06 網織紅細胞高血小板低脾腫大(地貧，蠶豆病和血小板增高有相連嗎)

血點，胸骨壓痛（+）；化驗：Hb和plt減少，外周血片見到20%的原幼細胞

2.肺感染：咳嗽，發熱38℃；查體發現右下肺濕羅音

二、鑒別診斷（5分）

1.白血病類型鑒別

2.骨髓增生異常綜合征

三、進一步檢查（4分）

1.骨髓穿刺檢查及組化染色，必要時骨髓活檢

2.進行MIC分型檢查

3.胸片、痰細菌學檢查

4.腹部B超、肝腎功能

四、治療原則（3分）

1.化療：根據細胞類型選擇適當的化療方案

2.支持對癥治療：包括抗生素控制感染

3.有條件者完全緩解后進行骨髓移植

30－急性早幼粒細胞白血病合并DIC

［病例摘要］男性，36歲，咽痛3周，發熱伴出血傾向1周

3周前無明顯誘因咽痛，服增效聯磺片后稍好轉，1周前又加重，發熱39℃，伴鼻出血（量不多）和皮膚出血點，咳嗽，痰中帶血絲。在外院驗血Hb94g/L，WBC2.4×109/L，血小板38×109/L，診斷未明轉來診。病后無尿血和便血，進食少，睡眠差。既往健康，無肝腎疾病和結核病史。

查體：T37.8℃，P88次/分，R20次/分，Bp120/80mmHg，皮膚散在出血點和瘀斑，淺表淋巴結不大，鞏膜無黃染，咽充血（+），扁桃體Ⅰ°大，無分泌物，甲狀腺不大，胸骨有輕壓痛，心界不大，心率88次/分，律齊，無雜音，肺叩清，右下肺可聞及少量濕羅音，腹平軟，肝脾未觸及。

化驗：Hb90g/L，WBC2.8×109/L， 分類：原始粒12%，早幼粒28%，中幼8%，分葉8%，淋巴40%，單核4%，血小板30×109/L，骨髓增生明顯-極度活躍，早幼粒91%，紅系1.5%，全片見一個巨核細胞，過氧化酶染色強陽性。凝血檢查：PT19.9"，對照15.3"，纖維蛋白原1.5g/L，FDP180ug/ml（對照5ug/ml），3P試驗陽性。大便隱血（-），尿蛋白微量，RBC多數，胸片（-）。 ［分析］

一、診斷及診斷依據（8分）

（一）診斷

1.急性早幼粒細胞白血病

2.合并彌散性血管內凝血 （DIC）

3.右肺感染 1分

（二）診斷依據

1.急性早幼粒細胞白血病：①發病急，有貧血、發熱、出血；②查體：皮膚散在出血點和瘀斑，胸骨有壓痛；③血化驗呈全血細胞減少，白細胞分類見幼稚粒細胞，以早幼粒細胞為主；④骨髓檢查支持急性早幼粒細胞白血病；

2.DIC依據：①早幼粒細胞白血病易發生DIC；②全身多部位出血，③化驗PT延長，纖維蛋白原降低，FDP增高、3P試驗陽性

3.肺部感染：發熱、咳嗽，右下肺有濕羅音

二、鑒別診斷（5分）

1.其他急性白血病

2.其他原因出血

三、進一步檢查（4分）

1.骨髓細胞免疫學檢查

2.細胞遺傳學檢查：染色體或基因檢查

3.X線胸片+痰細菌學檢查

四、治療原則（3分）

1.維甲酸或亞砷酸治療

2.DIC 治療：小劑量肝素和補充凝血因子及血小板

3.支持對癥治療：包括抗生素控制感染

脾大是怎么回事有什么危害

脾大的病因

1、感染性

(1)急性感染見于病毒感染、立克次體感染、細菌感染、螺旋體感染、寄生蟲感染。

(2)慢性感染見于慢性病毒性肝炎、慢性血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病等。

2、非感染性

(1)淤血見于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性縮窄性心包炎或大量心包積液、特發性非硬化性門脈高壓癥等。

(2)血液病見于各種類型的急慢性白血病、紅白血病、紅血病、惡性淋巴瘤、惡性組織細胞病，特發性血小板減少性紫癜、溶血性貧血、真性紅細胞增多癥、多發性骨髓瘤、脾功能亢進癥等。

