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08 網織紅細胞非熒光染料(流式細胞術的應用范圍)
Instagram刷粉絲, Ins買粉絲自助下單平台, Ins買贊網站可微信支付寶付款2024-06-18 03:09:50【】0人已围观
简介復合物(PAP)。病人的TAT和PAP值均高于正常對照,但兩者之間未見相關性。5例患者緩解后,其PAP和TAT值均明顯下降,但其他止凝血指標未見異常。作者認為,TTP患者確實存在有凝血酶和纖溶酶生成增
3.前列環素(PGI2) 合成減少或血漿中缺乏某些防止PGI2 降解的因子。約60%的TTP 患者用全血或血漿可以獲得緩解,若用5%白蛋白治療則病情惡化。經研究,患者PGI2 生成正常,但其降解速度加速,提示正常血漿中有一種能防止PGI2 迅速降解的因子,它不存在于白蛋白中。此因子的半衰期為2 周,它能延長PGI2的生物活性,其缺乏可導致PGI2減少,伴發微血管血栓形成。Hen *** y 等(1979)報道TTP 患者血漿中6 酮PGF1a 減少,進一步證實這一學說。有人認為本病為血管內皮缺乏促進PGI2 形成的物質而致病,使用雙嘧達莫(潘生丁)可促進其形成而起治療作用。亦有報告從凝集的血小板中釋放出來的βTG 能進一步阻止PGI2 合成。
4.免疫學說 有人認為在本病中所見到的血管病變系免疫損傷所致。用3H脯氨酸標記內皮細胞,用TTP 患者的血漿孵育可使內皮細胞殺傷42%,對照組僅8.6%。此外用TTP 血清中的IgG 可使內皮細胞殺死率達70%,而對照組僅16.8%。Burns 將3 例TTP 患者血清或提純的IgG 與培養的人臍靜脈內皮細胞一起孵育,以間接免疫熒光法證明內皮細胞表面有IgG 抗體結合。以細胞毒試驗和電鏡證實,這種特異性抗體能引起內皮細胞進行性溶解,血管內皮細胞損傷可致PGI2形成低下,纖溶酶原激活物降低,最終導致微血栓形成。
有報道指出,TTP 時血小板表面相關免疫球蛋白(PAIgG)增高,治療好轉時降低。血小板表面附有IgG 時易被單核巨噬細胞系統破壞,致使血循環中血小板減少。循環免疫復合物(CIC)在本病發病機制中不起主要作用,但在繼發性TTP(如SLE、細菌性心內膜炎)中補體常降低,可能與癥狀的發展有關。
11 診斷檢查診斷:
1.診斷標準和依據 張之南主編的《血液病診斷及療效標準》一書中根據國內外有關文獻擬訂的診斷標準如下。主要診斷依據:
(1)微血管病性溶血性貧血:
①貧血多為正細胞正色素性中、重度貧血。
②微血管病性溶血。
A.黃疸,深色尿,尿膽紅素陰性。偶有高血紅蛋白血癥,高血紅蛋白尿癥與含鐵血黃素尿癥。
B.血片中破碎紅細胞>2%,偶見有核紅細胞。
C.網織紅細胞計數升高。
D.骨髓紅系高度增生,粒/紅比下降。
E.高膽紅血素血癥,以間接膽紅素為主。
F.血漿結合珠蛋白(haptoglobin)、血紅素結合蛋白(hemopexin)減少,乳酸脫氫酶升高。
(2)血小板減少與出血傾向:
①血小板計數常明顯降低,血片中可見巨大血小板。
②皮膚和(或)其他部位出血。
③骨髓中巨核細胞數正常或增多,可伴成熟障礙。
④血小板壽命縮短。
(3)神經精神異常:可出現頭痛,性格改變,精神錯亂,神志異常,語言、感覺與運動障礙,抽搐,木僵,陽性病理反射等,且常有一過性、反復性、多樣性與多變性特征。
以上3 項同時存在稱為叁聯征。
(4)腎臟損害:表現為實驗室檢查異常,如蛋白尿,尿中出現紅細胞、白細胞與管型,血尿素氮、肌酐升高等,嚴重者可見腎病綜合征或腎功能衰竭。
(5)發熱:多為低、中度。
