05 mds網織紅細胞變化(骨髓增生異常綜合癥)

正確答案：B

答案解析：

病態造血是MDS的核心，即骨髓發育異常，指紅系、粒系、巨核系細胞數量與形態異常，主要與無效造血有關。

知識點1：骨髓增生異常綜合癥

知識點2：診斷

12.下列不能作為遺傳性球形細胞增多癥診斷依據的是

A.骨髓幼紅細胞增生

B.貧血、黃疸、肝脾大

C.紅細胞膜蛋白電泳發現紅細胞膜缺陷

D.網織紅細胞降低

E.紅細胞滲透脆性試驗陽性

正確答案：D

答案解析：

遺傳性球形細胞增多癥患者網織紅細胞增高。

知識點1：溶血性貧血-遺傳性球形細胞增多癥

知識點2：診斷

13.海洋性貧血的說法錯誤的是

A.α地中海貧血是由于α珠蛋白基因缺失或缺陷所致

B.β海洋性貧血是常染色體隱性遺傳

C.血紅蛋白Bart胎兒水腫綜合征是α海洋性貧血中最嚴重的類型

D.本病尚無根治方法

E.β海洋性貧血最多見于地中海區域

正確答案：B

答案解析：

β海洋性貧血是常染色體顯性遺傳。

知識點1：溶血性貧血-血紅蛋白病

知識點2：流行病學

14.下列不符合慢性淋巴細胞白血病診斷的是

A.血象白細胞>10×109/L，淋巴細胞占50%以上，以小淋巴細胞為主

B.骨髓象有核細胞增生活躍，淋巴細胞≥30%，以成熟淋巴細胞為主

C.淋巴細胞呈單克隆性

D.可有小鼠玫瑰花結試驗陽性

E.可見13q-、11q-和17q-等染色體改變

正確答案：B

答案解析：

骨髓象有核細胞增生活躍，淋巴細胞≥40%。

知識點1：白血病-慢性淋巴細胞白血病

知識點2：診斷

15.女性，38歲，面色潮紅，查體：脾大。實驗室檢查HGB180g/L，RBC8×1012/1，WBC8.0×109/L，PLT450×109/L。動脈血氧飽和度98%。有助于診斷的指標是

A.JAK2V617F基因陽性

B.NAP活性減低

C.血清EPO水平增高

D.BCR-ABL基因陽性

E.網織紅細胞增高

正確答案：A

答案解析：

近年研究發現，真性紅細胞增多癥患者JAK2V617F基因幾乎全部陽性，對診斷有幫助。

知識點1：骨髓增生異常綜合癥

知識點2：診斷

16.男性，16歲。黃疸貧血伴關節疼痛2個月，體檢鞏膜黃染，脾肋下3cm，HGB62g/L，白細胞和血小板正常，網織紅細胞0.25，外周血涂片成熟紅細胞形態正常，尿隱血試驗陰性。為明確診斷尚需做的檢查是

A.肝功能

B.免疫球蛋白電泳

C.Coombs試驗

D.腹部超聲

E.骨髓檢查

正確答案：C

答案解析：

直接法抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)是測定吸附在紅細胞膜上的不完全抗體和補體較敏感的方法，為診斷自身免疫性溶血性貧血的重要指標。

知識點1：溶血性貧血-自身免疫性溶血性貧血-溫抗體型AIHA

知識點2：特殊檢查

17.女性，4歲，發熱、流涕1周后突然出現鼻出血，周身瘀斑，脾不大，血小板15×109/L，凝血時間正常，Coombs試驗(-)，骨髓象示增生活躍，巨核細胞增多，幼稚巨核細胞0.52，產血小板型巨核細胞缺少。診斷為

A.急性白血病

B.過敏性紫癜

C.再生障礙性貧血

D.急性ITP

E.骨髓增生異常綜合征

正確答案：D

答案解析：

急性ITP多見兒童，起病急，發病前1～3周多有感染史，常有嚴重出血，血小板常低于20×109/L，巨核細胞增多，幼稚型比例增高。

知識點1：白血病-急性白血病

知識點2：診斷

18.有助于診斷真性紅細胞增多癥的是

A.血清EPO水平增高

B.NAP活性增高

C.HGB170g/L

D.脾大

E.JAK2V617F陽性

正確答案：E

答案解析：

骨髓增殖性疾病可有JAK2V617F融合基因陽性。真性紅細胞增多癥約60%可有此基因改變。

知識點1：骨髓增生性疾病-真性紅細胞增多癥

知識點2：診斷

19.關于骨髓穿刺的說法有誤的是

A.骨髓穿刺的部位主要有髂后上棘、髂前上棘、胸骨

B.骨髓液涂片常用的染色方法為瑞氏染色

C.涂片宜薄，以免細胞重疊、擠壓發生變化

D.骨髓象檢查科用來診斷血友病

E.骨髓象檢查可用來診斷白血病

正確答案：D

答案解析：

血友病是骨髓穿刺的禁忌，不能用來診斷血友病。

知識點1：再生障礙性貧血

知識點2：特殊檢查

20.有關脾功能亢進錯誤的是

A.脾亢早期表現為白細胞和血小板減少

B.脾大程度與脾功能亢進程度平行

C.脾亢時巨噬細胞吞噬功能增強

D.脾亢時血液稀釋加重貧血

E.呈增生性骨髓象

正確答案：B

答案解析：

脾功能亢進多有脾大癥狀，但脾大程度與脾功能亢進程度并非平行。

知識點1：脾功能亢進

知識點2：實驗室檢查

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