08 網織紅細胞生成指數為一最可能診斷是慢性失血性貧血(貧血可以飲酒嗎)

ireare of newborn）隨著我國新生猛攻嚳免疫學的進步，已經完全改變了過去認為罕見的看法。大型婦嬰保健院和兒科新生兒病房幾乎每月甚至每周會檢出本病，過去未認識本病病因時，曾稱其為“胎兒全身性水腫”、“臺兒有核紅細胞增多癥”、“先天性新生兒重癥黃疸”、“新生兒溶血癥”等。現在明確了解其發病機理而不是癥狀，故已統一命名為“新生兒溶血病”。

1.病史 凡既往有原因不明的死胎、流產、輸血史、新生兒重癥典疸史的的孕婦或生后早期出現進行性典疸加深，即應作特異性抗體檢查。送檢標本要求為：①試管應清潔干燥，防止溶血發生。②產前血型抗體檢查，送產婦和其丈夫的血樣；新生兒檢驗送新生兒血樣為主，父、母血樣為輔（如母血不能及時扣帽子取時，可只送新生兒血樣）。③新生兒抽血3ml(不抗凝)；產婦抽血5ml(不抗凝)；丈夫抽血2ml(抗凝，使用一般抗凝劑)。④如當地不能檢驗，可將產婦血清分離后寄至附近檢驗單位，另多舞曲2ml抗凝血。天氣炎熱時可將血樣瓶放入有冰塊的大口瓶中，航空郵寄（存放空中必須注意無菌）。

2.血型 孕期由羊水測定胎兒BO血型，若證實母胎同型者就可免疫患病之憂，但Rh血型無血型物質需取到胎兒血才能定型。新生兒O型者可排除ABO溶血病，而不能排除其它血型系統的溶血病。

3.特異性抗體檢查 包括母、嬰、父血型、抗體效價、抗人球蛋白試驗（產前做間接法、生后做直接法）、釋放試驗和游離試驗，這是診斷本病的主依據。

抗人球蛋白間接試驗是用已知抗原的紅細胞去檢查受檢者血清中有無不完全抗體；直接試驗陽性說明嬰兒紅細胞已被血型抗體致敏。釋放試驗陽性，診斷即成立，因致敏紅細胞通過加熱將抗體釋放出來，釋放液中抗體的特異必珂用標準紅細胞來確定。游離試驗是在新生兒血清中發現有不配合的抗體，然而尚未致敏紅細胞，陽性表明可能受害。

在孕期診斷可能為本病者，應爭取在妊娠6個月內每月檢驗抗體效介一次，7～8月每半月一次，8個月以后每周一次或根據需要決定。抗體效價由低到高，起伏頗大或突然由高轉低均提示病情不穩定，有加重可能，效價維持不變提示病情穩定或母嬰血型相合，該抗體僅屬以前遺留所致。排除遺留因素后，一般發病輕重與抗體效價成正比，但ABO系統受自然介存在類似抗A（B）物質關系，有的未婚女子效價已達1024。通常ABO溶血病的效價64作為疑似病例，但個別效價為8時也有發病的報道。

4.羊水檢查膽紅素含量 它不象抗體效價受前一胎遺留下來的影響，故羊水膽紅素含量對估計病情和考慮終止妊娠時間有指導意義，正常羊水透明無色，重癥溶血病時凌晨水呈黃色。

Liley發現450mm處光密度的升高與胎兒溶血病的嚴重程度呈一定比例。由于正常胎兒羊水中膽紅素的濃度隨孕周增加而降低，故在不同孕周所測得的450mm處光密度的升高數，有不同的意義。Liley從101名Rh免疫婦女羊水中所得結果，以450mm的光密度增加數為縱坐標，孕周為橫坐標，繪成一經驗圖，分三個區，羊水中450mm處光密度的增加數在上區者，病情嚴重，一般即將死亡。在中區者，中度病重，在下區者，可能為Rh陰性兒或為貧血極輕的Rh陽性兒，僅10%需要換血。

5.影像檢查 全身水腫胎兒在X光攝片可見軟組織增寬的透明帶四肢彎曲度較差。B超檢查更為清晰，肝脾腫大，胸腹腔積液都能反映于熒光屏

6.其它實驗室檢查 對診斷本病同樣有參考價值。

【治療措施】

1.胎兒治療 對已致敏的孕婦北京協和醫院用益母草500g、當歸250g、川芎250g、白芍300g、廣木香12g共研成細末、煉密成丸，每丸重9g，孕期中每日服1～3次，每次一丸，直到分娩。中國國際和平婦幼保健院和協和醫院給Rh或ABO不合的孕婦口服黃疸茵陳沖劑（包括茵陳、制大黃、黃芩、甘草等），對防止流產、殆胎、早產及減輕新生兒癥狀有一定療效

