06 外周血中網織紅細胞升高最明顯的是再生障礙性貧血(再生障礙性貧血)

D.穩定期

E.緩解期

正確答案：B

答案解析：

慢粒急變期臨床表現同急性白血病，外周血中原粒+早幼粒>30%。

知識點1：白血病-慢性粒細胞白血病

知識點2：診斷

11.男性，72歲，頭昏、面色蒼白半年，發熱伴鼻衄1周。查體：體溫39℃，貧血貌，胸骨壓痛(-)。WBC1.2×109/L，HGB56g/L，PLT40×109/L。尿常規隱血(-)。骨髓象增生明顯活躍，原始細胞0.08，紅系出現有核細胞和巨大紅細胞，粒系分葉過多，見淋巴樣小巨核細胞，最可能診斷是

A.再生障礙性貧血

B.骨髓增生異常綜合征

C.急性單核細胞白血病

D.急性紅白血病

E.急性淋巴細胞白血病

正確答案：B

答案解析：

病態造血是MDS的核心，即骨髓發育異常，指紅系、粒系、巨核系細胞數量與形態異常，主要與無效造血有關。

知識點1：骨髓增生異常綜合癥

知識點2：診斷

12.下列不能作為遺傳性球形細胞增多癥診斷依據的是

A.骨髓幼紅細胞增生

B.貧血、黃疸、肝脾大

C.紅細胞膜蛋白電泳發現紅細胞膜缺陷

D.網織紅細胞降低

E.紅細胞滲透脆性試驗陽性

正確答案：D

答案解析：

遺傳性球形細胞增多癥患者網織紅細胞增高。

知識點1：溶血性貧血-遺傳性球形細胞增多癥

知識點2：診斷

13.海洋性貧血的說法錯誤的是

A.α地中海貧血是由于α珠蛋白基因缺失或缺陷所致

B.β海洋性貧血是常染色體隱性遺傳

C.血紅蛋白Bart胎兒水腫綜合征是α海洋性貧血中最嚴重的類型

D.本病尚無根治方法

E.β海洋性貧血最多見于地中海區域

正確答案：B

答案解析：

β海洋性貧血是常染色體顯性遺傳。

知識點1：溶血性貧血-血紅蛋白病

知識點2：流行病學

14.下列不符合慢性淋巴細胞白血病診斷的是

A.血象白細胞>10×109/L，淋巴細胞占50%以上，以小淋巴細胞為主

B.骨髓象有核細胞增生活躍，淋巴細胞≥30%，以成熟淋巴細胞為主

C.淋巴細胞呈單克隆性

D.可有小鼠玫瑰花結試驗陽性

E.可見13q-、11q-和17q-等染色體改變

正確答案：B

答案解析：

骨髓象有核細胞增生活躍，淋巴細胞≥40%。

知識點1：白血病-慢性淋巴細胞白血病

知識點2：診斷

15.女性，38歲，面色潮紅，查體：脾大。實驗室檢查HGB180g/L，RBC8×1012/1，WBC8.0×109/L，PLT450×109/L。動脈血氧飽和度98%。有助于診斷的指標是

A.JAK2V617F基因陽性

B.NAP活性減低

C.血清EPO水平增高

D.BCR-ABL基因陽性

E.網織紅細胞增高

正確答案：A

答案解析：

近年研究發現，真性紅細胞增多癥患者JAK2V617F基因幾乎全部陽性，對診斷有幫助。

知識點1：骨髓增生異常綜合癥

知識點2：診斷

16.男性，16歲。黃疸貧血伴關節疼痛2個月，體檢鞏膜黃染，脾肋下3cm，HGB62g/L，白細胞和血小板正常，網織紅細胞0.25，外周血涂片成熟紅細胞形態正常，尿隱血試驗陰性。為明確診斷尚需做的檢查是

A.肝功能

B.免疫球蛋白電泳

C.Coombs試驗

D.腹部超聲

E.骨髓檢查

正確答案：C

答案解析：

直接法抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)是測定吸附在紅細胞膜上的不完全抗體和補體較敏感的方法，為診斷自身免疫性溶血性貧血的重要指標。

知識點1：溶血性貧血-自身免疫性溶血性貧血-溫抗體型AIHA

知識點2：特殊檢查

17.女性，4歲，發熱、流涕1周后突然出現鼻出血，周身瘀斑，脾不大，血小板15×109/L，凝血時間正常，Coombs試驗(-)，骨髓象示增生活躍，巨核細胞增多，幼稚巨核細胞0.52，產血小板型巨核細胞缺少。診斷為

