07 網織紅細胞實驗注意事項(一些問題.)

2.體征：臨床查體發現患者面色蒼白、消瘦；毛發干枯、脫落；皮膚干燥、皺縮；指(趾)甲缺乏光澤、脆薄易裂，重者指(趾)甲變平，甚至凹下呈勺狀(匙狀甲)。兒童缺鐵嚴重可導致生長發育遲緩、智力低下。

3.并發癥：易感染，如伴有口腔炎、舌炎等。

二、實驗室檢查

1.血常規：貧血程度輕重不一。貧血輕時，紅細胞可為正細胞正色素性；病情嚴重時，血象呈小細胞低色素性貧血。平均紅細胞體積(MCV)低于80fl，平均紅細胞血紅蛋白含量(MCH)小于26pg，平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC)小于32%。血片中可見紅細胞體積小、中央淡染區擴大。網織紅細胞計數多正常或輕度增高。白細胞和血小板計數可正常或減低。

2.骨髓象：幼紅細胞輕度或中度增生，中幼紅細胞比例增多。幼紅細胞核染色質致密，胞質減少，血紅蛋白形成不良，邊緣不整齊。骨髓鐵染色顯示骨髓小粒可染鐵消失，鐵粒幼紅細胞低于15%。富含骨髓小粒的涂片鐵染色缺乏可染鐵，是診斷缺鐵最可靠的指標。

3.血清鐵、總鐵結合力和運鐵蛋白飽和度：血清鐵可作為缺鐵指標，常明顯降低；總鐵結合力常增高，運鐵蛋白飽和度＜0.15是缺鐵性紅細胞生成的指標。

4.血清運鐵蛋白受體測定：血清可溶性運鐵蛋白受體測定是迄今反映缺鐵性紅細胞生成的指標，它不受炎癥、肝病和妊娠等因素的影響，可以較正確地反映缺鐵。

三、診斷標準

1.有引起缺鐵性貧血的病史，如慢性失血(月經過多、潰瘍病、胃腸道腫瘤、鉤蟲病及痔)；吸收障礙(萎縮性胃炎、胃腸道術后、長期飲濃茶)；營養不良和鐵需要量增加(偏食、妊娠、哺乳及兒童生長期)等。

2.貧血及組織缺鐵所引起的各種表現：如毛發枯干、平甲、反甲、吞咽疼痛或困難等。

3.實驗室檢查：①小細胞低色素性貧血，血紅蛋白(Hb)男性＜120g/L，女性＜110g/L，孕婦＜100g/L；平均紅細胞容積(MCV)＜80fl，平均紅細胞血紅蛋白量(MCH)26pg，平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC)＜0.31；紅細胞形態有明顯低色素表現。網織紅細胞計數在正常范圍內。白細胞及血小板數變化不大。②血清鐵＜8.95μmol/L，總鐵結合力＞64.44μmol/L，運鐵蛋白飽和度＜0.15，血清鐵蛋白(SF)＜14μg/L，紅細胞游離原卟啉(EFP)＞0.9μmol/L(全血)，或EFP/Hb＞4.5μg/gHb。③骨髓紅細胞系統增生，幼稚紅細胞體積小，胞漿著色偏藍。鐵粒幼紅細胞＜0.15，骨髓小粒可染鐵減少或消失。

4.能除外慢性感染、肝、腎疾病所致貧血，并除外地中海貧血及鐵粒幼細胞貧血。

四、容易誤診的疾病

1.鐵粒幼細胞性貧血：是遺傳或不明原因導致的紅細胞鐵利用障礙性貧血，表現為小細胞性貧血，血清鐵和鐵飽和度增高，但總鐵結合力降低，骨髓涂片鐵染色可見典型的環形鐵粒幼細胞。

2.海洋性貧血：有家族史，有溶血表現。血片中可見多量靶形紅細胞，并有珠蛋白肽鏈合成數量異常的證據，如胎兒血紅蛋白或血紅蛋白A2增高，出現血紅蛋白H包涵體等。血清鐵蛋白、骨髓可染鐵、血清鐵和鐵飽和度常增高。