2.輔助診斷根據 組織病理學檢查可作為診斷TTP 的輔助條件。取材部位包括皮膚、牙齦、骨髓、淋巴結、肌肉、腎、脾、肺等。異常表現為小動脈、毛細血管中有均一性“透明樣”血小板血栓,PAS 染色陽性。此外,尚有血管內皮細胞增生,內皮下“透明樣”物質沉積,小動脈周圍纖維化。栓塞局部可有壞死,但無炎性細胞浸潤或炎性反應。分型有以下幾種。
(1)根據病程分型:
①急性:起病快,治愈后至少6 個月內不復發。
②慢性:不能徹底治愈,病程長期遷延。
③復發性:治愈后6 個月內復發者。在1 個月內復發為近期復發,1 個月后復發為晚期復發。
慢性與復發性病例約占病例總數7.5%。
(2)根據病因分型:
①特發性:無特殊病因可尋,多數病例屬此型。
②繼發性:有特定病因可尋,如妊娠、感染、癌癥、藥物等。
3.診斷評析
(1)典型的TTP 具備五聯征:但不少學者認為只要具備微血管病性溶血性貧血、血小板減少和神經精神異常叁聯征就可診斷TTP,甚至有學者認為鑒于本病預后兇險,如具備微血管病性溶血性貧血和血小板減少,在排除了DIC 等血栓性微血管病后,即應考慮本病,并盡快開始治療。
(2)TTP 缺乏特異性實驗診斷指標:只能綜合臨床表現和實驗室檢查所見,并除外其他血栓性微血管病后,才能做出診斷。在臨床表現中,神經精神異常最具診斷意義,但其表現多樣,且可為一過性,需仔細了解。在病程中神經精神異常可反復發作,且每次發作的表現不盡相同,需注意。在各種實驗方法中,臨床醫師往往忽略外周血涂片紅細胞形態檢查。但此方法簡便易行,畸形和破碎紅細胞數量增多是提示微血管病溶血的有利佐證,具有較高的診斷價值。相比之下,組織病理學檢查發現毛細血管中有“透明樣”血小板血栓雖然具有較大的診斷意義,但此方法費時,有創傷,而且并不一定能得到陽性結果,臨床上難以廣泛應用。近年來的研究發現,TTP 的發病可能與vWF 裂解酶(vwFCP)的缺乏有關。vWFCP 的作用是降解vWF 大分子多聚體,該酶缺乏時血漿中vWF 大分子多聚體增多,導致血小板的聚集和黏附,形成微透明血栓。如能測定vWFCP 的活性,則有助于疑難TTP 的診斷,并可用于監測疾病的復發。
(3)診斷TTP 時:應注意查找各種誘發因素,如感染、藥物、免疫功能異常等。隨著各類新藥的不斷問世,藥物誘發TTP 的報道逐漸增多,而且有些理論上可以用來治療TTP 的藥物,如噻氯匹定(ticlopidine),也被證實可誘發TTP,應格外予以警惕。
(4)以往曾認為TTP 與溶血尿毒癥綜合征(HUS)是兩種不同的疾病,但近年來的研究發現,兩者具有相同的病因、病理表現和臨床特征,只是臨床表現上有所不同,后者發病年齡相對較輕,尿毒癥的表現更為突出,而一般不出現發熱和神經精神異常。因此,目前多數學者認為應視兩者為同一疾病,統稱為TTPHUS。近來又有學者發現vWFCP 缺乏在TTP 患者中較為多見,而在HUS 患者中較為少見,故提出兩者在發病機制上存在不同,并認為可依此鑒別兩者。此觀點尚待認可。
(5)國內文獻上有時會見到“DIC 合并TTP”的稱法:實為不妥。DIC 可出現TTP 的所有臨床表現,已包含了幾乎所有TTP 的實驗室異常,而且兩者的許多誘發因素也相同,但兩者的病理過程不同,形成的微血栓有質的區別,一般不存在兩者并存的問題。
實驗室檢查:正常紅細胞用51Cr 標記后在TTP 患者循環內半衰期僅3 天(正常25~26 天)。間接膽紅素升高,表現為蛋白尿,鏡下血尿和管型尿,40%~80%有輕度氮質血癥、肌酐清除率下降。
