06 網織紅細胞持續升高說明什么(有關白血病的問題 望諸位專家或了解的人解疑……)

。若過去史有過死胎或本胎Rh抗體效價由低升高到1：32～64或由高突然轉低；胎心音出現雜音，孕末期腹圍、體重過度增大，或自覺全身乏力、胃納不佳，羊水膽紅素升高，影象診斷有水腫、腹水、肝脾腫大等都得考慮提早終止妊娠。一般在35～38周時引產，力爭L/S比值≥口服苯巴比妥一周（10～30mg每日3次）可減少RDS和增加胎兒肝細胞酶的活力，減輕生后黃量。ABO不合者較輕，很少需要提早終止妊娠。

上海第一婦嬰保健院與上海中心血站合作，于1981年起應用國產血液成份分離機對反復死胎和新生兒全身水腫的重癥Rh病例進行孕期轉換血漿治療取得滿意效果。目的是換出抗體、降低效價、減少溶血、提高胎兒存活率。一般在胎齡20周后每周換一次或視病情而寂靜，每次換100ml左右。換血漿過程中有出現皮膚搔癢蛋白過敏可能，經對癥處理后即可恢復正常

2.臨產時的處理 盡可能準備好獻血員、器械和換知人員。一般ABO不合以足月自然產為好，Rh不合需提早終止妊娠者可作剖宮產。由于紅細胞在胎內已有破壞，缺氧較明顯，出生時容易有窒息，需作好防范。胎兒娩出應即鉗住臍帶，以免臍血流入兒體過多，加重病情。斷臍時殘端留5～6cm，遠端結扎，裹以無菌紗布，湡上1：5000呋喃西林液，保持濕潤，以備換血。胎盤端的臍帶揩清表面母血后，任臍帶血自動流入消毒試管3～5ml送特異性抗體及血清膽紅素測定，同時作血常規、血型、有核紅細胞計數，擠勒臍帶會使膠質混入血中，可影響抗人球蛋白試驗的正確性。胎盤需測理后送病理檢驗。胎盤越重，發病越劇。

3.新生兒治療 出生時的重點是防治貧血和心衰。有貧血、全身水腫、腹水、心衰者，在抽腹水、臍靜脈放血30～50ml后、立即換濃縮血。生后2～7天的重點是防治黃疸和膽紅素腦病。2個月內應注意嚴重貧血。

對于黃疸和高膽紅素血癥的處理，用光療法及中西藥物后能緩解大多數病例，但盡快移去抗體、減少紅細胞繼續破壞、降低膽紅素濃度、糾正貧血改善缺氧和防止心衰等，還是需要換血。其效果比光療、藥物好，但人力、物力花費較大，并有血栓和空氣栓塞、心臟停搏等危險和感染的可能，故應嚴格掌握指征。

⑴換血指征：①新生兒出生時臍血血紅蛋白低于120g/L(12g%)，伴水腫、肝脾腫大、充血性心力衰竭者。②血清膽紅素達342μmol/L(20mg/dl)或情況良好無嗜睡拒食癥狀的較大體重兒可達427.5μmol/L(25mg/dl)或以上換血。③凡有膽紅素腦病癥狀者。④早產及前一胎病情嚴重者適當放寬指征。

⑵血型選擇：Rh溶血病用ABO同型（或O型）Rh陰性的肝素化血，如有特殊血型的冷凍血，經解凍等處理即可使用。不得已時也可用無抗D抗體的Rh陽性血（最好是未接受過輸血的男孩南血員和示妊娠過的女性獻血員），ABO溶血病用AB型血漿加O型紅細胞混合后的血。

⑶抗凝劑：每100ml血加肝素3～4mg，抗凝效果好，換血后能用肝素半量的魚精蛋白中和。一般枸櫞酸鹽保養液抗凝要占血量1/5，使血液稀釋，糾正貧血效果差，并可結合游離鈣，引起低鈣血癥，故每換100ml血應緩注105葡萄糖酸鈣1ml，換血結束時再緩注2～3ml。

⑸臍靜脈換血：保留臍帶者，剪剩5cm左右后，斷面可見壁薄、腔大的臍靜脈，導管插入時稍偏向右上方約30度角，插時有困難者，可選用探針試插通順后更換導管。臍帶脫落者，可去除痂蓋后試插，不能利用者，則在臍輪上1cm處局麻后切1.5cm長的半圓形口，分離軟組織，剪開筋膜，在正中線稍偏右處找到寬約0.5cm的灰白色臍靜脈，切開外面包被的膠質膜，在腹膜外游離臍靜脈、挑出切開、插入導管4～6cm、邊插邊抽，抽血通暢后結扎固定導管，換血開始及終末一次抽出的血，分別留送膽紅素等化驗。