在妊娠早、中、末期各進行10天的西藥綜合治療（維生素K 2mg，每天1次，維生素C500mg加25%葡萄糖40ml每天靜脈注射1次，氧氣吸入每天2次，每次每次20分鐘。維生素E 30mg每天3次需要整個孕期服用）了可減少死胎、流產、早產和減輕新生兒癥狀。

由于妊娠越近足月，抗體產生越多，影響胎兒越大，死亡機會越多。若過去史有過死胎或本胎Rh抗體效價由低升高到1：32～64或由高突然轉低；胎心音出現雜音，孕末期腹圍、體重過度增大，或自覺全身乏力、胃納不佳，羊水膽紅素升高，影象診斷有水腫、腹水、肝脾腫大等都得考慮提早終止妊娠。一般在35～38周時引產，力爭L/S比值≥口服苯巴比妥一周（10～30mg每日3次）可減少RDS和增加胎兒肝細胞酶的活力，減輕生后黃量。ABO不合者較輕，很少需要提早終止妊娠。

上海第一婦嬰保健院與上海中心血站合作，于1981年起應用國產血液成份分離機對反復死胎和新生兒全身水腫的重癥Rh病例進行孕期轉換血漿治療取得滿意效果。目的是換出抗體、降低效價、減少溶血、提高胎兒存活率。一般在胎齡20周后每周換一次或視病情而寂靜，每次換100ml左右。換血漿過程中有出現皮膚搔癢蛋白過敏可能，經對癥處理后即可恢復正常

2.臨產時的處理 盡可能準備好獻血員、器械和換知人員。一般ABO不合以足月自然產為好，Rh不合需提早終止妊娠者可作剖宮產。由于紅細胞在胎內已有破壞，缺氧較明顯，出生時容易有窒息，需作好防范。胎兒娩出應即鉗住臍帶，以免臍血流入兒體過多，加重病情。斷臍時殘端留5～6cm，遠端結扎，裹以無菌紗布，湡上1：5000呋喃西林液，保持濕潤，以備換血。胎盤端的臍帶揩清表面母血后，任臍帶血自動流入消毒試管3～5ml送特異性抗體及血清膽紅素測定，同時作血常規、血型、有核紅細胞計數，擠勒臍帶會使膠質混入血中，可影響抗人球蛋白試驗的正確性。胎盤需測理后送病理檢驗。胎盤越重，發病越劇。

3.新生兒治療 出生時的重點是防治貧血和心衰。有貧血、全身水腫、腹水、心衰者，在抽腹水、臍靜脈放血30～50ml后、立即換濃縮血。生后2～7天的重點是防治黃疸和膽紅素腦病。2個月內應注意嚴重貧血。

對于黃疸和高膽紅素血癥的處理，用光療法及中西藥物后能緩解大多數病例，但盡快移去抗體、減少紅細胞繼續破壞、降低膽紅素濃度、糾正貧血改善缺氧和防止心衰等，還是需要換血。其效果比光療、藥物好，但人力、物力花費較大，并有血栓和空氣栓塞、心臟停搏等危險和感染的可能，故應嚴格掌握指征。

⑴換血指征：①新生兒出生時臍血血紅蛋白低于120g/L(12g%)，伴水腫、肝脾腫大、充血性心力衰竭者。②血清膽紅素達342μmol/L(20mg/dl)或情況良好無嗜睡拒食癥狀的較大體重兒可達427.5μmol/L(25mg/dl)或以上換血。③凡有膽紅素腦病癥狀者。④早產及前一胎病情嚴重者適當放寬指征。

⑵血型選擇：Rh溶血病用ABO同型（或O型）Rh陰性的肝素化血，如有特殊血型的冷凍血，經解凍等處理即可使用。不得已時也可用無抗D抗體的Rh陽性血（最好是未接受過輸血的男孩南血員和示妊娠過的女性獻血員），ABO溶血病用AB型血漿加O型紅細胞混合后的血。

⑶抗凝劑：每100ml血加肝素3～4mg，抗凝效果好，換血后能用肝素半量的魚精蛋白中和。一般枸櫞酸鹽保養液抗凝要占血量1/5，使血液稀釋，糾正貧血效果差，并可結合游離鈣，引起低鈣血癥，故每換100ml血應緩注105葡萄糖酸鈣1ml，換血結束時再緩注2～3ml。

