04 輸血后網織紅細胞高說明什么(紅細胞偏低的原因)

的代償限度，紅細胞的容積便發生改變。Na+的透入多于K+的排出，使紅細胞腫脹；如果Na+的透入少于K+的排出，則紅細胞縮小。

(3)穩定Ca2+的內環境

紅細胞內Ca2+過多對細胞有損害作用。紅細胞膜內的Ca2+-Mg2+-ATP 酶是一有效的鈣泵，能將過多的Ca2+排出，維持細胞內Ca2+的正常濃度。在正常值情況下，紅細胞內的Ca2+含量極微（48μM），細胞外的濃度（10～15mM）要高得多。如果Ca2+的透入超過鈣泵的排出能力，細胞內的Ca2+將積聚過多，使膜變得僵硬，并使紅細胞從兩面凹圓盤形變成有刺的紅細胞。缺乏ATP的紅細胞，細胞內Ca2+能使細胞喪失K+和H2O（稱Gardos效應）。結果，紅細胞變成失水的皺縮細胞。這種細胞也喪失了變形性能，在脾竇內很容易被阻留而被吞噬、破壞。

紅細胞如何從糖酵解中獲得能量?

人體正常的生命活動有賴紅細胞運載血紅蛋白為組織攜帶氧氣，而紅細胞正常生理功能的發揮，有賴不斷的新陳代謝活動。代謝活動需要消耗能量。成熟的紅細胞不含有糖原而從血漿中攝取葡萄糖，通過葡萄糖酵解過程而獲得能量。

葡萄糖的酵解和從中獲取能量，必須依靠一系列酶的作用。這些酶由骨髓中的有核紅細胞產生。網織紅細胞已無胞核，但還含有線粒體和微粒體，尚能合成少量蛋白質。當網織紅細胞成為完全成熟的紅細胞后，就失去了線粒體和微粒體，從而也就失去合成新的酶的能力。可見，在紅細胞的代謝過程中，原有的酶逐漸被消耗而減少，其代謝活力也逐漸降低。

葡萄糖在紅細胞內的酵解是通過哪兩種途徑進行的?

葡萄糖在紅細胞內的酵解主要通過以下兩種途徑進行。

(1)糖直接酵解途徑（EMP）：

紅細胞從葡萄糖獲得能量主要依靠這一代謝途徑。約90%～95％的葡萄糖在十余種酶的作用下完成其酵解過程。葡萄糖通過一系列的磷酸化過程，直接進行酵解，最后變成乳酸或丙酮酸，彌散出紅細胞，運送至其他組織氧化。

葡萄糖在糖直接酵解過程中主要生成三磷酸腺苷(ATP)、還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADPH）、2，3二磷酸甘油酸（2，3DPG）。

紅細胞的糖酵解對pH很敏感。當pH適當較高時，酵解加速；在pH7.0以下時，酵解幾乎完全停止。

(2)磷酸己糖旁路（HMP）：

磷酸己糖旁路是葡萄糖直接氧化的代謝過程。葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)是這一過程中關鍵性的酶。進入這一代謝途徑的葡萄糖與煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADP+）量的多少有關。在正常情況下，紅細胞內

溶血什么意思

溶血（Hemolysis） 紅細胞破裂，血紅蛋白逸出稱紅細胞溶解，簡稱溶血。可由多種理化因素和毒素引起。在體外，如低滲溶液、機械性強力振蕩、突然低溫冷凍（-20℃～—25℃）或突然化凍、過酸或過堿，以及酒精、乙醚、皂堿、膽堿鹽等均可引起溶血。

簡介

人血漿的等滲溶液為0.9%NaCl溶液，紅細胞在低于0.45%NaCl溶液中，因水滲入，紅細胞膨脹而破裂，血紅蛋白逸出。在體內，溶血可為溶血性細菌或某些蛇毒侵入、抗原-抗體反應（如輸入配血不合的血液）、各種機械性損傷、紅細胞內在（膜、酶）缺陷、某些藥物等引起。溶血性細菌，如某些溶血性鏈球菌和產氣莢膜桿菌可導致敗血癥。瘧原蟲破壞紅細胞和某些溶血性蛇毒含卵磷脂酶，使血漿或紅細胞的卵磷脂轉變為溶血卵磷脂，使紅細胞膜分解。

2溶血病嬰兒的臨床表現

●皮膚與鞏膜發黃

溶血癥嬰兒皮膚和鞏膜（俗稱白眼珠）明顯發黃，常于出生后24小時內或第2天出現，48小時內迅速加重，血清膽紅素濃度急劇上升超過12～15mg/dl，甚至達20mg/dl以上。