A.急性白血病

B.過敏性紫癜

C.再生障礙性貧血

D.急性ITP

E.骨髓增生異常綜合征

正確答案：D

答案解析：

急性ITP多見兒童，起病急，發病前1～3周多有感染史，常有嚴重出血，血小板常低于20×109/L，巨核細胞增多，幼稚型比例增高。

知識點1：白血病-急性白血病

知識點2：診斷

18.有助于診斷真性紅細胞增多癥的是

A.血清EPO水平增高

B.NAP活性增高

C.HGB170g/L

D.脾大

E.JAK2V617F陽性

正確答案：E

答案解析：

骨髓增殖性疾病可有JAK2V617F融合基因陽性。真性紅細胞增多癥約60%可有此基因改變。

知識點1：骨髓增生性疾病-真性紅細胞增多癥

知識點2：診斷

19.關于骨髓穿刺的說法有誤的是

A.骨髓穿刺的部位主要有髂后上棘、髂前上棘、胸骨

B.骨髓液涂片常用的染色方法為瑞氏染色

C.涂片宜薄，以免細胞重疊、擠壓發生變化

D.骨髓象檢查科用來診斷血友病

E.骨髓象檢查可用來診斷白血病

正確答案：D

答案解析：

血友病是骨髓穿刺的禁忌，不能用來診斷血友病。

知識點1：再生障礙性貧血

知識點2：特殊檢查

20.有關脾功能亢進錯誤的是

A.脾亢早期表現為白細胞和血小板減少

B.脾大程度與脾功能亢進程度平行

C.脾亢時巨噬細胞吞噬功能增強

D.脾亢時血液稀釋加重貧血

E.呈增生性骨髓象

正確答案：B

答案解析：

脾功能亢進多有脾大癥狀，但脾大程度與脾功能亢進程度并非平行。

知識點1：脾功能亢進

知識點2：實驗室檢查

貧血都有哪些癥狀？

貧血要看是哪種，不同的貧血癥會有不同的癥狀。如：

一、巨幼細胞性貧血。一般起病緩慢，葉酸缺乏與維生素B12缺乏共同的表現為巨幼細胞性貧血和消化道癥狀，而維生素B12缺乏尤其是惡性貧血患者可出現神經系統癥狀。

貧血常較嚴重，主要有嗜眠、衰弱、乏力、疲倦、心悸、氣促、頭暈、眼花、耳鳴等一般性貧血的癥狀。部分病人可有輕度黃疸、皮膚由于蒼白伴有輕度黃疸，故呈特殊的檸檬黃色（蠟黃）。

消化道癥狀

厭食、消化不良、食后腹脹、腹瀉、嘔吐、便秘、舌炎、舌痛、舌乳頭萎縮、舌面光滑（鏡面舌）、舌質絳紅如瘦牛肉樣（牛肉舌）等。

神經系統癥狀

典型的表現為足與手指感覺異常，麻刺感、麻木、伴有大體感覺障礙，最早的體征是第二趾位置感喪失，音叉震動感消失。進一步發展為痙攣性共濟失調，因脊髓側索和后索退行性變性改變所引起一稱為亞急性聯合變性。站立和行路不穩、腱反射尤其膝腱及跟腱反射減弱、消失或亢進、蹴趾反射（Babinski征）和其他錐體索體征陽性。除周圍神經和脊髓外，維生素B12缺乏也影響大腦。嗜睡、味覺、嗅覺和視覺異常，癡呆、精神抑郁，妄想狂樣的精神分裂癥，最常見的異常是步態紊亂，精神癥狀發生較少。

二、再生不良性貧血。再生不良性貧血臨床表現有貧血、出血、感染及發燒。由于病情進展的快慢、程度及嚴重性，臨床表現各不相同。一般分為急性及慢性兩類，詳述如下：

1、急性型再生不良性貧血：

常見于兒童和青壯年，男性多于女性，發病時常見于急診求診，以出血、發燒及貧血為癥狀表現。病情常迅速惡化，病程短。臨床癥狀以皮膚黏膜出血，內臟出血、血尿、便血、子宮出血、眼底出血及腦出血為主。其中腦出血是導致本病死亡的原因。常有嚴重感染及發燒、肺炎、蜂窩組織炎、敗血癥及口腔感染，這也是本病死亡之另一原因。

2、慢性型再生不良性貧血：

此為成人較常見，男性多于女性。發病多見緩慢，常以貧血出現，最常見是面色蒼白、疲乏、心悸、頭暈、頭痛、運動困難。以出血及發燒者少見，若有出血其部位較少，程度較輕，以皮膚黏膜及牙齦出血常見。女性有不同程度的子宮出血。若有感染也較輕。

急性與慢性兩種臨床類型可以互相轉化的，急性型再生不良性貧血如治療得當，有可能病情逐漸減輕，轉為慢性型。慢性再生不良性有時病情加重可以轉為急性型。

三、缺鐵性貧血。缺鐵性貧血起病大都緩慢，一般表現皮膚粘膜逐漸蒼白或蒼黃。發展下去，孩子會出現食欲減退，煩躁哭鬧，精神不振，疲乏無力，毛發干燥；少數孩子愛吃爐灰渣、墻皮、土塊等，稱為異食癖，指甲菲薄脆弱，嚴重的呈扁平狀，有的象羹匙似中間下凹，邊緣翹起，叫做匙形反甲。患者抵抗力低下，口腔粘膜，肛門皮膚發炎，反復生病。如果長期貧血的患兒，會出現個子較矮小，體力差，注意力不集中，理解力記憶力減退，情緒和智力都會受到影響。

血紅蛋白是體內運輸和交換氧氣的必需工具。由于缺鐵，血紅蛋白的制造發生困難，不僅可引起貧血，而且血液運載氧的能力也會有影響，嚴重的會有心慌氣短，甚至心臟擴大，導致貧血性心臟病。總之，缺鐵性貧血對孩子的生長和身體各器官功能均有影響。假如發現孩子有某種缺鐵原因和上述癥狀，最好去醫院化驗一下血，如果血紅蛋白低于120克／升，紅細胞低于400萬／立方毫米，那么基本上可以肯定是患了貧血。

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