06 網織紅細胞數0.15(缺鐵性貧血怎么檢查)

反應，則全量在8～12小時內滴完；同時靜滴氫化考的松，1／2劑量在ALG／ATG滴注前，另1／2在滴注后用。患者最好給予保護性隔離。為預防血清病，宜在第5天后口服強的松1mg/（kg?d），第15天后減半，到第30天停用。不宜應用大劑量腎上腺皮質激素，以免引起股骨頭無菌性壞死。療效要1個月以后，有的要3個月以后才開始出現。嚴重型再障的有效率可達40％～70％，有效者50％可獲長期生存。不良反應有發熱、寒顫、皮疹等過敏反應，以及中性粒細胞和血小板減少引起感染和出血，滴注靜脈可發生靜脈炎，血清病在治療后7～10天出現。環孢菌素A（CSA）也是治療嚴重型再障的常用藥物，由于應用方便、安全，因此比ALG／ATG更常用，其機理可能選擇性作用于T淋巴細胞亞群，抑制T抑制細胞的激活和增殖，抑制產生IL-2和γ干擾素。劑量為10～12mg／（kg?d），多數病例需要長期維持治療，維持量2～5mg/（kg?d）。對嚴重再障有效率也可達50％～60％，出現療效時間也需要1～2月以上。不良反應有肝腎毒性作用、多毛、牙齦腫脹、肌肉震顫，為安全用藥宜采用血藥濃度監測，安全有效血濃度范圍為300～500ng/ml。現代免疫抑制劑治療嚴重型再障療效已可和骨髓移植相近，但前者不能根治，且有遠期并發癥，如出現克隆性疾病，包括MDS、PNH和白血病等。

（五）中醫藥 治宜補腎為本，兼益氣活血。常用中藥為鹿角膠、仙茅、仙靈脾、黃芪、生熟地、首烏、當歸、蓯蓉、巴戟、補骨脂、菟絲子、枸杞子、阿膠等。國內治療慢性再障常用雄激素合并中醫補腎法治療。

（六）造血細胞因子和聯合治療 再障是造血干細胞疾病引起的貧血，內源性血漿EPO水平均在500u/L以上，采用重組人EPO治療再障必需大劑量才可能有效，一般劑量是不會取得任何效果。重組人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治療再障對提高中性粒細胞，減少感染可能有一定效果，但對改善貧血和血小板減少效果不佳，除非大劑量應用。但造血細胞因子價格昂貴，因此目前僅限于重型再障免疫抑制劑治療時的輔助用藥，如應用ALG／ATG治療重型再障，常因出現嚴重粒細胞缺乏而并發感染，導致早期死亡。若該時合并應用rHG-CSF可改善早期粒缺，降低病死率。聯合治療可提高對重型再障治療效果，包括ALG／ATG和CSA聯合治療，CSA和雄激素聯合治療等，歐洲血液和骨髓移植組采用ALG、CSA、甲基強的松龍和rhG-CSF聯合治療，對重型再障有效率已提高到82％。

兒科學　第三節　缺鐵性貧血

缺鐵性貧血（Iron Deficiency Anemia）是小兒時期最常見的四種疾病之一，主要發生在6個有～3歲的嬰幼兒，是由于不同原因造成體內鐵元素的缺乏，使血紅蛋白減少所致的一種貧血，臨床具有小細胞低色素性，貯存鐵劑治療有效等特點。是影響小兒生長發育的重要因素之一，也是反復誘發小兒感染，使病癥遷延不愈的重要原因，積極防治本病，是當前兒保工作的一項重要課題。

一、病因

（一）需要量高

小兒由于長生發育快需鐵量增加，生長愈快需鐵量愈多，血容量隨體重的增加，正常嬰兒長到5個月的體重增加1倍，生后頭1年體重為初生3倍，未成熟兒可達5-6倍，每增加體重1公斤，體內需增加鐵質35-45mg，若初生血蛋白為19g/dl，呈4.5-5個月時降至11g/dl左右，此時僅動用儲存的鐵即可維持，勿需在食物中加鐵。因此缺鐵性貧血多發生在6月-3歲小兒。這個時期應特別注意合理的添加含鐵比較多的食品。年齡在6個月以前的小嬰兒若有明顯的缺鐵性貧血，一般不是由于飲食中缺鐵所致，必須尋找其他原因。