⑸臍靜脈換血：保留臍帶者，剪剩5cm左右后，斷面可見壁薄、腔大的臍靜脈，導管插入時稍偏向右上方約30度角，插時有困難者，可選用探針試插通順后更換導管。臍帶脫落者，可去除痂蓋后試插，不能利用者，則在臍輪上1cm處局麻后切1.5cm長的半圓形口，分離軟組織，剪開筋膜，在正中線稍偏右處找到寬約0.5cm的灰白色臍靜脈，切開外面包被的膠質膜，在腹膜外游離臍靜脈、挑出切開、插入導管4～6cm、邊插邊抽，抽血通暢后結扎固定導管，換血開始及終末一次抽出的血，分別留送膽紅素等化驗。

當換人等量有抗凝劑的血之后，即把導管提起垂直于腹部測靜脈壓可減少凝血機會。以后每換100ml測一次，靜脈壓超過8cmH₂O者，宜多抽少注，以免發生缺血性休克。一般出入差不超過30～50ml。

換血量以150～180ml/kg計算，約為嬰兒全面量的二倍，總量約400～600ml，此量可換出約85%的致敏紅細胞。每次抽、注血量20ml，速度要均勻，每分鐘約10ml，抽吸過急，導管的側孔與靜脈擘吸著，反而不能抽出，組織內的膽紅素回入血管也需時間，故不必操之過急。體重小、病情重有明顯貧血和心衰者，每次抽注量減半，以減少靜脈壓波動，換血總量亦可酌減，并用血漿減半的濃縮血。實際換血時血瓶內用二只長針頭（采漿針），進氣的針頭穿過血平面，取血的針頭可按需調節，先用上層血漿，后用下層血細胞，或直接取下層血細胞。一般我血結束時，換入較多血細胞，可減少術后貧血。換血過程中切忌有時須隨時更換，在肝素生理鹽水中沖洗。若系導管因素則稍變更其插入深度，有阻塞可能時應換管垂插。

換血結束，拔出導管檢查各通道有無凝血現象，臍帶遠端兩道結扎，繼續包以無菌紗布，澆上1：5000呋喃西林保持濕潤，以防再用。如作臍上切口者，則結扎臍靜脈，縫合筋膜及皮膚，作無菌包扎。

⑹同步換血：插入兩根導管，臍動脈抽出，臍靜脈注入，同步進行，優點是靜脈壓波動減少，避免了單一導管每次注抽時浪費管內約1ml的新鮮血，縮短了換血時間。缺點是多插一根導管，增加穿破出血和感染機會。操作時必須先插臍動脈，方向向下，與腹壁呈45°角，并處理好導管經臍環（約2cm）、膀胱壁附著處（約4cm）和髂內動脈入口處（約7cm）三個生理性轉折。遇到阻力可輕旋推進或消退再進，切忌急躁，以免穿破血管，失敗時可改插另一根臍動脈，要求管端進入約14cm達第4腰椎水平（可由X線證實）。臍靜脈管較粗插管較易，與臍靜脈換血相同，約插入6cm，回血通暢即可。若先插臍靜脈可導管臍動脈痙攣而插困難。結束時若防再次換血，可用肝素液維持通暢保留導管，但需嚴防感染。臍動脈拔管時拔至距管口2cm處稍停片刻，以刺激前段收縮，而后拔出，以減輕出血。<

⑺換血后處理：繼續光療，重點護理，每4小時測心跳呼吸，注意黃疸程度及嗜睡、拒食、煩躁、抽搐、擁抱反射等情況，黃疸減輕即可解除。使用維生素3天預防感染，拆線后改一般護理，繼續母乳喂養。

血常規、有核紅細胞計數等每1～3天化驗一次，膽紅素每天一次，至黃疸退后停止。出生二個月內出院后每2周復查一次紅細胞和血紅蛋白。若血紅蛋白低于70g/L(7g/dl)，應小量輸知糾正貧血。康復期中早給足量鐵劑口服，或能使貧血時期縮短，程度減輕。

一次換血后，組織內血管外區的膽紅素可回入血漿，加上致敏紅細胞的溶血、以及換入紅細胞的分解，可使血清膽紅素再次上升，此時可按指征考慮再次換血。過去有重點換四次而救活者，現在用光療后需要換血或換二次者減少。

【病因學】

本病主要是母嬰間血型不合而產生同族血型免疫反應的遺傳性疾病。胎兒由父母新方面遺傳來的顯性抗原恰為母親所缺少，此抗原侵入母體，產生免疫抗體，通過胎盤絨毛膜進入胎兒血循環與胎兒紅細胞凝集、使之破壞而出現溶血，引起貧血、水腫、肝脾腫大和生后短時間內出現進行性重度黃疸，甚至發生膽紅素腦病。

目前已發現人類有26個血型系統、400多個血型。每個血型系統在遺傳上都是獨立的，并按孟德爾法則遺傳。引起新生兒溶血病以的ABO系統為最多，次為Rh系統，其

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