07 網織紅細胞結果報告怎么寫(如何看血液檢驗報告單)

中Gomori又為（＋＋＋），證實為急性骨髓纖維化復發。但再次予MAE方案化療后不久，患者即表示放棄，自動出院。

結合這一病例，我們復習了急性骨髓纖維化的有關文獻，綜述如下：

急性骨髓纖維化（AMF）又稱為伴有骨髓纖維化的急性全骨髓增生癥。該癥于1963年由Lewis和Szur首次報道5例相似病例，將其命名為急性骨硬化癥，并總結其特點為：（1）全血細胞減少；（2）無明顯肝脾腫大；（3）外周血涂片無異形紅細胞；（4）廣泛骨髓纖維化。此后各類文獻對此癥多有報道但名稱多樣，如急性骨硬化癥、伴骨髓纖維化的骨髓發育不良等，且所記載的病例也不完全符合Lewis和Szur總結的該癥特點。1979年由Bearman和Rapparport為該癥制定如下標準：（1）骨髓纖維明顯增生妨礙抽吸；（2）全血細胞減少；（3）疾病進展迅速，過程兇險；（4）紅細胞形態正常；（5）臨床上無巨脾。并以此把AMF和骨髓增生異常綜合征（MDS）及其他髓系增殖性疾病區分開來。同時Bearman也推測AMF是一種涉及多種造血細胞的急性白血病。

Ortuno和Soler關于AMF患者骨髓病理切片上原始細胞的免疫表型的研究發現，AMF的原始細胞大部分表達早期的髓系分化抗原：CD13、CD33、CD34。部分表達巨核系分化抗原：CD41、CD61。但經分析后認為這些有表達巨核系分化抗原的細胞實際上仍屬于原始細胞群體。而淋巴系分化抗原CD3、CD7、CD10、CD20均為陰性。因此進一步說明AMF是急性髓細胞性白血病的一種特殊類型，它所累及的是骨髓中可向粒單系方向分化的造血前體細胞。Harris和Jaffe為首的10位病理學家組成的WHO臨床顧問委員會（CAC）于1997年制定了造血及淋巴組織惡性疾病的WHO修正分型，其中將AMF明確列為急性髓細胞白血病（AML）中的第四大類，即不另作分類，命名為伴骨髓纖維化的急性全骨髓增生癥。

鑒別診斷：

主要與特發性骨髓纖維化、纖維增生型MDS、伴骨髓纖維化的急性髓細胞性白血病特別是M7等鑒別。

1．特發性骨髓纖維化，現稱為伴髓樣化生的骨髓纖維化，屬于慢性骨髓增殖性疾病，老年人多見，病程隱匿遷延，就診時多已有顯著的脾腫大，外周血易見淚滴樣紅細胞，除網硬蛋白纖維及膠原纖維增多外，晚期還伴新骨質形成。而AMF臨床急進兇險，無巨脾，無或僅有輕度的異形紅細胞癥，骨髓主要以網硬蛋白纖維增生為主，有時有少量的膠原纖維沉積，但無新骨質形成，一般鑒別不難。

2．纖維增生型MDS，屬于MDS的邊緣型，以全血細胞減少，輕度肝脾腫大，于骨髓增生異常活躍的同時伴有明顯的纖維組織增生，三系細胞病態發育，以及異型巨核細胞增生的同時伴核分葉低的微巨核占優勢為主要特征。根據巨核細胞的特點又分為兩個亞型：（1）侏儒巨核細胞優勢型。切片內以散在或簇狀分布的侏儒巨核占優勢，四周可見網硬蛋白細纖維增生，不破壞主質結構，Gomori染色（＋＋～＋＋＋）�Masson染色（－）；（2）營養不良巨核細胞優勢型。切片內以散在或簇狀分布的、胞體拉長的營養不良性巨核細胞為主，四周見廣泛纖維化，伴粗膠原纖維局限性沉積，Masson染色可呈陽性。本病以第一類亞型最常見，纖維增生多為中度，不破壞主質結構，可見明顯的三系病態造血，并殘存一定量的正常髓系和紅系前體細胞，而AMF起病急驟，切片內正常的組織結構形喪失，髓腔已被纖維組織所占據，造血前體細胞顯著減少，脂肪組織減少甚或消失，可資鑒別。

