05 周圍血網織紅細胞增多最顯著的是(體內紅細胞增多 這是為什么呀？)

0g/L（男），≥170g/L（女）；紅細胞計數≥6

5×1012/L（男），≥6

0×1012/L（女）

白細胞計數>12

0×109/L（無發熱及感染）

血小板計數>400×109/L

骨髓象：增生明顯活躍，粒、紅及巨核細胞系均增生，以紅系增生顯著

紅細胞容量增加：51Cr標記紅細胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg

紅細胞壓積增高：男性≥55％，女性≥50％

中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高>100（無發熱及感染）

動脈血氧飽和度正常（≥92％）

血清維生素B12增高（>666pmol/L） 三、診斷要點： 1．臨床有多血癥表現

①皮膚、黏膜呈絳紅色，尤以兩頰、口唇、眼結合膜、手掌等處為著

②脾腫大

③高血壓，或病程中有過血栓形成

2．血紅蛋白測定及紅細胞計數明顯增加

①血紅蛋白：男性>180g/L、女性>170g/L； ②紅細胞計數：男性>6

5X10^12幾、女性>6．0X10^12/L

3．紅細胞壓積增高：男性≥0．54；女性≥0．50

4．無感染及其他原因而白細胞計數多次>11

0X10^9幾

5．血小板計數多次大于300X10^9/L

6．骨髓象示增生明顯活躍，粒、紅與巨核細胞系均增生，尤以紅系細胞為顯著

7．能除外繼發性紅細胞增多癥，特別是由于心肺功能不全，腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者

此外病史中要注意有無嗜煙癬，是否居位高原地區，有無遺傳性疾病等

四、鑒別診斷 應與高原性紅細胞增多癥、嚴重心肺疾博 異常血紅蛋白病；某些腫瘤（腎上腺樣瘤、肝癌、腎癌等）、囊腫和血管異常引起的繼發性紅細胞增多癥鑒別 五、治療原則： 治療目的是盡快使血容量及紅細胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，從而緩解病情，減少并發癥

1、靜脈放血 可在較短時間內使血容量降至正常，癥狀減輕，減少出血及血栓形成機會

每隔2～3d放血200～400ml，直至紅細胞數在6

0×1012/L以下，紅細胞壓積在50%以下

放血一次可維持療效1個月以上

本法簡便，可先采用

較年輕患者，如無血栓并發癥，可單獨放血治療

但放血后有引起紅細胞及血小板反跳性增高的可能，反復放血又有加重缺鐵傾向，宜加注意

對老年及有心血管疾患者，放血要謹慎，一次不宜超過200～300ml，間隔期可稍延長

血細胞分離可單采大量紅細胞，但應補充與單采等容積的同型血漿，放血時應同時靜脈補液，以稀釋血液

2、化療： （1）

羥基脲 系一種核糖核酸還原酶，對真性紅細胞增多癥有良好抑制作用，且無致白血病副反應，每日劑量為15～20mg/kg

如白細胞維持在3

5～5×109/L，可長期間歇應用羥基脲

（2）

烷化劑 有效率80%～85%

環磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（馬法侖）作用較快，緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長，療效可持續半年左右

苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少，為其優點

烷化劑也有引起白血病但較放射性核素為少

烷化劑的用量和方法：開始劑量環磷酰胺為100～150mg/d，白消安，馬法侖及苯丁酸氮芥為4～6mg/d，緩解后停用4周后可給維持劑量，環磷酰胺為每日50mg，白消安等為每日或隔日2mg

（3）

三尖杉酯堿 國內報告應用本品2～4mg，加于10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次，連續或間歇應用到血細胞壓積及血紅蛋白降到正常為止

達到緩解時間平均為60d，中數緩解期超過18個月

3、α干擾素治療： 干擾素有抑制細胞增殖作用，近年也已開始用于本病治療，劑量為300萬U/m2，每周3次，皮下注射

治療3個月后脾臟縮小，放血次數減少

緩解率可達80%

4、放射性核素治療 32P的β射線能抑制細胞核分裂，使細胞數降低

初次口服劑量為11

1×107～14

8×107Bq，約6周后紅細胞數開始下降，3～4個月接近正常，癥狀有所緩解，約75%～80%有效

如果3個月后病情未緩解，可再給藥一次

緩解時間達2～3年

32P有可能使患者轉化為白血病的危險，故近年已很少應用

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