3.珠蛋白生成障礙性貧血：表現為小細胞低色素性貧血，但血清鐵、運鐵蛋白飽和度、血清鐵蛋白及骨髓鐵可染鐵增多。先天性者幼兒時發病，伴發育不良和多臟器功能受累。獲得性者有原發病的表現。

4.慢性病性貧血：慢性炎癥、感染或腫瘤等引起的鐵代謝異常性貧血，貧血為小細胞性，血清鐵蛋白和骨髓鐵可染鐵增多，血清鐵、血清鐵飽和度、總鐵結合力減低。

五、治療原則

1.病因治療：缺鐵性貧血的治療原則是補充鐵直到恢復正常鐵儲存量，同時應盡可能去除導致缺鐵的病因。病因治療相當重要，因為缺鐵性貧血只是一種癥候群，只有去除病因后，才能徹底根治原發病，這是治療缺鐵性貧血的關鍵，如嬰幼兒、青少年和妊娠婦女營養不足引起的缺鐵性貧血，應改善飲食；月經過多引起的缺鐵性貧血應看婦科調理月經；寄生蟲感染者應驅蟲治療；惡性腫瘤者應手術或放、化療；消化性潰瘍引起者應進行抑酸治療等。

2.補充鐵劑：要補充足夠量鐵以滿足血液及組織需要，同時要補足貯存鐵直至恢復正常。口服鐵劑是治療缺鐵性貧血的首選方法。常用鐵劑有硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵、葡萄糖酸亞鐵、枸櫞酸鐵銨、山梨醇鐵、右旋糖酐鐵、琥珀酸亞鐵（速立菲）、多糖鐵復合物（力蜚能）等。

六、預后

單純營養不足引起的缺鐵性貧血，經治療容易恢復正常；而繼發于其他疾病的貧血患者，預后取決于原發病能否根治；如果為惡性腫瘤導致的缺鐵性貧血，臨床癥狀不易緩解。

注意事項：加強婦幼保健，對青少年及育齡期婦女等適當補充鐵劑可有效減少缺鐵性貧血的發生率。平時飲食適當添加瘦肉、芝麻、菠菜等含鐵量豐富的食物。服鐵劑治療期間勿飲濃茶、咖啡，以免影響鐵劑的吸收。

自身免疫性溶血性貧血臨床路徑（2019年版）簡介

目錄 1 拼音 2 基本信息 3 發布通知 4 臨床路徑全文 4.1 自身免疫性溶血性貧血臨床路徑標準住院流程 4.1.1 適用對象 4.1.2 診斷依據 4.1.2.1 1.溫抗體型自身免疫性溶血性貧血（AIHA） 4.1.2.2 2.冷凝集素綜合征（CAS） 4.1.2.3 3.陣發性冷性血紅蛋白尿（PCH） 4.1.3 治療方案的選擇 4.1.4 標準住院日為14天內 4.1.5 進入路徑標準 4.1.6 住院期間檢查項目 4.1.6.1 1.必需的檢查項目 4.1.6.2 2.根據患者病情可選擇的檢查項目 4.1.6.3 3.發熱或疑有感染者可選擇： 4.1.7 治療開始于診斷第1天 4.1.8 治療方案與藥物選擇 4.1.9 出院標準 4.1.10 變異及原因分析 4.2 自身免疫性溶血性貧血臨床路徑表單 5 臨床路徑 1 拼音

zì shēn miǎn yì xìng róng xuè xìng pín xuè lín chuáng lù jìng （2019nián bǎn ）

2 基本信息

《自身免疫性溶血性貧血臨床路徑（2019年版）》由國家衛生健康委辦公廳于2019年12月29日《國家衛生健康委辦公廳關于印發有關病種臨床路徑（2019年版）的通知》（國衛辦醫函〔2019〕933號）印發，供各級衛生健康行政部門和各級各類醫療機構參考使用。

3 發布通知

國家衛生健康委辦公廳關于印發有關病種臨床路徑（2019年版）的通知

國衛辦醫函〔2019〕933號

各省、自治區、直轄市及新疆生產建設兵團衛生健康委：

為進一步推進臨床路徑管理工作，規范臨床診療行為，保障醫療質量與安全，我委組織對19個學科有關病種的臨床路徑進行了修訂，形成了224個病種臨床路徑（2019年版）。現印發給你們（可在國家衛生健康委網站醫政醫管欄目），供各級衛生健康行政部門和各級各類醫療機構參考使用。

