07 重型再生障礙性貧血網織紅細胞計數(再生障礙性貧血是什么 應該怎么辦？)

有關。

③感染因素：嚴重的細菌感染（如粟粒性結核、傷寒、白喉等）、寄生蟲（黑熱病、嚴重晚期血吸蟲病等）、病毒感染（如病毒性肝炎等）。

二、臨床表現與診斷

1．主要表現再生障礙性貧血主要表現為貧血、出血、感染及發熱，但病情的嚴重程度有很大區別。

（1）急性型①多發病急，進展迅速。

②貧血多較嚴重，常進行性加重，雖經大量輸血，往往也不能改善。

③發熱，半數病人體溫在38℃以上，每次發熱的持續時間也較長。

④出血，均有體表及內臟出血，體表出血表現為皮膚出血點及大片瘀斑，口腔黏膜有小血腫，此外，有鼻衄，牙齦出血，眼結合膜出血點。內臟出血常見為嘔吐、便血、尿血，咯血雖可發生但少見。

⑤感染，常發生敗血癥，感染難控制。

⑥皮膚蒼白，有出血點，大片瘀斑和血腫，四肢及軀干均可見。

⑦球結膜出血多見，眼底可有視網膜出血，鼻出血反復填塞止血導致鼻黏膜出現糜爛面并繼發感染。

⑧肝、脾、淋巴結一般不大，個別病人，肝在肋下可及。

⑨心率增快，可出現貧血性心血管雜音。

（2）慢性型①起病和進展緩慢，病程長。

②貧血，多不十分嚴重，經輸血可改善，血紅蛋白可升高，但短時間后又下降。

③發熱，可有發熱，以中度發熱多見，每次發熱時間短。

④較少合并感染，如有感染，以上呼吸道感染及難以發現的感染灶最為常見，感染較急性型者易控制。

⑤出血，較輕，以表淺出血為主，內臟出血少見。

⑥皮膚蒼白，皮下出血以散在的小出血點為主，四肢、軀干均可見。

⑦眼、鼻腔、口腔可有黏膜出血，較易止血，眼底視網膜也可有點狀或片狀出血。

⑧晚期病人有心臟擴大、心率增快，大部分病人可出現貧血性心血管雜音。

⑨少數病例可有輕度肝大，脾及淋巴結無腫大。

（3）重型（再障-Ⅱ型）：慢性再障在病程中病情惡化，其臨床表現與急性型相同。

2．診斷再生障礙性貧血根據其臨床發病情況、病程、病情、嚴重程度、血常規、骨髓象和轉歸等分為急性再生障礙性貧血和慢性再生障礙性貧血。

（1）急性再生障礙性貧血多見于兒童。起病急，多數有明確的發病日期。起病前常有明確的誘因。來診時表現為嚴重的出血與感染。起病時貧血不明顯，但隨著病程的延長出現進行性貧血；起病原因為感染，發熱占絕大多數；出血均為皮膚和黏膜，表現為皮膚出血點、大片瘀斑、口腔血泡、齒齦出血、眼底出血等，約半數患者可出現顱內出血，預后不佳。

（2）慢性再生障礙性貧血成人多于兒童。起病緩慢，多以貧血發病。貧血呈慢性過程。合并感染者較少；以皮膚出血點多見，預后較好。

（3）再生障礙性貧血的實驗室檢查特點有下面幾方面。

①血常規：呈全血細胞減少，貧血為正細胞正色素性。急性再生障礙貧血血紅蛋白隨貧血的進展而降低；網織紅細胞計數＜0．01，絕對值＜15×109／L；中性粒細胞絕對值＜0．5×109／L；血小板數＜20×109／L。慢性再生障礙貧血、血紅蛋白和紅細胞平行下降，多為中度貧血；網織紅細胞計數＞0．01，但絕對值低于正常值；白細胞明顯減少，淋巴細胞比例上升。

