07 網織紅細胞持續升高說明什么(有關白血病的問題 望諸位專家或了解的人解疑……)

細胞核黃染的膽紅素腦病癥狀，此時擁抱反射消失，哭聲尖叫，甚至有強直性抽搐、驚厥及角弓反張等癥狀，最后死亡。這種病例過去常被誤診為新生兒敗血癥。如幸免于死，以后可遺留智力遲鈍運動障礙及聽覺喪失等后遺癥。

前前即疑及本病者，出生時要注意胎盤水腫，胎盤與新生兒體重滿1∶7，甚至1∶1.3～4，羊水也帶黃色。

【輔助檢查】

紅細胞減少，血紅蛋白降低，網織紅細胞顯著增加，涂片中見有核紅細胞。白細胞計數時，因連同有核紅細胞一起算進而可大為增高。這些血象變化也隨溶血輕重而異。

在母嬰Rh血型不合時用馬血清來鑒定ABO血型會出現錯定ABO血型的可能。因馬在人紅細胞表面抗原刺激下，當產生抗A（B）抗體的同時，也產生抗IgG類抗體，故發現有不可解釋的疑問時應想到本病可能而改用人血清來鑒定ABO血型。

特異性抗體檢查有免疫抗體。血甭黃疸指數增加，膽紅素增高，由于操作方法的不同，結果可相差3倍以上。尿、糞中尿膽原排出增加。在膽道被膽栓阻塞時、大便可呈灰白，尿內查見膽紅素。ABO溶血病時紅細胞乙酰膽堿脂酶活性明顯降低。血漿白蛋白凝血酶原和纖維蛋白原可能降低，這些都能促成出血癥狀。重癥者可用血小板減少，出血時間延長，血塊收縮不良。少數發生DIC。

【鑒別診斷】

應與各種其它可引起同樣癥狀的疾病相鑒別

1.全身水腫 要與遺傳性珠蛋白肽鏈合成障礙的α—地中海貧血Hb Bant´s胎兒水腫型和先天畸形相鑒別，其它還應考慮母患糖尿病、先天性腎病、胎盤功能不足，胎一胎或胎一母輸血、宮內感染等因素，這些都能通過臨床檢查血清學檢查等予以鑒別。

2.黃疸 生理性黃疸出現晚，進展慢、程度輕、無貧血和肝脾腫大。敗血癥有中毒癥狀、發熱、特異性抗體陰性，血培養有助鑒別，其它如巨細胞包涵體病、毒漿蟲病、顱內出血，G-6-PD缺乏癥等其它先天性溶血性疾病都應考慮鑒別。

3.貧血 主要與各種原因引起的失血性貧血鑒別，G-6-PD缺乏癥在南方較多見。其它先天性溶血性貧血、營養性貧血均少見。

【預防】

近年利用被動免疫學說，制成抗D IgG免疫球蛋白，遇Rh陰性未免疫婦女第一胎娩出Rh陽性新生兒72小時內一次肌注300μg，以中和進入母體的D抗原。在羊膜腔穿刺或流產后也需注射。它對抑制Rh免疫反應的效果甚佳。失敗率約1.5%～2.0%之間。我國由于Rh血型不合的發病率較低，很少婦女在懷孕第一胎前已知自己為Rh陰性，故上海中心血站雖已制備而實際應甚少。

避免不必要的輸血可減少本病發生率。

【預后】

輕型病例，只需補充葡萄糖不作特殊處理即能很快痊愈。重型病例，生后及時治療，也能很快好轉，成長后與正常兒無異樣。早期膽紅素腦病換血后仍有痊愈可能，晚期者常有后遺癥，全身水腫者，雖經積極治療，成功機會也少。

