05 自身免疫性溶血性貧血網織紅細胞計數(血液病內科主治醫師練習題及答案(5))

澄黃轉為金黃。若不積極治療，血清游離未結合膽紅素上升到342μmol/L(20mg/dl)以上可引起腦神經細胞核黃染的膽紅素腦病癥狀，此時擁抱反射消失，哭聲尖叫，甚至有強直性抽搐、驚厥及角弓反張等癥狀，最后死亡。這種病例過去常被誤診為新生兒敗血癥。如幸免于死，以后可遺留智力遲鈍運動障礙及聽覺喪失等后遺癥。

前前即疑及本病者，出生時要注意胎盤水腫，胎盤與新生兒體重滿1∶7，甚至1∶1.3～4，羊水也帶黃色。

【輔助檢查】

紅細胞減少，血紅蛋白降低，網織紅細胞顯著增加，涂片中見有核紅細胞。白細胞計數時，因連同有核紅細胞一起算進而可大為增高。這些血象變化也隨溶血輕重而異。

在母嬰Rh血型不合時用馬血清來鑒定ABO血型會出現錯定ABO血型的可能。因馬在人紅細胞表面抗原刺激下，當產生抗A（B）抗體的同時，也產生抗IgG類抗體，故發現有不可解釋的疑問時應想到本病可能而改用人血清來鑒定ABO血型。

特異性抗體檢查有免疫抗體。血甭黃疸指數增加，膽紅素增高，由于操作方法的不同，結果可相差3倍以上。尿、糞中尿膽原排出增加。在膽道被膽栓阻塞時、大便可呈灰白，尿內查見膽紅素。ABO溶血病時紅細胞乙酰膽堿脂酶活性明顯降低。血漿白蛋白凝血酶原和纖維蛋白原可能降低，這些都能促成出血癥狀。重癥者可用血小板減少，出血時間延長，血塊收縮不良。少數發生DIC。

【鑒別診斷】

應與各種其它可引起同樣癥狀的疾病相鑒別

1.全身水腫 要與遺傳性珠蛋白肽鏈合成障礙的α—地中海貧血Hb Bant´s胎兒水腫型和先天畸形相鑒別，其它還應考慮母患糖尿病、先天性腎病、胎盤功能不足，胎一胎或胎一母輸血、宮內感染等因素，這些都能通過臨床檢查血清學檢查等予以鑒別。

2.黃疸 生理性黃疸出現晚，進展慢、程度輕、無貧血和肝脾腫大。敗血癥有中毒癥狀、發熱、特異性抗體陰性，血培養有助鑒別，其它如巨細胞包涵體病、毒漿蟲病、顱內出血，G-6-PD缺乏癥等其它先天性溶血性疾病都應考慮鑒別。

3.貧血 主要與各種原因引起的失血性貧血鑒別，G-6-PD缺乏癥在南方較多見。其它先天性溶血性貧血、營養性貧血均少見。

【預防】

近年利用被動免疫學說，制成抗D IgG免疫球蛋白，遇Rh陰性未免疫婦女第一胎娩出Rh陽性新生兒72小時內一次肌注300μg，以中和進入母體的D抗原。在羊膜腔穿刺或流產后也需注射。它對抑制Rh免疫反應的效果甚佳。失敗率約1.5%～2.0%之間。我國由于Rh血型不合的發病率較低，很少婦女在懷孕第一胎前已知自己為Rh陰性，故上海中心血站雖已制備而實際應甚少。

避免不必要的輸血可減少本病發生率。

【預后】

輕型病例，只需補充葡萄糖不作特殊處理即能很快痊愈。重型病例，生后及時治療，也能很快好轉，成長后與正常兒無異樣。早期膽紅素腦病換血后仍有痊愈可能，晚期者常有后遺癥，全身水腫者，雖經積極治療，成功機會也少。

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