。新生兒Rh溶血病須與下列各種新生兒貧血或黃疸作鑒別。

(1)新生兒的生理性黃疸：黃疸開始出現于出生后的第3天，不伴有貧血和肝脾腫大，一般情況良好。血液中可出現有核紅細胞，但數量很少，＜1/ 200白細胞，2～3天內即消失。

(2)葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏引起的新生兒黃疸：癥狀相似，但肝脾不腫大，出生時大多無黃疸，至24小時后才開始出現黃疸和貧血。根據實驗診斷方法如嬰兒及其父、母的Rh血型鑒定、Coombs試驗和有關G6PD缺乏的各種試驗，可作出明確的診斷。

(3)遺傳性球形細胞增多癥：黃疸和貧血大多發生較晚，很少發生在新生兒時期。Coombs試驗陰性。紅細胞滲透脆性試驗及自溶血試驗可以作出鑒別。

(4)先天性膽管阻塞：患兒并無貧血，網織紅細胞計數不增高，血片中有核紅細胞亦不增多。黃疸在嬰兒出生后2～3周后開始加重，糞便呈灰白或淡黃色，尿中有大量膽紅素，血清直接膽紅素明顯增多。

(5)純合子α海洋性貧血(血紅蛋白Bart′s胎兒水腫綜合征)：嬰兒出生時有全身水腫、腹水，嚴重貧血和黃疸，肝脾腫大，與嚴重的Rh溶血病很相似，但臍帶血的Coombs試驗陰性，血紅蛋白幾乎都是HbBart′s。嬰兒生下時可能是死胎，或出生后很快死亡。

(6)ABO溶血病：其臨床表現與Rh溶血病也有些相同，須加以鑒別。①Rh溶血病在第一胎很少見，而ABO溶血病的患兒半數是第一胎。②溶血和貧血的癥狀都較輕。多數患兒出生時，很少有因貧血而出現明顯的循環系統癥狀。少數患兒血清膽紅素可以明顯增高，但嚴重到發生核黃疸則少見。③血液中球形細胞增多較明顯，紅細胞滲透脆性增高可持續數周。④Coombs 試驗陰性或陽性。

(7)其他：感染和膿毒血腫、血腫吸收和先天性膽紅素代謝障礙等均可發生黃疸。除各有其特點外，Coombs試驗均屬陰性，產婦血液中無Rh抗體。

新生兒Rh溶血病如何治療?

新生兒Rh溶血病的治療主要分胎兒期、新生兒的治療。

(1)胎兒期的治療

根據過去產科病史、孕婦血清的抗Rh抗體效價和羊膜穿刺檢查膽紅素高峰等資料來判斷胎兒溶血病的嚴重程度。如果發生胎兒水腫或死胎的可能性較大，就必須采取適當的治療措施，如宮內胎兒輸血或孕婦血漿交換治療。

①宮內胎兒輸血：重度貧血可導致胎兒水腫和死胎。宮內輸血的目的就是減輕胎兒的貧血，改善病情。適用于20～34周的胎兒。一般采用O型Rh陰性新鮮血。在透視和超聲檢查監測下或先將不透射線的染料注入羊膜腔以確定胎盤、胎兒和腹膜腔的位置，然后用針穿過孕婦腹壁，進入羊膜腔，再穿刺入胎兒前腹壁，用特制導管將血液注入胎兒腹膜腔。胎齡20～24周時注入血液20～30ml，10～12天后重復輸血60ml，以后每隔1/2～4周一次，每次輸血80～100ml。至胎齡34～35周時即進行引產。據報道，輸血開始時，如胎兒尚未發生水腫，胎兒的存活率為60%～80％；如已經發生水腫則存活率為21%～29％。宮內胎兒輸血技術操作難度大，對胎兒有一定的危險性，可引起胎兒損傷、感染、流產或死亡。

(2)新生兒的治療

①計劃引產：約有半數死胎發生于妊娠34～35周時。未到預產期，提前人工引產可以減少死胎發生率和新生兒死亡率。根據羊水檢查的結果，參考過去生育史和孕婦血清抗Rh抗體的滴定度，作出決定是否需要引產。可根據情況在預產期前2～4周作引產手術。

②換血輸血：對發生較晚較輕的貧血患者，一般只輸以新鮮血液即可。

對貧血和黃疸較重的病例，以血清學上相合的血液作換血輸血是最重要的治療方法。換血不但以相合的正常紅細胞替代了有抗體覆蓋的胎兒紅細胞，糾正了貧血，還直接清除了血漿中過多的膽紅素和抗Rh抗體。出生時血清膽紅素如＞5mg/dl，往往預示需要換血。換血輸血后若膽紅素迅速回升或到達18～20mg/dl，表示需要重復換血輸血。交換2個全身血容量的血液可以除去胎兒原有紅細胞約85%～90％，但只能除去血液和組織內膽紅素的25%～30％。在輸入的血液中每一單位(500ml)加入白蛋白5～6克可以增加膽紅素的清除量。

嬰兒雖然是Rh陽性的，但輸入的紅細胞應該是Rh陰性的，這樣才能避免輸入的紅細胞被殘存的抗Rh抗體破壞，防止新的溶血和加重黃疸。由于患兒的父親必然是Rh陽性的，故父親不宜作供血者，父方的親族可作為供血者的機會也較小。在緊急情況下急需輸血而一時又找不到適當的Rh陰性供血者時，可以采用患兒母親的血。輸入的紅細胞應該是O型的。如果母子ABO血型是相同而非O型的，則輸入ABO特異型的紅細胞沒有影響。采用母親的血液輸血時，應將其血漿分離后除去，代之以AB型血液的血漿。在作Rh因子的交叉試驗時，采用母親的血清比患兒本人的血清更為適宜，因為母親血清中抗Rh抗體的濃度比嬰兒血清中抗體的濃度高得多，如果母親的血清對供血者的紅細胞不發生凝集反應，則輸

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