（二）體內貯鐵不足

胎齡7個月以前的胎兒貯鐵很少，胎兒由母體獲得的鐵在妊娠后3個月最多。足月新生兒體內貯鐵約250-300mg，加之生理性溶血所釋放的鐵，足夠生后4個月生長發育之用。早產、雙胎、宮內失血（胎兒向母體或向另一攣生胎兒輸血），前置胎盤，胎盤早期剝離，生后過早結扎臍帶（可使新生兒少得70-100毫升臍血，相當于鐵元素40mg）以及母親妊娠患嚴重血的貧血等，均可使新生兒貯鐵減少。于生后3-4個月發生貧血。

（三）飲食攝入鐵不足

從食物中獲得鐵不足是缺鐵性貧血的主要原因。嬰幼兒飲食以母乳或牛乳為主，而乳類含鐵量極低，人乳含鐵0.15mg/dl，牛乳含鐵0.1mg/dl，羊乳更少，乳類中鐵吸收率為2-10%.如不及時添加含鐵豐富的輔食。即易發生貧血。年長兒可因飲食習慣不良、拒食、偏食或營養供養較差而發生缺鐵性貧血。

（四）鐵的生長和消耗過多

正常人體內儲存的鐵，為人體總鐵量的30%，如急性失血不超過全血量的1/3，雖不額外補充鐵劑，必能迅速恢復，不致發生貧血。嬰兒每天排泄鐵比成人多3倍，長期慢性失血時，如每失血4ml，約等于失鐵1，6mg，雖每天失血量不多，但鐵的消耗量已超過正常的一倍以上，即可造成貧血。常見的慢性失血如胃腸道的畸形，膈疝、息肉、鉤蟲病、鼻衄、血小板減少性紫斑、肺含鐵血黃素沉著癥等，均可導致鐵質缺乏。此外長期腹瀉、嘔吐、脂肪痢均可影響營養素的吸收，小兒反復急慢性感染、食欲減退、胃腸道吸收不良均影響鐵質的吸收和消耗增多，造成缺鐵性貧血。

二、臨床表現

發病多在6個月至3歲，大多起病緩慢，不為家長所注意，至就診時多已為中度貧血。

（一）一般表現

皮膚粘膜進行性蒼白，口唇、口腔粘膜、眼瞼、甲床、手掌最為明顯。同時伴有精神不振，對周圍環境反應差，有時煩躁不安，年長兒可自述頭昏、耳鳴、記乙力減退等。

（二）其他系統的表現

1.消化系統：可有食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉腹脹或便秘等。部分患兒有異食癖（吃紙屑、煤渣等）。

2.呼吸循環系統：由于缺氧，可有代償性呼吸、心率加快，活動或哭鬧后更明顯，嚴重者可出現全心擴大、心臟雜音甚至心力衰竭。

3.免疫功能降低：易患各種感染。T淋巴細胞功能減弱及粒細胞殺菌能力降低。

（三）肝、脾、淋巴結腫大

由于骨髓外造血反應，肝、脾、淋巴結可有輕度的腫大，年齡愈大，病程愈長，貧血愈重者，腫大愈明顯。

三、實驗室檢查

（一）血象

紅細胞及血紅蛋白均降低，血紅蛋白降低尤甚，呈小細胞低色素貧血象。MCV<80μm3，MCH<28pg，MCHC<32%.紅細胞大小不均，以小的為主，中心淡染區擴大，可見嗜多色性或嗜鹼性紅細胞，偶見靶形紅細胞，網織紅細胞減少或正常。白細胞及血小板無明顯改變。見圖6-4.

（二）骨髓象

紅細胞系統增生活躍。各期幼紅細胞體積小，胞漿少，邊緣不整齊，核漿發育不平衡（漿幼核老），這種變化以中幼紅細胞更為突出。粒系統和巨核系統無明顯改變。骨髓可染鐵減少，鐵粒幼紅細胞〈0.5-1%，細胞外鐵消失，正常時可見40-60%幼紅細胞含有鐵顆粒，細胞外鐵+-++.見圖6-5.

（三）血生化

1.血清鐵蛋白（SF）測定是一種靈敏而可靠的血清學診斷指標，在缺鐵早期即可減少，SF<16-20μg/L（放免法），或<10μg/L（酶免法）。并發肝炎，腫瘤及其他感染時，SF可暫時升高。

2.紅細胞游離原卟啉（FEP）測定，缺鐵時，FEP不能與鐵結合生成血紅素，未被利用的原卟啉在紅細胞內聚積，是紅細胞內缺鐵的生化證據，如FEP>0.9μmol/L，表示合成蛋白減少。

3.血清鐵（SI），總鐵結合力（TIBC）測定：血清鐵正常值為13.4～31.2μmol/L，（75～175μg/dl），VKL（50μg/dl）可考慮為缺鐵貧血。總鐵結合力的正常值為47.0～68.6μmol/L，（240～350μg/dl），缺鐵性貧血時可>68.6 μmol/L，。1血清鐵飽各度（TS）<15-16%.