當換人等量有抗凝劑的血之后，即把導管提起垂直于腹部測靜脈壓可減少凝血機會。以后每換100ml測一次，靜脈壓超過8cmH₂O者，宜多抽少注，以免發生缺血性休克。一般出入差不超過30～50ml。

換血量以150～180ml/kg計算，約為嬰兒全面量的二倍，總量約400～600ml，此量可換出約85%的致敏紅細胞。每次抽、注血量20ml，速度要均勻，每分鐘約10ml，抽吸過急，導管的側孔與靜脈擘吸著，反而不能抽出，組織內的膽紅素回入血管也需時間，故不必操之過急。體重小、病情重有明顯貧血和心衰者，每次抽注量減半，以減少靜脈壓波動，換血總量亦可酌減，并用血漿減半的濃縮血。實際換血時血瓶內用二只長針頭（采漿針），進氣的針頭穿過血平面，取血的針頭可按需調節，先用上層血漿，后用下層血細胞，或直接取下層血細胞。一般我血結束時，換入較多血細胞，可減少術后貧血。換血過程中切忌有時須隨時更換，在肝素生理鹽水中沖洗。若系導管因素則稍變更其插入深度，有阻塞可能時應換管垂插。

換血結束，拔出導管檢查各通道有無凝血現象，臍帶遠端兩道結扎，繼續包以無菌紗布，澆上1：5000呋喃西林保持濕潤，以防再用。如作臍上切口者，則結扎臍靜脈，縫合筋膜及皮膚，作無菌包扎。

⑹同步換血：插入兩根導管，臍動脈抽出，臍靜脈注入，同步進行，優點是靜脈壓波動減少，避免了單一導管每次注抽時浪費管內約1ml的新鮮血，縮短了換血時間。缺點是多插一根導管，增加穿破出血和感染機會。操作時必須先插臍動脈，方向向下，與腹壁呈45°角，并處理好導管經臍環（約2cm）、膀胱壁附著處（約4cm）和髂內動脈入口處（約7cm）三個生理性轉折。遇到阻力可輕旋推進或消退再進，切忌急躁，以免穿破血管，失敗時可改插另一根臍動脈，要求管端進入約14cm達第4腰椎水平（可由X線證實）。臍靜脈管較粗插管較易，與臍靜脈換血相同，約插入6cm，回血通暢即可。若先插臍靜脈可導管臍動脈痙攣而插困難。結束時若防再次換血，可用肝素液維持通暢保留導管，但需嚴防感染。臍動脈拔管時拔至距管口2cm處稍停片刻，以刺激前段收縮，而后拔出，以減輕出血。<

⑺換血后處理：繼續光療，重點護理，每4小時測心跳呼吸，注意黃疸程度及嗜睡、拒食、煩躁、抽搐、擁抱反射等情況，黃疸減輕即可解除。使用維生素3天預防感染，拆線后改一般護理，繼續母乳喂養。

血常規、有核紅細胞計數等每1～3天化驗一次，膽紅素每天一次，至黃疸退后停止。出生二個月內出院后每2周復查一次紅細胞和血紅蛋白。若血紅蛋白低于70g/L(7g/dl)，應小量輸知糾正貧血。康復期中早給足量鐵劑口服，或能使貧血時期縮短，程度減輕。

一次換血后，組織內血管外區的膽紅素可回入血漿，加上致敏紅細胞的溶血、以及換入紅細胞的分解，可使血清膽紅素再次上升，此時可按指征考慮再次換血。過去有重點換四次而救活者，現在用光療后需要換血或換二次者減少。

【病因學】

本病主要是母嬰間血型不合而產生同族血型免疫反應的遺傳性疾病。胎兒由父母新方面遺傳來的顯性抗原恰為母親所缺少，此抗原侵入母體，產生免疫抗體，通過胎盤絨毛膜進入胎兒血循環與胎兒紅細胞凝集、使之破壞而出現溶血，引起貧血、水腫、肝脾腫大和生后短時間內出現進行性重度黃疸，甚至發生膽紅素腦病。

目前已發現人類有26個血型系統、400多個血型。每個血型系統在遺傳上都是獨立的，并按孟德爾法則遺傳。引起新生兒溶血病以的ABO系統為最多，次為Rh系統，其它如MN、Kell、Duffy系統等血型不合引起的本病較少見。在上海前18年所見的835例中ABO不合的占85.3%，Rh不合占15.6%，MN不合占0.1%。各種抗體和發生死胎及新生兒死亡的分布見表1。