3．伴骨髓纖維化的急性髓細胞性白血病，該病特別是AML－M7可合并骨髓纖維化。AML－M7是巨核細胞白血病，骨髓中原始巨核細胞增生≥30％，網狀纖維增加，骨髓往往干抽，僅僅從形態學方面與AMF常難以鑒別。Naeim認為AMF明顯累及三系的造血細胞，且巨核系多形性明顯，原始細胞來自不同克隆，而AML－M7主要累及巨核系，且原巨核細胞形態相近，表現為來自同一克隆的特點。Hruban和Kuhajda研究比較了4例AMF和3例AML－M7，結果發現兩者的臨床經過十分相似，外周血涂片中AMF呈明顯全血細胞減少，紅細胞形態正常，骨髓病理切片中AMF淋巴細胞聚集現象比較明顯。應用免疫酶標技術顯示出兩者明顯不同：AML－M7的原始細胞Ⅷ�Ag呈強陽性，而AMF的原始細胞Ⅷ�Ag呈陰性。雖然血小板過氧化物酶檢測在AMF的原始細胞有時也呈陽性，但其Ⅷ�Ag為陰性。對于這一結果他們給出以下解釋：在AMF中血小板過氧化物酶呈陽性原始細胞與AML－M7中呈陽性細胞并不是同一種細胞，相比較而言AMF中的原始細胞處于更早階段，具有向多種方向分化的潛能。另一種可能是AMF中的原始細胞可以同時表達多系抗原，部分表達巨核系抗原。因此AMF有向其他方向轉化的可能，最終演變為髓系其他類型的白血病包括AML－M7。

一段時間以來，不少學者認為，AMF實非獨立的臨床病理學實體，而應劃入以下兩組疾病之中：如果原始細胞＜30％，診斷為纖維增生型MDS；如果原始細胞≥30％，即應劃入AML－M7。根據最近WHO的意見，AML實系伴骨髓纖維化的急性白血病，尤其是AML－M7、治療相關AML，以及MDS相關AML三者特點的重疊。也有人認為，纖維增生型MDS、AMF及AML－M7為同一疾病的不同階段，三者相互聯系，相互轉化。此外，先后有多位研究者報告6例AMF患者轉變為急性淋巴細胞性白血病（ALL），提示AMF可能累及的是更早期的全能干細胞。

三．治療

因為AMF臨床上相對罕見，病程急進，造成在治療方面難以充分觀察。Ketsueki報告以BHAC－AMP聯合化療方案治療1例AMF患者獲得緩解，并有個別報道以小劑量阿糖胞苷（Ara－C）治療獲得短暫療效，但大多數文獻認為傳統的化療藥物難以獲得滿意療效。List和Kummet采用重組人干擾素治療2例AMF，可在短期內減輕骨髓纖維化程度，但1例停藥后即反復，另1例停藥后維持了6個月也復發。我們以治療急性髓系白血病的常規方案HA和MAE治療本例患者獲得了滿意的療效，但維持的時間也很短，說明AMF病情兇險，治療棘手，自然病程不長，患者多在一年內死亡。值得注意的是，多家移植中心報道，異基因骨髓移植或外周血干細胞移植治療特發性骨髓纖維化、纖維增生型MDS、伴骨髓纖維化的AML包括M3、M7等均已取得滿意療效，骨髓纖維化獲得逆轉，這可能為我們將來治療AMF指出了一條可行之路。

骨髓纖維化（Myelofibrosis,MF）簡稱髓纖，是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血，并有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現干抽，脾常明顯腫大，并具有不同程度的骨質硬化。