（四）鐵動力學檢查：

血漿放射性鐵半衰期（PID）80%，7-10天。

四、診斷

根據病史、喂養史、發病年齡、臨床表現、血象及骨髓象特點，一般可初步診斷。進一步作鐵的生化及紅細胞游離原卟啉測定即可確診。但需要注意找出致病原因以便進行治療。

五、鑒別診斷

（一）地中海貧血：有家族史和地區分布的特點，特殊面容，明顯肝脾腫大，血片可見靶形紅細胞及有核紅細胞增多，血清鐵及骨髓可染鐵增加，血清鐵蛋白正常或增多。總鐵結合力正常或減少，胎兒型血紅蛋白（HbF）或成人型血紅蛋白A2（HbA2）增多。

（二）雅克什氏貧血（Jakch綜合癥）：

多見嬰幼兒，繼發于慢性感染而引起貧血，主要是骨髓造血功能受抑制和紅細胞壽命縮短。當營養不良與感染同時存在時造血器官發生嚴重反應，表現重度貧血，脾臟增大、白細胞增多，有時可達30×109/L（30000/ mm2）以上及少量未成熟粒細胞及有核紅細胞出現在末稍血象中，以小細胞低色素性貧血為主，為嬰兒對感染和營養缺乏的一種綜合反應，經治療感染后。血象可很快恢復正常。用鐵劑或維生素B12治療無效。

六、治療

（一）鐵劑治療

鐵劑是治療缺鐵性貧血的特效藥，其種類很多，可用25%硫酸鐵合劑（硫酸鐵2.5g稀鹽酸2.9ml，葡萄糖12.5g，氯仿水100ml）劑量應按所含鐵元素計算，每日4-6mg/kg，分三次服為宜，折合成硫酸亞鐵每日20～30mg/kg.2.5%硫酸鐵合劑每日1.2mg/kg，此量可達到的吸收效果，超過此量不但吸收率下降，反而增加對胃粘膜的剌激，并可產生鐵中毒，惡心、嘔吐、蒼白、不、嗜睡昏迷等。口服鐵劑同時可服維生素C.0.1克每日3次，及少兒胃蛋白酶合劑。避免茶和咖啡同時服用以免影響鐵的吸收。口服鐵劑有效者在服藥3-4天后，網織紅細胞天始上升，7-10天可達到15-16%，半月后逐漸下降。血紅蛋白和紅細胞服藥一周后開始上升，平均每日可上升15-2g/L（0.15-0.2/dl），周后血紅蛋白較治療前增加20～30g/L（2-3g/dl）可做為鐵劑治療的有產指征。血紅蛋白恢復正常后，依膳食供鐵情況，再繼續服鐵劑2-3個月，以補足貯備鐵。連服鐵劑2-3周無效者，應查明原因，采取相應措施。對口服鐵劑有嚴重消化道反應或因消化道疾病影響鐵劑吸收或需迅速糾正貧血者，可應用注射鐵劑如右旋糖鐵（葡萄糖鐵），含鐵氧化鐵及山梨醇鐵等制劑有2ml和5ml安瓿，每1ml含鐵50mg，每次深部肌注20-50mg，每1-2日一次。注射鐵劑可引起局部疼痛。蕁麻疹、發熱、頭痛、淋巴結腫大，嚴重過敏性休克需慎用。

（二）病因治療

多數發病原因是飲食不當，故必須改善飲食，合理喂養，增中含鐵豐富的食物。對腸道畸形、鉤蟲病等，在糾正貧血的同時應行外科手術和驅蟲治療。

七、預防

提倡母喂養，宣傳合理喂養的優越性和必要性。

注意母親孕期和哺乳期的營養和合理的的飲食。

注意膳食含鐵情況，養成小兒良好飲食習慣，合理搭配食物，滿足生長發育需要。

附：小兒缺鐵性貧血的診斷標準（根據1998年全國兒科血液專業組會議制定）

1.貧血為小細胞低色素性

（1）紅細胞形態有明顯低色素小細胞的表現，MCHC>31%，MCV<80FL，MCH27pg.

（2）貧血診斷標準：生后10天內新生兒血色素<145g/L，10

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