●貧血

患兒均有輕重不等貧血，嚴重者可引起心力衰竭，全身浮腫。

溶血示意圖

●肝脾腫大

輕癥無明顯增大，重癥胎兒水腫時有明顯肝脾增大

●神經癥狀

出現嗜睡、拒奶、四肢松軟，繼而抽搐，表現為兩眼凝視、眨服、四肢陣陣發硬伸直，或全身角弓反張，有時尖叫等表現即稱核黃疸或膽紅素腦病，常于血清膽紅素達20mg/dl以上時發生，是由于間接膽紅素進入腦組織中，損傷腦細胞所致。

●發熱

溶血癥患兒常伴有發熱。

3病因

本病主要是母嬰間血型不合而產生血型免疫反應的遺傳性疾病【二型超敏反應】。胎兒由父母遺傳來的顯性抗原恰為母親所缺少，此抗原進入母體，產生的免疫抗體（IgG）可以通過胎盤絨毛膜進入胎兒血循環，與胎兒紅細胞表面受體結合，激活補體，，使之破壞而出現溶血，引起貧血水腫、肝脾腫大和生后短時間內出現進行性重度黃疸，甚至發生膽紅素腦病。

4實驗室檢查

一、紅細胞檢查

⒈ 外周血液常規 紅細胞計數、血紅蛋白含量減低，血涂片中可見破碎紅細胞、異形紅細胞等。出現典型的異形紅細胞或自身凝集現象時，可提供溶血原因的線索。

⒉ 血漿游離血紅蛋白測定意義 正常血漿只有微量游離血紅蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管內溶血的重要指標，如陣發性睡眠血紅蛋白尿、血型不合輸血反應等。血管外溶血，如遺傳性球形細胞增多癥，一般不增高。

⒊ 血清結合珠蛋白測定（Hp）意義

A 血清結合珠蛋白降低見于：

⑴各種溶血性貧血，包括血管內或血管外溶血；

⑵肝細胞損害、傳染性單核細胞增多癥、先天性無結合珠蛋白血癥等。

B 血清結合珠蛋白增高見于感染、組織損傷、肝外阻塞性黃疸、惡性腫瘤等。

⒋ 血漿高鐵血紅素白蛋白試驗意義 本試驗有助于鑒別血管內或血管外溶血，陽性表示嚴重血管內溶血。如陣發性睡眠性血紅蛋白尿時，出現一條高鐵血紅素白蛋白區帶，而球形細胞增多癥系血管外溶血則無此區帶。

⒌ 尿液檢查

⑴尿膽原排出增多；

⑵隱血試驗陽性，這是因為當血漿游離血紅蛋白顯著增高，超過結合珠蛋白的量和腎小管再吸收功能時，出現的血紅蛋白尿；

⑶尿含鐵血黃素試驗呈陽性反應，是反映慢性溶血，尤其是血管內溶血。

⒍ 紅細胞壽命測定 是檢測溶血的可靠指標，常用51Cr、3P-DFP或二異丙基氟磷酸標記紅細胞法，能反映紅細胞壽命的指數。此項測定顯示紅細胞壽命縮短表明有溶血。

二、紅細胞增生檢查

⒈ 網織紅細胞增多在5%～20%以上。

⒉ 外周血出現幼紅細胞，主要是晚幼紅細胞。由于網織紅細胞及幼紅細胞的出現，故可表現大紅細胞增多。

⒊ 骨髓幼紅細胞顯著增生，以中幼紅和晚幼紅細胞增生為主，粒紅比例常發生倒置。

三、紅細胞膜缺陷檢查

⒈ 紅細胞滲透脆性試驗意義

⑴ 紅細胞滲透脆性增高見于：遺傳性球形細胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血伴繼發球形細胞增多等。

