05 溶血性貧血時網織紅細胞生成指數(請問什么是溶血病？請給出詳細解答。)

巴細胞白血病、百日咳、結核病、某些病毒性感染如傳染性淋巴細胞增多癥等，以及傳染病或中毒后的恢復期、淋巴肉瘤等。

減少：傳染病的初期、淋巴系統有廣泛破壞后和接觸放射線、細胞免疫缺陷及應用腎上腺皮質激素等。

單核細胞：

增多：單核細胞白血病、傳染性單核細胞增多癥、急性傳染病的恢復期、活動性結核病、瘧疾、黑熱病等。

減少：一般無臨床意義。

血小板 PLT

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100--300X109／L(10--30萬／mm3)

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1．血小板增多：當>400x109／L時為血小板增多，原發性血小板增多常見于骨髓增生性疾病，如慢性粒細胞白血病，真性紅細胞增多癥，原發性血小板增多癥等；反應性血小板增多癥常見于急慢性炎癥，缺鐵性貧血及癌癥患者，此類增多一般不超過500×109／L，經治療后情況改善，血小板數目會很快下降至正常水平。脾切除術后血小板會有明顯升高，常高于600x109／L,，隨后會緩慢下降到正常范圍。

2．血小板減少：當<100x109／L即為血小板減少，常見于血小板生成障礙，如再生障礙性貧血，急性白血病，急性放射病等；血小板破壞增多，如原發性血小板減少性紫癜，脾功能亢進，消耗過度如彌漫性血管內凝血，家族性血小板減少如巨大血小板綜合征等。

血沉 ESR

正常參考值：

男：0--15mm／60分鐘

女：0--20mm／60分鐘

臨床意義：

1．生理性加快：月經期、妊娠期婦女、小兒及50歲以上老人，膽固醇的增加均使血沉加速，而卵磷脂可使血沉減慢。

2．病理性加快：

(1)風濕熱和急性傳染病：麻疹，猩紅熱，腦膜炎或敗血癥等。

(2)活動性結核病。

(3)炎癥：肺炎，乳突炎，化膿性膽囊炎和輸卵管炎，動脈炎等。

(4)血液和心血管疾病：各類貧血，白血病，多發性骨髓瘤，組織變性或壞死性疾病如心肌梗阻，膠原病等。

(5)其他：如嚴重酒精中毒，惡性腫瘤，黑熱病，瘧疾，注射異性蛋白和手術等。

另外血沉加快的程度與病情的輕重有關，如風濕熱和結核病時，可作為疾病的預后及治療觀察的指標。

3．血沉減慢：真性紅細胞增多癥，酸中毒，蕁麻疹，支氣管哮喘等。

網織紅細胞計數 RET

網織紅細胞可反映骨髓紅細胞的增生，故可間接反映骨髓造血功能情況。

[參考值]

成人：0．5％--2．0％

新生兒：2％一6％

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1、網織紅細胞增多：表示骨髓紅細胞系統的增生旺盛。多見于各種增生性貧血，如溶血性貧血，特別是急性溶血性貧血，急性大出血引起的失血性貧血。當缺鐵性貧血和巨幼細胞性貧血治療有效時，可出現短時間的網織紅細胞大量增加，以后即降至正常或稍高于正常。

2．網織紅細胞減少：多見于骨髓增生低下，如再生障礙性貧血和某些溶血性貧血有再障危象時。陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥網織紅細胞有所減少，但有些慢性再生障礙性貧血患者的網織紅細胞并不明顯減低。

3．可以作為貧血治療療效的判斷監察指標，用于觀察治療效果和判斷病情變化。

附：常見的為16-18項參數的血常規檢驗結果中英文名稱：

紅細胞RBC

血紅蛋白HGB

紅細胞壓積HCT

平均紅細胞體積MCV

平均紅細胞血紅蛋白量MCH

平均紅細胞血紅蛋白濃度MCHC

紅細胞體積分布寬度RDW

白細胞 WBC

淋巴細胞百分比LY％，LYM％，W--SCR％

中間細胞百分比MO％，MONO％，W--MCR％

粒細胞百分比GR％，GRAN％，W--LCR％

淋巴細胞絕對值LY＃，LYM＃，W--SCC

中間細胞絕對值MO＃，MONO#，W--MCC

粒細胞絕對值GR＃，GRAN#，W--LCC

血小板RLT

血小板壓積PCT

平均血小板體積MPV

血小板體積分布寬度PDW

測定網織紅細胞有何意義?