1.外周血 患者均有貧血的表現,為正細胞正色素性,1/3 的患者血紅蛋白<60g/L,血細胞比容<0.2,血象中可見變形紅細胞及碎片者占95%,并可見球形紅細胞。有核紅細胞和網織紅細胞明顯增高(>30%),亦有報道先降低后升高者,中位值6.6%~19%。持續性血小板減少者92%,中位數(8~40.4)×109/L。白細胞增高者占60%,類白血病反應少見,但可有明顯左移,并可見幼稚粒細胞。
2.骨髓象 紅細胞系統顯著增生,巨核細胞數正常或增多,多數為幼稚巨核細胞,呈成熟障礙。
3.出凝血檢查 出血時間正常、血塊收縮不佳、束臂試驗陽性,凝血酶原時間可延長,占20%,部分凝血活酶時間延長,占8%。纖維蛋白原可減少,少于1.5g/L,占7%,纖維蛋白原存活期和轉換大多數正常,少數輕度縮短。FDP 陽性占70%,凝血酶時間延長,占48%,但一般無典型DIC 的實驗室變化。因子Ⅴ、Ⅷ正常。PGI2 降低。TM、PAIgG 增高,且隨病情的好轉而下降。HIV1 感染時內皮細胞損傷PAI、Ⅴ W 因子增高,PS 降低。
4.溶血指標的檢查 直接Coombs 試驗陰性,但繼發性者少數可陽性。血清膽紅素增高,17~307.8μmol/L(1~18mg/dl),輕度膽紅素血癥占84%~100%。游離血紅蛋白增高,結合珠蛋白下降及血紅蛋白尿,提示有血管內溶血。
5.免疫血清學檢查 10%~20%的患者SLE 細胞可陽性,抗核因子50%陽性,少數類風濕因子陽性。補體大多數正常,少數如SLE、亞急性細菌性心內膜炎、慢性腎炎伴TTP 時可降低。亞急性細菌性心內膜炎繼發性TTP 時循環免疫復合物可增高。LDH 100%增高與臨床病程和嚴重程度相平行。血小板顆粒和內皮細胞分泌可溶性P 選擇素血漿水平增高。血小板膜糖蛋白CD36 在TTP 患者發現率高。
其他輔助檢查:
1.腦積液壓力與蛋白質輕度增高,細胞數正常,蛛網膜下隙出血少見。腦電圖正常,或有彌漫性雙側皮質異常或局限性節律異常。EKG 呈STT 變化,心律失常和傳導阻滯少見。胸片可見廣泛性肺泡和間質變性浸潤病變。
2.皮膚活檢為最安全的病理診斷方法,淤點區1/2 病例陽性。骨髓凝塊切片60%陽性。尸體解剖病理檢查僅44%陽性,故陰性不能排除本病。
3.TGFβ1(轉化生長因子β1)增加,對骨髓造血有抑制作用,即臨床觀察到缺乏明顯補償性造血,待臨床緩解期仍維持一些抑制作用,以致仍有血小板激活情
況的存在。
12 鑒別診斷1.彌散性血管內凝血(DIC) 該病患者沒有嚴重的溶血性貧血和一過性多變性的神經精神癥狀,卻有嚴重出血、血小板減少、凝血因子減少、繼發性纖維蛋白溶解的證據,蛋白C 測定明顯降低,組織因子抗原明顯增高。TTP 血小板減少外,有破碎紅細胞,凝血因子一般并不減少,蛋白C 測定正常,FDP 不增高或輕度增高,3P 陰性,組織因子抗原輕度下降,治療后1 個月不明顯升高,而其抑制物(TFPI)明顯升高。但有時TTP 和DIC 的鑒別較困難(表1)。
2.Evans 綜合征 自身免疫性溶血性貧血伴免疫性血小板減少性紫癜,可有腎功能損害的表現,Coombs 試驗陽性,無畸形和破碎紅細胞,無神經癥狀。
3.系統性紅斑狼瘡(SLE) 有關節癥狀、腎損害、神經癥狀,并有溶血性貧血、皮膚損害,LE 細胞陽性,外周血中無畸形和碎裂紅細胞。
4.溶血尿毒癥綜合征(HUS) 目前傾向于TTP 和HUS 是同一疾病的兩種不同臨床表現,是一種多基因性疾病,并屬于血栓性微血管病(TMA)。HUS 的病變以腎臟損害為主,大多數為4 歲以下幼兒,成人偶見,發病時常有上
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