⑵ 紅細胞滲透脆性減低見于：缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血等。

⒉ 紅細胞孵育滲透脆性試驗意義 本試驗對輕型遺傳性球形細胞增多癥的檢出敏感，也見于丙酮酸激酶缺乏癥等酶缺陷的溶血性貧血。

⒊ 自身溶血試驗及糾正試驗意義

⑴ 遺傳性球形細胞增多癥，在低滲鹽水中溶血顯著增強，加葡萄糖后溶血明顯糾正，加ATP后溶血明顯糾正。

⑵ 先天性非球形細胞溶血性貧血Ⅰ型（G-6-PD缺乏癥），低滲鹽水中正常或溶血稍增強，加葡萄糖后溶血部分糾正，加ATP后溶血部分糾正。

⑶ 先天性非球形細胞溶血性貧血Ⅱ型（PK缺乏癥），低滲鹽水中溶血顯著增強，加葡萄糖后溶血不能糾正，加ATP后溶血明顯糾正。

哪些媽媽可能會生ABO血型不合的寶寶？

1.病史中有自然流產史及前一胎新生兒黃疸史者。

2.血型檢查為O型，其丈夫為A、B或AB型。

3.O型血準媽媽在孕前查出抗A或抗B抗體效價較高者。

4.O型血準媽媽孕期抗A(B)IgG效價>1:64者。

5.孕期B超檢查，嚴重溶血者可見胎兒皮膚水腫，肝脾腫大等。

5微生物溶血

α溶血：細菌在血平板上培養時，菌落周圍形成的狹小（1～2mm）、草綠色溶血環。α溶血環中的紅細胞未完全溶解。可形成α溶血環的細菌如甲型溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌。

臍狀菌落：肺炎球菌具有自溶酶，培養時間稍久細菌發生自溶可使菌落中間凹陷成臍狀。由于肺炎球菌和甲型鏈球菌在血平板上都形成α溶血環，菌落形態相似，因此臍狀菌落是區別兩者的依據之一。

β溶血：細菌在血平板上培養時，菌落周圍形成的寬大（2～4mm）、界限分明、完全透明的溶血環。β溶血環中的紅細胞完全溶解。可形成β溶血環的細菌如乙型溶血性鏈球菌、金黃色葡萄球菌等。

γ溶血：就是不溶血。

⒈病史中有自然流產史及前一胎新生兒黃疸史者。

⒉血型檢查為O型，其丈夫為A、B或AB型。

⒊O型血準媽媽在孕前查出抗A或抗B抗體效價較高者。

⒋O型血準媽媽孕期抗A(B)IgG效價>1:64者。

⒌孕期B超檢查，嚴重溶血者可見胎兒皮膚水腫，肝脾腫大等。

新生兒溶血的發生主要有以下兩種情況：

⑴母親是O型血者，胎兒是A型或B型者，易患“ABO溶血癥”“ABO溶血癥”多在第二胎發生，但也可部分發生在第一胎。如果O型血的母親在生育前輸過A或B或者AB血型的血，或者有過流產史（母親產道破損，被打掉胎兒的血液進入體內），母親會產生抗A或抗B抗體。那么即使第一胎也有可能產生新生兒溶血癥。

⑵母親是Rh陰性，胎兒是Rh陽性，易患“Rh溶血病”

Rh血型不合溶血一般在第二胎以后發生，一胎比一胎加重，母親曾接受過Rh血型輸血可在第一胎發病。

一般說來Rh溶血者重，ABO溶血者較輕。國內以ABO系統不合引起溶血者較常見，其次為Rh血型不合引起的溶血。

6怎樣治療溶血病

一、新生寶寶剛出生時就要做好各項工作

a.分娩時，就要做好新生兒的搶救準備。

b.胎兒娩出立即斷臍，減少抗體進入寶寶體內。

c.保留臍帶，以備嚴重溶血病患兒換血用。

二、對小寶寶的治療

ABO溶血病患兒主要表現為黃疸、肝脾腫大、貧血。臨床癥狀輕重差別很大，輕者常與新生兒生理性黃疸相似，嚴重者可有明顯的癥狀。新生兒出生后要嚴密觀察黃疸出現時間，一般第2～3天，嚴重者24小時內就出現黃疸，并要注意黃疸加深速度，如膽紅素濃度過高，不及時處理可引起膽紅素腦病，以后影響智力，所以ABO溶血病要及早治療。

a.光照療法

光照療法是治療新生兒黃疸最簡便有效的方法，它的優點是退黃疸快，副作用少，皮膚黃疸接受光照后膽紅素可分解成水溶性，從腸道、尿中排出體外，從而降低血中膽紅素濃度，可避免膽紅素腦病的發生。

副作用：光照療法時有的寶寶可出現一過性皮疹，大便次數增多等輕微的副作用，這些癥狀不需要處理，停光照后可自愈。

b.藥物治療

黃疸較嚴重者可反復多次光照療法，同時加用藥物治療。可用抑制抗原反應的藥物以減少繼續溶血，活躍肝細胞酶系統，可加速膽紅素代謝和排泄或阻止膽紅素在腸道的再吸收及中藥利膽退黃。

C.補充鐵劑或輸血

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