網織紅細胞參考值：成人為0．008～0．02，或(25～75)×10^9／L；初生兒為0．02～0．06。

(1)網織紅細胞計數可以判斷骨髓紅細胞系統造血功能，如溶血性貧血和急性失血后5～10天，網織紅細胞增高。而典型再生障礙性貧血病例，則降低。

(2)可作為療效觀察指標，故網織紅細胞計數為對貧血病人經常隨訪檢查項目之一。

(3)有人認為僅用網織紅細胞百分比或絕對值表達還不夠確切，為此提出在貧血時最好計算網織紅細胞生成指數(reticulocytepro-ctionindex，RPI)。它代表網織紅細胞的生成相當于正常人的多少倍。

RPI=（網織紅細胞比例×100/2）×（病人紅細胞比積/正常人紅細胞比積）

"2"為網織紅細胞成熟時間(天)，正常人紅細胞比積，男性定為0．45，女性為0．40。如紅細胞比積正常時，網織紅細胞成熟時間應為1天。網織紅細胞比值即在油鏡下選擇紅細胞分布均勻、網織紅細胞染色較好的部分計數1000個紅細胞中的網織紅細胞數，除以1000即為網織紅細胞比值。

也可用網織紅細胞校正值(買粉絲rrectedreticulocyte買粉絲unt)報告(見下式)：

網織紅細胞校正值=網織紅細胞比值×(病人紅細胞比積/正常人紅細胞比積)

溶血什么意思

溶血（Hemolysis） 紅細胞破裂，血紅蛋白逸出稱紅細胞溶解，簡稱溶血。可由多種理化因素和毒素引起。在體外，如低滲溶液、機械性強力振蕩、突然低溫冷凍（-20℃～—25℃）或突然化凍、過酸或過堿，以及酒精、乙醚、皂堿、膽堿鹽等均可引起溶血。

簡介

人血漿的等滲溶液為0.9%NaCl溶液，紅細胞在低于0.45%NaCl溶液中，因水滲入，紅細胞膨脹而破裂，血紅蛋白逸出。在體內，溶血可為溶血性細菌或某些蛇毒侵入、抗原-抗體反應（如輸入配血不合的血液）、各種機械性損傷、紅細胞內在（膜、酶）缺陷、某些藥物等引起。溶血性細菌，如某些溶血性鏈球菌和產氣莢膜桿菌可導致敗血癥。瘧原蟲破壞紅細胞和某些溶血性蛇毒含卵磷脂酶，使血漿或紅細胞的卵磷脂轉變為溶血卵磷脂，使紅細胞膜分解。

2溶血病嬰兒的臨床表現

●皮膚與鞏膜發黃

溶血癥嬰兒皮膚和鞏膜（俗稱白眼珠）明顯發黃，常于出生后24小時內或第2天出現，48小時內迅速加重，血清膽紅素濃度急劇上升超過12～15mg/dl，甚至達20mg/dl以上。

●貧血

患兒均有輕重不等貧血，嚴重者可引起心力衰竭，全身浮腫。

溶血示意圖

●肝脾腫大

輕癥無明顯增大，重癥胎兒水腫時有明顯肝脾增大

●神經癥狀

出現嗜睡、拒奶、四肢松軟，繼而抽搐，表現為兩眼凝視、眨服、四肢陣陣發硬伸直，或全身角弓反張，有時尖叫等表現即稱核黃疸或膽紅素腦病，常于血清膽紅素達20mg/dl以上時發生，是由于間接膽紅素進入腦組織中，損傷腦細胞所致。

●發熱

溶血癥患兒常伴有發熱。

3病因

本病主要是母嬰間血型不合而產生血型免疫反應的遺傳性疾病【二型超敏反應】。胎兒由父母遺傳來的顯性抗原恰為母親所缺少，此抗原進入母體，產生的免疫抗體（IgG）可以通過胎盤絨毛膜進入胎兒血循環，與胎兒紅細胞表面受體結合，激活補體，，使之破壞而出現溶血，引起貧血水腫、肝脾腫大和生后短時間內出現進行性重度黃疸，甚至發生膽紅素腦病。