醫學問題、

第1節： 貧血

一．概念

1.貧血的標準：血紅蛋白濃度（Hb）低于如下就是貧血

成年男性Hb<120g／L

成年女性Hb<110g／L

孕婦Hb<100g／L

記憶：

2.貧血嚴重度分類：記住中度貧血Hb60～90g/L，輕度大于90，重度小于60，極重度少于30。

二.分類：

1.紅細胞合成不足

（1）干細胞不足：代表疾病 再障

（2）紅細胞合成原料不足：血紅蛋白合成障礙：缺鐵性貧血

缺B12、葉酸：巨幼貧

珠蛋白合成障礙：海洋貧血（地中海貧血）

巨幼貧的原因：紅細胞合成原料不足；

2.紅細胞破壞過多 典型的就是溶血性貧血

這里有個特殊的貧血，海洋性貧血（地中海型貧血），珠蛋白合成異常引起的。它不但有紅細胞破壞過多，還有紅細胞合成不足。

3.急性失血 失血性貧血；慢性貧血，比如消化道德貧血等；

MCV（fl）正細胞性80～100； 小于80小細胞姓。大于100大細胞性；

MCHC（%）：32～35；小于32為低色素；

胃大部切除術后導致缺鐵貧；

缺鐵性貧血

一．鐵代謝

1.鐵是二價吸收，吸收入血以后轉化為三價，再分離為二價為組織利用，合成血紅蛋白。

再簡單點說：二價鐵吸收，三價鐵運輸，二階鐵被利用。鐵在酸性的環境中或Vc存在，才被很好的吸收（Vc與鐵搭檔）。

2.人體吸收鐵的部位是：十二指腸和空腸的上段

3.鐵的貯存有兩種方式：鐵蛋白和含鐵血黃素

鐵的轉運用轉鐵蛋白；

二．病因

1.需鐵量增加而鐵攝入不足

2.鐵吸收障礙

3.鐵丟失過多，慢性失血是缺鐵貧最常見的病因；如慢性消化道出血、月經過多。

三、臨床表現

1.有貧血的表現，什么面色蒼白，頭暈乏力什么的。

2.特異的表現： （1）異食癖，

（題眼，一一對應）（2）匙狀甲（反甲），

（3）吞咽困難，異物感，口舌炎，

（4）貧血性心臟病（心臟雜音）。

四、實驗室檢查

所有的血液系統的檢查主要有兩類：血象和骨髓象。

1.血象：呈小細胞低色素性貧血，血涂片可見紅細胞中心淡染區擴大，這個有特異性，只要看到這個，那就是缺鐵貧！

2.骨髓象（用于確診）：骨髓鐵染色是診斷缺鐵貧最可靠的依據。骨髓鐵染色細胞外鐵和細胞內鐵均明顯減少。骨髓小粒染鐵消失；

3.血清鐵、總鐵結合力：血清鐵降低<500μg/L，總鐵結合力是升高的>3600μg/L，這個很好理解，血中的鐵少了嘛，轉鐵蛋白都去搶那一點鐵，所以結合力升高了！

4.血清鐵蛋白低于12μg／L可作為缺鐵的依據，是缺鐵貧最敏感的指標。（是首選檢查）

5.紅細胞游離原卟啉：只是題目里出現了“卟啉”就說明考你缺鐵貧

五、診斷與鑒別診斷

紅細胞形態（小細胞、低色素），血清鐵蛋白和鐵降低，總鐵結合力升高就診斷

這里再說一下。缺鐵貧的首選檢查是血清鐵蛋白，確診用骨髓鐵染色。

六、治療

1.補鐵治療 就用二價鐵，就是什么什么亞鐵。

2.口服鐵劑有效的表現最先是網織紅細胞增多，是在開始治療后5～10天。

2周后血紅蛋白濃度上升，一般2個月左右恢復正常。

鐵劑治療應在血紅蛋白恢復正常后至少持續3～6個月。

再生障礙性貧血

一、分型

再生障礙性貧血（簡稱再障）是多種原因導致造血干細胞的數量減少和功能異常，引起紅細胞、中性粒細胞、血小板減少的一個綜合病癥（一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥），全血細胞都減少。