國家衛生健康委辦公廳

2019年12月29日

4 臨床路徑全文

自身免疫性溶血性貧血臨床路徑（2019年版）

4.1 一、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑標準住院流程 4.1.1 （一）適用對象

第一診斷為藥物性自身免疫性溶血性貧血（ICD10:D59.001），自身免疫性溶血性貧血（ICD10:D59.102）、冷凝集綜合征（ICD10:D59.101）。

4.1.2 （二）診斷依據

根據《血液病診斷和療效標準》（沈悌、趙永強主編，科學出版社，2018年，第4版），《自身免疫性溶血性貧血診斷與治療中國專家共識（2017年版）》[中華血液學雜志，2017，38（4）：265267.]。

4.1.2.1 1.溫抗體型自身免疫性溶血性貧血（AIHA）

（1）符合溶血性貧血的臨床和實驗室表現。

（2）庫姆斯試驗（Coombs test）陽性，通常為IgG、IgG+C3型，偶爾為IgA型。

（3）如果庫姆斯試驗陰性，但臨床表現符合，糖皮質激素等免疫抑制劑治療有效，又能除外其他溶血性貧血，可考慮為庫姆斯試驗陰性的自身免疫性溶血性貧血。

（4）需進一步追查是否繼發于：風濕性疾病（尤其是系統性紅斑狼瘡）、淋巴增殖性疾病（慢性淋巴細胞白血病、淋巴瘤）、慢性炎癥（潰瘍性結腸炎、慢性肝炎）、感染（細菌、病毒、支原體）、非淋巴系腫瘤（卵巢囊腫、肝癌）和藥物（青霉素類、奎尼丁）。

4.1.2.2 2.冷凝集素綜合征（CAS）

（1）符合溶血性貧血的臨床和實驗室表現：寒冷環境下出現耳廓、鼻尖及手指發紺，加溫后消失，可有貧血或黃疸的體征；實驗室檢查發現總膽紅素和間接膽紅素升高，反復發作者有含鐵血黃素尿等。

（2）冷凝集素試驗陽性。

（3）庫姆斯試驗幾乎均為補體C3型。

4.1.2.3 3.陣發性冷性血紅蛋白尿（PCH）

（1）符合溶血性貧血的臨床和實驗室表現：如受涼后血紅蛋白尿發作，發作時出現貧血且進展迅速，實驗室檢查發現總膽紅素和間接膽紅素升高，反復發作者有含鐵血黃素尿等。

（2）冷熱溶血試驗陽性。

（3）庫姆斯試驗為補體C3型。

4.1.3 （三）治療方案的選擇

根據《鄧家棟臨床血液學》（鄧家棟主編，上海科學技術出版社，2001年，第1版），《臨床診療指南·血液病學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2006年，第1版），《自身免疫性溶血性貧血診斷與治療中國專家共識（2017年版）》（中華血液學雜志，2017，38（4）: 265267），《Guidelines on the management of druginced immune and se買粉絲ndary 買粉絲immune, haemolyticanaemia（2017）》（British Journal of Haematology, 2017, 177（2）: 208220）。

1.糖皮質激素。

2.其他免疫抑制劑：CD20單克隆抗體、環孢菌素、環磷酰胺、硫唑嘌呤、長春新堿等。

3.脾切除：藥物治療效果不滿意，且反復發作者。

4.輸血：輸血須謹慎，必要時輸注洗滌紅細胞。

5.其他治療

（1）達那唑。

（2）靜脈輸注大劑量免疫球蛋白。

（3）血漿置換療法。

（4）補充葉酸。

（5）網織紅細胞減低的患者可考慮使用EPO。

4.1.4 （四）標準住院日為14天內 4.1.5 （五）進入路徑標準

1.第一診斷必須符合ICD10：D59.001/D59.101/D59.102自身免疫性溶血性貧血疾病編碼。

2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不

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