4實驗室檢查

一、紅細胞檢查

⒈ 外周血液常規 紅細胞計數、血紅蛋白含量減低，血涂片中可見破碎紅細胞、異形紅細胞等。出現典型的異形紅細胞或自身凝集現象時，可提供溶血原因的線索。

⒉ 血漿游離血紅蛋白測定意義 正常血漿只有微量游離血紅蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管內溶血的重要指標，如陣發性睡眠血紅蛋白尿、血型不合輸血反應等。血管外溶血，如遺傳性球形細胞增多癥，一般不增高。

⒊ 血清結合珠蛋白測定（Hp）意義

A 血清結合珠蛋白降低見于：

⑴各種溶血性貧血，包括血管內或血管外溶血；

⑵肝細胞損害、傳染性單核細胞增多癥、先天性無結合珠蛋白血癥等。

B 血清結合珠蛋白增高見于感染、組織損傷、肝外阻塞性黃疸、惡性腫瘤等。

⒋ 血漿高鐵血紅素白蛋白試驗意義 本試驗有助于鑒別血管內或血管外溶血，陽性表示嚴重血管內溶血。如陣發性睡眠性血紅蛋白尿時，出現一條高鐵血紅素白蛋白區帶，而球形細胞增多癥系血管外溶血則無此區帶。

⒌ 尿液檢查

⑴尿膽原排出增多；

⑵隱血試驗陽性，這是因為當血漿游離血紅蛋白顯著增高，超過結合珠蛋白的量和腎小管再吸收功能時，出現的血紅蛋白尿；

⑶尿含鐵血黃素試驗呈陽性反應，是反映慢性溶血，尤其是血管內溶血。

⒍ 紅細胞壽命測定 是檢測溶血的可靠指標，常用51Cr、3P-DFP或二異丙基氟磷酸標記紅細胞法，能反映紅細胞壽命的指數。此項測定顯示紅細胞壽命縮短表明有溶血。

二、紅細胞增生檢查

⒈ 網織紅細胞增多在5%～20%以上。

⒉ 外周血出現幼紅細胞，主要是晚幼紅細胞。由于網織紅細胞及幼紅細胞的出現，故可表現大紅細胞增多。

⒊ 骨髓幼紅細胞顯著增生，以中幼紅和晚幼紅細胞增生為主，粒紅比例常發生倒置。

三、紅細胞膜缺陷檢查

⒈ 紅細胞滲透脆性試驗意義

⑴ 紅細胞滲透脆性增高見于：遺傳性球形細胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血伴繼發球形細胞增多等。

⑵ 紅細胞滲透脆性減低見于：缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血等。

⒉ 紅細胞孵育滲透脆性試驗意義 本試驗對輕型遺傳性球形細胞增多癥的檢出敏感，也見于丙酮酸激酶缺乏癥等酶缺陷的溶血性貧血。

⒊ 自身溶血試驗及糾正試驗意義

⑴ 遺傳性球形細胞增多癥，在低滲鹽水中溶血顯著增強，加葡萄糖后溶血明顯糾正，加ATP后溶血明顯糾正。

⑵ 先天性非球形細胞溶血性貧血Ⅰ型（G-6-PD缺乏癥），低滲鹽水中正常或溶血稍增強，加葡萄糖后溶血部分糾正，加ATP后溶血部分糾正。

⑶ 先天性非球形細胞溶血性貧血Ⅱ型（PK缺乏癥），低滲鹽水中溶血顯著增強，加葡萄糖后溶血不能糾正，加ATP后溶血明顯糾正。

哪些媽媽可能會生ABO血型不合的寶寶？

1.病史中有自然流產史及前一胎新生兒黃疸史者。

2.血型檢查為O型，其丈夫為A、B或AB型。

3.O型血準媽媽在孕前查出抗A或抗B抗體效價較高者。

4.O型血準媽媽孕期抗A(B)IgG效價>1:64者。

5.孕期B超檢查，嚴重溶血者可見胎兒皮膚水腫，肝脾腫大等。

5微生物溶血

α溶血：細菌在

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