05 網織紅細胞對貧血的鑒別診斷有什么意義(障礙性貧血的診斷與介紹？)

現特殊的環形鐵粒幼細胞,有診斷意義.

治療

治療缺鐵性貧血的原則是：①病因治療 盡可能除去引起缺鐵和貧血的原因；②補充足夠量的鐵以供機體合成血紅蛋白,補充體內鐵的貯存量至正常水平.

一、病因治療

病因治療對糾正貧血的效果,速度及防止其復發均有重要意義,因此必須重視,否則,貧血的治療可能完全無效或療效不明顯,另一方面則可能忽略嚴重的原發病,例如早期癌腫等,將延誤治療時機.

二、鐵劑治療

有口服及注射兩類鐵劑

（一）口服鐵劑 最常用的制劑為硫酸亞鐵,成人劑量為每日三次,每次0.2~0.3g(每0.1gFeSO4·7H2O含鐵20mg).富馬酸鐵（富血酸）0.2/片（元素鐵66毫克）每次1－2片,每日三次,進餐時或飯后服,可以減少胃腸道刺激,如仍有不適,可先將劑量減半,至不發生反應時逐漸增加劑量.服藥時忌茶,以免鐵被鞣酸沉淀而不能被吸收.

如果患者的骨髓造血功能是正常的,同時如果原有的嚴重出血已經停止,上述治療對一般病人的療效迅速而明顯.治療有效的最早表現是病人自覺癥狀有所好轉.開始治療后短時期內網織紅細胞計數明顯升高,常于5－10天間達到高峰,平均6－8％,范圍2－16％,二周以后又降至正常范圍內,血紅蛋白常于治療開始二周后才逐漸上升.同時食欲進步,體質增強,面色好轉,各種癥狀、體征逐漸減輕以至消失,血象完全恢復正常常需要二個月時間.但即使血紅蛋白已完全正常,小劑量鐵劑治療仍繼續3－6個月,以補足體內應有的鐵貯存量.

維生素C雖能促進食物中鐵的吸收,但用鐵鹽治療時并非必要.鹽酸能促進高鐵的吸收,但并不促進低鐵的吸收,故口服硫酸亞鐵時沒有必要同時服用稀鹽酸,除非病人有缺乏酸的胃腸道癥狀.有報道維生素B6能提高骨髓對鐵的利用,用量為1.5mg/kg/日,分三次口服.

如果口服鐵鹽不能使貧血減輕,須考慮下列可能：①病人未按醫囑服藥；②所患貧血可能不是缺鐵性的、考慮診斷有誤；③出血未得到糾正,失血量超過了新生成的量；④同時還有炎癥,感染、惡性腫瘤等疾病干擾了骨髓對鐵的利用；⑤有腹瀉或腸蠕動過速,影響了鐵的吸收；⑥所用藥片陳舊,以至在胃腸道內不能很好溶解及吸收.

（二）注射鐵劑 一般盡量用口服藥治療,僅在下列情況下才應用注射鐵劑：①腸道對鐵的吸收不良,例如胃切除或胃腸吻合術后、慢性腹瀉、脂肪痢等；②胃腸道疾病可由于口服鐵劑后癥狀加重,例如消化性潰瘍,潰瘍性結腸炎、節段性結腸炎、胃切除后胃腸功能紊亂及妊娠時持續嘔吐等；③口服鐵劑雖經減量而仍有嚴重胃腸道反應.

常用的鐵注射劑有右旋糖酐鐵及山梨醇枸櫞酸鐵.這兩種制劑各含鐵50mg/ml.給鐵的總劑量應準確計算,不應超量,以免引起急性鐵中毒.計算方法：每提高血紅蛋白10g/L(1g/dl),需用右旋糖酐鐵或山梨醇枸櫞酸鐵300mg,如果擬達到血紅蛋白150g/L(15g/dl)及補充貯存鐵500mg計算,鐵的總劑量（mg）＝300×（15－病人的血紅蛋白g/dl）＋500.首次給藥量為50mg,如無不良反應,第二日可增至100mg,如仍無不良反應,以后每日100mg,直至總劑量給完.給藥途徑是深部位肌肉注射.右旋醣酐鐵還可稀釋后作靜脈滴注,但易發生過敏反應,不宜推廣.

約有5％的病人注射鐵劑后可發生局部疼痛,頭痛、發熱、蕁麻疹等.右旋糖酐鐵靜脈注射后反應多而嚴重.