(3)結締組織病如系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、結節性多動脈炎等。

(4)組織細胞增生癥如勒-雪病、黃脂瘤病綜合征、嗜酸性肉芽腫。

(5)脂質沉積癥如戈謝病、尼曼-匹克病。

(6)脾腫瘤與脾囊腫脾惡性腫瘤原發性者少見，以脾淋巴瘤最常見，原發癌灶多位于消化道，胃、結直腸多見。

脾大危害的危害

正常人的脾臟從肋下不能觸摸到。肝硬化時因門靜脈高壓，脾臟血液回流受阻，脾臟逐漸腫大，同時脾臟也發生增生性腫大。脾臟腫大，多為正常的2～3倍，腫大明顯者，脾臟下緣可達到平臍或臍下水平，一般脾腫大到一定程度后就不再增大。如果上消化道大出血或通過手術后門靜脈壓下降，則脾臟可縮小。腫大的脾臟質地較硬、無壓痛。但也有少部分肝硬化門脈高壓患者始終無脾腫大。脾功能亢進是指腫大的脾臟對血細胞產生破壞和隔離作用，血中紅細胞、白細胞和血小板數量減少，一般血小在正常狀態下一般摸不到脾臟，如果仰臥或右側臥位可能觸摸到脾臟邊緣即可認為是脾大，近年來B超在臨床的廣泛應用，發現了一大批用手摸不到的“脾大”，在健康體檢中B超顯示脾大者約占15%左右，其中絕大部分是用手摸不到的，B超顯示脾大是經過實際測量的，即是真正的大，能較早地顯示脾增大，當用手能觸及脾臟時，脾臟已增大到一倍以上。

引起脾大的原因

1、染性脾大。各種急、慢性感染如傷寒、副傷寒、黑熱病、血吸蟲病、瘧疾、病毒性肝炎、敗血癥、晚期梅毒等。

2、血性脾腫大。斑替氏綜合征、肝硬化、慢性心力衰竭致心原性肝硬化、慢性縮窄性心包炎、門靜脈或脾靜脈血栓形成。

3、生性脾大。見于某些血液病如白血病、溶血性貧血、惡性淋巴瘤等。

4、 其它 。脾臟惡性腫瘤較罕見、脾臟囊腫、播散性紅斑狼瘡、皮肌炎、結節性多動脈炎、高雪氏病等。

治療脾大的食療方

1、脾大多吃一些苦的食物

多吃些苦味的食物,比如苦瓜,杏仁,大蒜等,還要多吃一些新鮮的瓜果蔬菜,花椰菜,甘藍菜,還有西瓜,蘋果,葡萄等里面含有許多礦物質,尤其是鈣和人體需要的鎂,它有安神,降火氣等很多功效,要注意去火,多吃去火的食物,比如芒果,梨子,脾大會引起很多的疾病,要注意調養,不要做酗酒,抽煙等危害人體健康的事情,平時要多注意休息,多運動,每天按時按點吃飯。

2、脾大多吃纖維素的食物

飲食結構要合理。要多食蔬菜、水果,以補充足夠的維生素和纖維素,也有助于促進消化功能。肝臟功能減退時常常影響脂肪代謝,所以很多慢性肝炎患者會合并有肝炎后脂肪肝。因此飲食要低脂肪、低糖(過多的糖進入人體內易轉化為脂肪)、高蛋白。蛋白質飲食要包括植物蛋白和動物蛋白,如豆制品、牛肉、雞肉、魚肉等。挑食對肝病是不利的。

脾大的檢查事項

實驗室檢查對脾大的原因診斷有重要意義，包括血常規檢查、血小板計數、網織紅細胞計數、嗜酸性粒細胞計數。血紅蛋白電泳、紅細胞脆性實驗、酸溶血(Ham)，直接抗人球蛋白。血液的寄生蟲、原蟲檢查、肝功能檢查、骨髓檢查或骨髓活檢。血清學抗原抗體檢查;淋巴結穿刺或活檢，脾穿刺或活檢，腹腔積液常規檢查等。

必要的器械檢查，對確定脾大的原因，有重要的輔助診斷價值。常用的檢查 方法 有 B型 超聲、超聲心動圖、X線、CT、磁共振、內鏡、下腔靜脈造影等。

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