二、病因及發病機制

1病因（1）化學因素 氯霉素 這是最常見的病因

（2）物理因素 放射線干擾DNA合成，干細胞數量減少、造血微環境紊亂。

（3）生物因素 肝炎病毒、微小病毒B19。

2.發病機制 老師給我們打了個比方：造血干細胞（種子），造血微環境（土壤），各種病因（蟲子）。 就是蟲子破壞了土壤里的種子，種子長不出來了。

再障侵泛的是CD8+淋巴胞

三、急性再障和慢性再障的臨床表現及實驗室檢查

急慢性再障的臨床表現及實驗室鑒別

急性再障慢性再障

起病急緩

出血嚴重，常發生在內臟輕，皮膚、黏膜多見

感染嚴重，常發生肺炎和敗血癥輕，以上呼吸道為主

血象中性粒細胞計數＜0.5×109/L中性粒細胞計數＞0.5×109/L

血小板計數＜20×109/L血小板計數＞20×109/L

網織紅細胞絕對值＜15×109/L＞15×109/L

骨髓象多部位增生極度減低，造血細胞極度減少，非造血細胞（如淋巴細胞、漿細胞、組織嗜堿細胞、網狀細胞）增多，巨核細胞明顯減少或缺如骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶內主要為幼紅細胞，且主要系晚幼紅細胞

預后不良，不積極治療多于6～12個月死亡較好，生存期長

四、診斷和鑒別診斷

再障的診斷包括血象出現

1.全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少。

2.體檢一般無脾大。

3.巨核細胞明顯減少，或者沒有。

4.堿性磷酸酶積分（NAP）是升高，只要出現這個，就是再障。

鑒別：

1.陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）只要記住它有一個特征性的試驗：酸溶血試驗（Ham）試驗陽性，只要出現這個，說的就是PNH！其它還有：尿含鐵血黃素試驗（Rous試驗）陽性。糖水試驗；

2.骨髓增生異常綜合征（MDS） 最大特點四個字“病態造血”，說的就是MDS

五、治療

1.急性再障首選骨髓移植。慢性急性以3個月為界；

2.慢性再障首選雄激素：如康力龍，丙酸睪酮

溶血性貧血

一、發病機制分類

紅細胞破壞過多引起的溶血性貧血，溶血伴有黃疸稱溶血性黃疸，黃疸的有無取決于溶血程度和肝臟的處理膽紅素的能力。

按照發病機制分為紅細胞內異常和紅細胞外異常。

題眼（一一對應）：黃疸+貧血=溶血性貧血.

腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸＝急性溶血性貧血

黃疸+貧血+脾大=慢性溶血性貧血

1.紅細胞內異常

（1）紅細胞膜異常：陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）；例如遺傳性xxx增多；

（2）紅細胞酶的異常：蠶豆病（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺陷癥）

（3）血紅蛋白的異常：海洋性貧血又稱地中海貧血（珠蛋白異常）

血紅旦白尿：醬油或者濃茶色的尿；

2.紅細胞外異常引起的溶血性貧血

二、臨床表現

1.腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸＝急性溶血性貧血

2.慢性溶血性貧血：有貧血、黃疸、肝脾大三個特征

三、溶血的實驗室檢查

1.游離膽紅素升高，血清結合珠蛋白降低。

2.紅細胞壽命縮短是溶血性貧血的本質

3.抗人球蛋白試驗陽性（Coombs試驗）看見這個只接診斷為自身免疫性溶血性貧血

4.抗人球蛋白試驗陰性，血中發現大量球形紅細胞，那就是遺傳性球形細胞增多癥

5.高鐵血紅蛋白還原試驗陽性：就是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥（蠶豆病）

6.蔗糖水溶血試驗、酸溶血試驗（Ham）試驗陽性、蛇毒因子溶血試驗說的都是：陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)

四、治療

1.藥物治療：首選糖皮質激素，主要用于自身免疫性溶血性貧血（溫抗體型AIHA）

2.脾切除：

（1）遺傳性球形細胞增多癥對脾切除效果最好，最有價值，它不用激素；治療首先手術；他首選實驗室用紅細胞的脆性試驗；

注意：

1.原位溶血：無效的紅細胞生成。骨髓增生異常綜合癥和巨幼紅細胞性貧血；

2.血紅蛋白電泳異常-----溶貧的珠蛋白異常，就是海洋性貧血；

陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

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