（三）輔助治療 加強營養,增加含鐵豐富的食品.血紅蛋白低于50g/L(5g/dl)時可輸血或紅細胞懸液；若有心功能不全時,宜多次少量輸血,且速度要慢,以防引起不良后果.

預防

缺鐵性貧血大多是可以預防的,在易發生這類貧血的人群中應重視開展衛生宣教和采取預防措施,例如：①改進嬰兒的哺乳方法,及時增加適當的輔助食品；②積極貫徹計劃生育、防止生育過多過密；③在妊娠后期和哺乳期間可每日口服硫酸亞鐵0.2或0.3g；④在鉤蟲病流行地區進行大規模的寄生蟲病防治工作；⑤及時處理慢性出血灶.

是地中海貧血。很想知道。謝謝。

海洋性貧血百科名片

海洋性貧血又稱地中海貧血（Thalassemia）。是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋 白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導致血紅蛋白的組成成分改變，本組疾病的臨床癥狀輕重不一，大多表現為慢性進行性溶血性貧血。

目錄

簡介

三種類型

中醫簡介

病因和發病機制

β地中海貧血

α地中海貧血

診斷與鑒別診斷

治療

最常遭遇的問題

鐵過度沉積與心臟病變的關系

病人常見的內分泌并發癥

病人的皮膚問題

病人在青春期的發育問題

疾病調理簡介

三種類型

中醫簡介

病因和發病機制

β地中海貧血

α地中海貧血

診斷與鑒別診斷

治療

最常遭遇的問題鐵過度沉積與心臟病變的關系病人常見的內分泌并發癥病人的皮膚問題病人在青春期的發育問題疾病調理展開 編輯本段簡介

地中海貧血（在香港叫鏈狀細胞性貧血）按照受累的氨基酸鏈來分類，主要有α地中海貧血(α鏈受累)和β地中海貧血(β鏈受累)。也可按照一個或兩個基因缺損來分為輕型或重型地中海貧血 海洋性貧血

，α地中海貧血多見于黑人(黑人中25％至少有一個基因缺陷)，β地中海貧血多見于地中海地區或東南亞。 我國長江以南各省均有報道，以廣東、廣西、海南、四川、重慶等省區發病率較高，在北方較為少見。若夫妻為同型地中海型貧血的帶因者，每次懷孕，其子女有1/4的機會為正常，1/2的機會為帶因者，另1/4的機會為重型地中海型貧血患者，因此，在遺傳買粉絲及產前診斷方面，這是非常重要的疾病。

編輯本段三種類型

(1)重型：出生數日即出現貧血、肝脾腫大進行性加重，黃疸，并有發育不良，其特殊表現有：頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出，其典型的表現是臀狀頭，長骨可骨折。骨骼改變是骨髓造血功能亢進、骨髓勝變寬、皮質變薄所致。少數患者在肋骨及脊椎之間發生胸腔腫塊，亦可見膽石癥、下肢潰瘍。常見并發癥有急性心包炎、繼發性脾功能亢進、繼發性血色病。 (2)中間型：輕度至中度貧血，患者大多可存活至成年。 (3)輕型：輕度貧血或無癥狀，一般在調查家族史時發現。

編輯本段中醫簡介

海洋性貧血在中醫學中屬“虛勞”、“黃疸”范疇。自幼貧血，中焦受氣，化血不足，更兼稟賦薄弱，陽不生陰，精血匱乏，水谷不能克消，精微反作水濕，阻遏膽液，浸漬肌膚為虛勞發黃之證，若氣血陰陽不足，又見外邪客表，則可見虛實挾雜之征。

編輯本段病因和發病機制

本病是由于珠蛋白基因的缺失或點突變所致。組成珠蛋白的肽鏈有4種，即α、β、γ、δ鏈，分別由其相應的基因編碼，這些基因的缺失或點突變可造成各種肽鏈的合成障礙，致 海洋性貧血