②骨髓象：特點為造血細胞減少，脂肪增多。粒紅兩系細胞均減少，淋巴細胞相對增多；細胞形態大致正常；巨核細胞明顯減少。

骨髓活檢其病理改變為紅髓脂肪病變，其間可見淋巴細胞、漿細胞、網狀細胞。

③其他：造血細胞培養可見紅系祖細胞、粒-單系祖細胞均明顯減少；免疫功能檢測淋巴細胞值降低；T細胞量減少等。

三、辨證施治

1．腎陰虛型

【辨證】心悸氣短，周身乏力，面色蒼白無華，唇淡。伴有低熱，足心熱，盜汗，口渴思飲，出血明顯，便結，脈細稍數。舌質淡，舌苔薄，或有舌尖紅等。

【施治】滋陰補腎。

【方藥】歸芍地黃湯加減：生地12g，當歸、白芍、枸杞子、地骨皮各10g，知母、人參、丹皮各6g，甘草3g。

【加減】陰虛重者，可再選加玄參、黃精、龜版膠、鱉甲、天門冬等。

2．腎陽虛型

【辨證】心悸氣短，周身乏力，面色蒼白無華，唇淡。伴有怕冷喜暖、手足冷涼，腰酸，夜尿頻，大便稀溏，面浮肢腫，多無出血，既有亦輕，脈細無力。舌體胖嫩，舌質淡，舌苔薄白。

【施治】補腎助陽。

【方藥】十四味建中湯加減：當歸、白芍、白術、甘草9g，人參3g，麥冬、川芎、肉桂、附子、肉蓯蓉、半夏、黃芪、茯苓、熟地各10g。

【加減】陽虛重者，可選加仙靈脾、仙茅、補骨脂、菟絲子、海馬、鹿角制劑（如鹿茸、鹿角膠、鹿角霜）、巴戟天、鎖陽等。

3．腎陰陽兩虛型

【辨證】既有陰虛，又有陽虛，證候錯綜復雜，或陰陽兩虛癥狀均不明顯。

【施治】滋陰助陽。

【方藥】右歸飲加減：熟地、黃芪各20g，炒白術、山藥、枸杞子、杜仲各10g，肉桂、附子（先煎）各3g。

【加減】病情重者，可增加龜版膠等補腎陰及仙靈脾等補腎陽藥。

四、輔助治療

1．成藥方銀翹散、普濟消毒飲、錫類散、養陰生肌散。

2．驗方

（1）鹿茸40g，入黃酒2000g，浸1周后，每日100ml，分2～3口服；20日后，每日50ml，早、晚分服，服完為止。

（2）鮮藕節120g，鮮茅根120g。把藕洗凈、切薄片，茅根淘凈、切碎，同入鍋，加水適量。把鍋放于武火上燒沸，用文火熬30分鐘，稍放涼，裝入罐中即成。不拘時，當茶喝。

（3）阿膠30g，黃酒、赤砂糖適量。把阿膠、黃酒放入鍋中，加水適量，放火上燉融化后，調入赤砂糖。每日2次分服。7日為1個療程。

（4）鮮白茅根不拘多少。把白茅根洗凈泥沙，用干凈布包好，絞成汁液，再沖入少量的冰糖水和勻飲服。每次10～20ml，每日2次。

五、調護

（1）再生障礙性貧血病人應盡量避免與可能引起骨髓損害或骨髓抑制的化學物品、放射性物質和藥物接觸。

（2）飲食方面應注意營養，少食辛辣助熱食物，以避免血管擴張引起出血。

（3）病重者則須臥床休息，病輕者亦需要注意休息，同時要有適當的室內外活動。

（4）應重視個人和周圍環境的衛生。

（5）注意口腔衛生，飯后、睡前須漱口，宜用軟牙刷刷牙，防止牙齦損傷出血。

（6）保持皮膚清潔，洗澡時擦洗皮膚不宜過重，以免引起皮下出血。

（7）預防感冒及其他感染，不去人多的場所，以免交叉感染。

（8）秋、冬季節氣候干燥，可用甘油類潤滑劑涂鼻，以防鼻出血。根據病情輕重、緩急而選擇適宜的運動。

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