本病多數起病緩慢，早期可無任何癥狀，其后逐漸出現疲乏，盜汗，心慌，蒼白，氣短等虛弱癥狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疸等。本病多數進展緩慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且兇險，多于一年內死亡。本病屬少見疾病，發病率約0.2/10萬～2/10萬人口。發病年齡多在50～70歲之間。

本病分原發性和繼發性兩大類，原發者病因未明，繼發者可見于慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多癥、原發性血小板增多癥、骨髓增生異常綜合癥、多發性骨髓瘤、

多發性骨髓瘤 、骨結核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒。骨髓纖維化臨床表現以貧血及肝脾腫大為特征，故屬于中醫經典所載“積聚”、“虛勞”范疇。

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【病因】

尚未闡明，一些學者認為骨髓纖維化是由于某中異常刺激使造血干細胞發生異常反應，導致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。

【分型】

MF主要病理改為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結的髓外造血。骨髓纖維化的發生是由中心逐向外周發展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開始，以后逐步蔓延至四肢骨骼遠端。

1）

早期全血細胞增生伴輕度骨髓纖維化期骨髓細胞呈程度不一的增生。紅、粒、巨核細胞系均增生，以巨核細胞最明顯。脂肪空泡消失，網狀纖維增多，但尚不影響骨髓的正常結構。造血細胞占70%以上，骨髓基質以可溶性膠原蛋白增加為主。

2）

中期骨髓萎縮與纖維化期纖維組織增生突出，占骨髓的40%～60%，造血細胞占30%，巨核細胞仍增生。骨小梁增多，增粗，與骨髓相鄰部位有新骨形成。各個散在造血區域被由網狀纖維、膠原纖維、漿細胞和基質細胞形成的平行束狀或螺旋狀物質分隔。

3） 晚期骨髓纖維化和骨質硬化期

MF終末期。以骨質的骨小梁增生為主，占骨髓的30%～40%。纖維及骨質硬化組織均顯著增生，髓腔狹窄，除巨核細胞仍可見外，其他系造血細胞顯著減少。此期骨髓基質成分中聚合蛋白為主，主要表現纖維連接蛋白，外連接蛋白和TENASCIN分布增加。

【臨床表現】

其病大多隱匿，進展緩慢。許多病人常于癥狀出現數月或數年后才確診。最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種癥狀。起初，全身情況尚好，逐漸出現脾增大、代謝亢進、貧血加重的癥狀，晚期可有出血癥狀。其臨床表現主要有：

1）

脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現，發生率幾乎100%。偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現。有人認為脾大程度與病程有關，脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大，常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實，一般無壓痛；但如脾增大太快，可因脾局部梗死而發生局部疼痛，甚至可以聽到摩擦音。

2） 全身性癥狀 中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等癥狀。食欲一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。

3） 貧血早期既有輕度貧血，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白、疲乏、無力、體力活動后氣促、心悸等癥狀較明顯。

4） 出血癥狀早期血小板計數增高或正常，無出血癥狀。晚期血小板減少，皮膚常出現紫癜或瘀斑，可有鼻衄。

5） 其他少數病人可有不明確的骨痛。很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風性關節炎。

【診斷標準】

國內診斷標準：

1、脾明顯腫大；

2、外周血可見幼稚細胞和有核紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞、白細胞和血小板增多和減少；

3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”；

4、脾、肝、淋巴結病理切片顯示纖維組織明顯增生。

診斷IMF須具備第五項再加其余4項中任何2項并能除外繼發性MF。

【常規治療】

由于骨髓纖維化發病隱襲，病情進展緩慢，在疾病早期如癥狀不明顯,貧血和脾腫大均不嚴重時，一般無須特殊治療或對癥治療。骨髓纖維化的治療要根據病情、病程不同而選擇。

1、雄性激素可以加速骨髓中紅細胞的成熟及釋放，使貧血減輕，一般需3個月以上常用藥物：

①康力龍2～4mg/次，每日3次，口服；

②達那唑0.2mg/次，每日3次；

③丙酸睪丸酮50～100mg/次，每日或隔日1次，肌肉注射。

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