使血紅蛋白的組分改變。通常將地中海貧血分為α、β、δβ和δ等4種類型，其中以β和α地中海貧血較為常見。 1.β地中海貧血 人類β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海貧血（簡稱β地貧）的發生主要是由于基因的點突變，少數為基因缺失。基因缺失和有些點突變可致β鏈的生成完全受抑制，稱為β0地貧；有些點突變使β鏈的生成部分受抑制，則稱為β＋地貧。 β地貧基因突變較多，迄今已發現的突變點達100多種，國內已發現28種。其中常見的突變有6種：① β41-42（-TCTT )，約占45%；② IVS-Ⅱ654 ( C → T )，約占24%；③β17 ( A → T )；約占14%；④TATA盒- 28 ( A →T )，約占9%；⑤ β71-72（+A ), 約占2%；⑥ β26( G → A )，即HbE26，約占2％。 重型β地貧是β0或β＋地貧的純合子或β0與β+地貧雙重雜合子，因β鏈生成完全或幾乎完全受到抑制，以致含有β鏈的HbA 合成減少或消失，而多余的α鏈則與γ鏈結合而成為HbF( a2 γ2），使HbF明顯增加。由于HbF的氧親合力高，致患者組織缺氧。過剩的α鏈沉積于幼紅細胞和紅細胞中，形成α鏈包涵體附著于紅細胞膜上而使其變僵硬，在骨髓內大多被破壞而導致“無效造血”。部分含有包涵體的紅細胞雖能成熟并被釋放至外周血，但當它們通過微循環時就容易被破壞；這種包涵體還影響紅細胞膜的通透性，從而導致紅細胞的壽命縮短。由于以上原因，患兒在臨床上呈慢性溶血性貧血。貧血和缺氧刺激紅細胞生成素的分泌量增加，促使骨髓增加造血，因而引起骨骼的改變。貧血使腸道對鐵的吸收增加，加上在治療過程中的反復輸血，使鐵在組織中大量貯存，導致含鐵血黃素沉著癥。 輕型地貧是β0或β+地貧的雜合子狀態，β鏈的合成僅輕度減少，故其病理生理改變極輕微。中間型β地貧是一些β+地貧的雙重雜合子和某些地貧的變異型的純合子，或兩種不同變異型珠蛋白生成障礙性貧血的雙重雜合子狀態，其病理生理改變介于重型和輕型之間。 2.α地中海貧血 人類α珠蛋白基因簇位于16Pter -p13.3。每條染色體各有2個α珠蛋基因，一對染色體共有4個α珠蛋白基因。大多數α地中海貧血（簡稱α地貧）是由于α珠蛋白基因的缺失所致，少數由基因點突變造成。若僅是一條染色體上的一個α基因缺失或缺陷，則α鏈的合成部分受抑制，稱為α+地貧；若每一條染色體上的2個α基因均缺失或缺陷，稱為α0地貧。 重型α地貧 是α0地貧的純合子狀態，其4個α珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全無α鏈生成，因而含有α鏈的HhA、HbA2和HbF的合成均減少。患者在胎兒期即發生大量γ鏈合成γ4（Hb Bart's）。Hb Bart's對氧的親合力極高，造成組織缺氧而引起胎兒水腫綜合征。中間型和α地貧是α0和 α+地貧的雜合子狀態，是由3個α珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者僅能合成少量α鏈，其多余的β鏈即合成HbH（β4）。HbH 對氧親合力較高，又是一種不穩定血紅蛋白，容易在紅細胞內變性沉淀而形成包涵體，造成紅細胞膜僵硬而使紅細胞壽命縮短。 輕型α地貧 是α+地貧純合子或α0地貧雜合子狀態，它僅有2個α珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相當數量的α鏈合成，病理生理改變輕微。靜止型α地貧是α+地貧雜合子狀態，它僅有一個α基因缺失或缺陷，α鏈的合成略為減少，病理生理改變非常輕微。

編輯本段β地中海貧血

根據病情輕重的不同，分為以下3 型。 1.重型 又稱Cooley 貧血。患兒出生時無癥狀，至3～12個月開始發病，呈慢性進行性貧血，面色蒼白，肝脾大，發育不良，常有輕度黃疽，癥狀隨年齡增長而日益明顯。由于骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬，先發生于掌骨，以后為長骨和肋骨； 1 歲后顱骨改變明顯，表現為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷，兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容。患兒常并發氣管炎或肺炎。當并發含鐵血黃素沉著癥時，因過多的鐵沉著于心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應癥狀，其中最嚴重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果，是導致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多于5歲前死亡。 實驗室檢查：外周血象呈小細胞低色素性貧血，紅細胞大小不等，中央淺染 檢查

區擴大，出現異形、靶形、碎片紅細胞和有核紅細胞、點彩紅細胞、嗜多染性紅細胞、豪-周氏小體等；網織紅細胞正常或增高。骨髓象呈

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