附一：ABO血型不合 多數發病于男方A或B或AB、女方O型，前者顯性成為抗原，后者隱性無抗原；少數發病于女方A或B型的雜合子，由男方血型中的顯性抗原進入缺少該顯性抗原的雜合子女孩與O基因的卵子結合，同樣可以發病。至于以后幾胎的發病與否、取決于男方的該基因屬于純合子還是雜合子。由于女方血液中可以存在天然的抗體（α或β凝集素），所以第一胎亦可發病。因為A（B）抗原性較弱，抗A（B）抗體進入胎兒體內，部分被血型物質中和以及組織細胞吸附處理掉，故發病僅占母嬰ABO血型不合的少數。

附二：Rh血型不合 Rh血型系統中共有6種抗原，分成3組：Cc、Dd和Ee。每組任意一個抗原，共3個抗原、組成一基因復合體。每人有兩組基因復合體，一組來自父方，一組來自母方。兩組基因復合體中均無D抗體者稱Rh陰性；有D抗原者稱Rh陽性，雜合子只有一個D抗原，純合子有兩個D抗原。上海市中心血站檢查5萬漢族人，Rh陰性者占0.34%，維吾爾族人約4.96%為Rh陰性。

d抗原純屬理論性，因至今尚未發現過抗d抗體。Rh系統中D抗原最強。從上表中也可看出Rh溶血病的母親多數是Rh陰性，引起死胎和新生兒死亡的也最多。但Rh陽性母親的孩子同樣也可以得病，只有其血型類別不同而已，其中以抗E較多見。

Rh溶血病在第一胎因抗體濃度不高，發病甚少。初次免疫反應產生的IgM抗體需要2～6個月，且較弱，不能通透胎盤進入胎兒體內。不久后才產生的少量IgG抗體，經過一段時間后即停止并減弱。故第一胎常處于初次免疫反應的潛伏階段。當再次妊娠第二次發生次發免疫反應時，僅需數日就可出現主要為IgG能通過胎盤的抗體，并迅速增多。故往往第二胎才發病。Rh系統的抗體只能由人類紅細胞引起，若母親有過受血史、且Rh血型又不合，或母親（Rh陰性）出生時被Rh陽性外祖母的D抗原致敏，則第一胎也可發病，后者即所所謂“外祖母”學說。

母嬰血型不合時，母親雖有被免疫可能，但并非必有可免。Woodrow復習文獻后稱，分娩一個Rh陽性ABO配合的第一個嬰兒后6個月內，有明顯Rh免疫危險的約為8%。在第二次Rh陽性妊娠（已被第一次敏感化的）時，發生Rh抗體的亦為8%。故第一次ABO配合、Rh陽性的妊娠后，發生Rh免疫的總危險性約為16%。

ABO不合、Rh陽性的妊娠，發生Rh免疫的危險性甚小，只及ABO配合、Rh陽性妊娠的10%～20%，亦即只有2%原因不明。可能由于ABO不合時，紅細胞進入母體血管內就溶血，其Rh抗原物南在肝臟被破壞有關。

【病理改變】

主要是胎兒紅細胞受抗原抗體反應導致破壞溶血所引起。①紅細胞破壞增加，骨髓及髓外造血代償性增生，髓外造血灶散在于肝、脾等臟器。②網狀內皮系統以及肝腎細胞可有含鐵血黃素沉著。③貧血導管心臟擴大，血管壁通透性也因缺氧而提高、加速了水份滲出、呈現水腫和漿膜腔積液。④重度溶血時，胎兒腎臟排出大量膽紅素可使羊水、羊膜、臍帶和胎脂帶而出現的高示結合膽紅素血癥，可致全身黃疸及膽紅素腦病，好發于基底核、視丘下核、尾狀核等處。

【臨床表現】

ABO和Rh等不合的溶血癥狀基本相同，只是輕重程度有所不同，前者輕、病情進展較慢；后者重、病情進展快。

輕型者，出生時與正常新生兒無異，1～2天后逐漸出現黃疸和貧血、程度日益加深，或稍有嗜睡拒食，這種病例甚易誤診為主生理性黃疸。

重型者，因胎兒紅細胞大量破壞出現貧血、全身水腫、胸腹腔積液、肝脾腫大致成死胎、流產或早產。有的出生時因貧血、水腫、心力衰竭而死亡。黃疸由于胎內紅細胞破壞分解的膽紅素可經胎盤由母體排出而甚少見。出生后隨著抗體對紅細胞破壞的強弱而決定黃疸出現的早晚和進展的快慢。出現越早，進展越快，反映病情越重，黃疸的加深往往是與時俱增。此時相應的表現有嗜睡、拒食、擁抱反射由強轉弱，貧血、肝脾腫大漸趨明顯，黃疸的色澤也由澄黃轉為金黃。若不積極治療，血清游離未結合膽紅素上升到342μmol/L(20mg/dl)以上可引起腦神經

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