09 網織紅細胞生成指數為一最可能診斷是慢性失血性貧血(貧血可以飲酒嗎)

它如MN、Kell、Duffy系統等血型不合引起的本病較少見。在上海前18年所見的835例中ABO不合的占85.3%，Rh不合占15.6%，MN不合占0.1%。各種抗體和發生死胎及新生兒死亡的分布見表1。

附一：ABO血型不合 多數發病于男方A或B或AB、女方O型，前者顯性成為抗原，后者隱性無抗原；少數發病于女方A或B型的雜合子，由男方血型中的顯性抗原進入缺少該顯性抗原的雜合子女孩與O基因的卵子結合，同樣可以發病。至于以后幾胎的發病與否、取決于男方的該基因屬于純合子還是雜合子。由于女方血液中可以存在天然的抗體（α或β凝集素），所以第一胎亦可發病。因為A（B）抗原性較弱，抗A（B）抗體進入胎兒體內，部分被血型物質中和以及組織細胞吸附處理掉，故發病僅占母嬰ABO血型不合的少數。

附二：Rh血型不合 Rh血型系統中共有6種抗原，分成3組：Cc、Dd和Ee。每組任意一個抗原，共3個抗原、組成一基因復合體。每人有兩組基因復合體，一組來自父方，一組來自母方。兩組基因復合體中均無D抗體者稱Rh陰性；有D抗原者稱Rh陽性，雜合子只有一個D抗原，純合子有兩個D抗原。上海市中心血站檢查5萬漢族人，Rh陰性者占0.34%，維吾爾族人約4.96%為Rh陰性。

d抗原純屬理論性，因至今尚未發現過抗d抗體。Rh系統中D抗原最強。從上表中也可看出Rh溶血病的母親多數是Rh陰性，引起死胎和新生兒死亡的也最多。但Rh陽性母親的孩子同樣也可以得病，只有其血型類別不同而已，其中以抗E較多見。

Rh溶血病在第一胎因抗體濃度不高，發病甚少。初次免疫反應產生的IgM抗體需要2～6個月，且較弱，不能通透胎盤進入胎兒體內。不久后才產生的少量IgG抗體，經過一段時間后即停止并減弱。故第一胎常處于初次免疫反應的潛伏階段。當再次妊娠第二次發生次發免疫反應時，僅需數日就可出現主要為IgG能通過胎盤的抗體，并迅速增多。故往往第二胎才發病。Rh系統的抗體只能由人類紅細胞引起，若母親有過受血史、且Rh血型又不合，或母親（Rh陰性）出生時被Rh陽性外祖母的D抗原致敏，則第一胎也可發病，后者即所所謂“外祖母”學說。

母嬰血型不合時，母親雖有被免疫可能，但并非必有可免。Woodrow復習文獻后稱，分娩一個Rh陽性ABO配合的第一個嬰兒后6個月內，有明顯Rh免疫危險的約為8%。在第二次Rh陽性妊娠（已被第一次敏感化的）時，發生Rh抗體的亦為8%。故第一次ABO配合、Rh陽性的妊娠后，發生Rh免疫的總危險性約為16%。

ABO不合、Rh陽性的妊娠，發生Rh免疫的危險性甚小，只及ABO配合、Rh陽性妊娠的10%～20%，亦即只有2%原因不明。可能由于ABO不合時，紅細胞進入母體血管內就溶血，其Rh抗原物南在肝臟被破壞有關。

【病理改變】

主要是胎兒紅細胞受抗原抗體反應導致破壞溶血所引起。①紅細胞破壞增加，骨髓及髓外造血代償性增生，髓外造血灶散在于肝、脾等臟器。②網狀內皮系統以及肝腎細胞可有含鐵血黃素沉著。③貧血導管心臟擴大，血管壁通透性也因缺氧而提高、加速了水份滲出、呈現水腫和漿膜腔積液。④重度溶血時，胎兒腎臟排出大量膽紅素可使羊水、羊膜、臍帶和胎脂帶而出現的高示結合膽紅素血癥，可致全身黃疸及膽紅素腦病，好發于基底核、視丘下核、尾狀核等處。

【臨床表現】

ABO和Rh等不合的溶血癥狀基本相同，只是輕重程度有所不同，前者輕、病情進展較慢；后者重、病情進展快。

輕型者，出生時與正常新生兒無異，1～2天后逐漸出現黃疸和貧血、程度日益加深，或稍有嗜睡拒食，這種病例甚易誤診為主生理性黃疸。

重型者，因胎兒紅細胞大量破壞出現貧血、全身水腫、胸腹腔積液、肝脾腫大致成死胎、流產或早產。有的出生時因貧血、水腫、心力衰竭而死亡。黃疸由于胎內紅細胞破壞分解的膽紅素可經胎盤由母體排出而甚少見。出生后隨著抗體對紅細胞破壞的強弱而決定黃疸出現的早晚和進展的快慢。出現越早，進展越快，反映病情越重，黃疸的加深往往是與時俱增。此時相應的表現有嗜睡、拒食、擁抱反射由強轉弱，貧血、肝脾腫大漸趨明顯，黃疸的色澤也由澄黃轉為金黃。若不積極治療，血清游離未結合膽紅素上升到342μmol/L(20mg/dl)以上可引起腦神經細胞核黃染的膽紅素腦病癥狀，此時擁抱反射消失，哭聲尖叫，甚至有強直性抽搐、驚厥及角弓反張等癥狀，最后死亡。這種病例過去常被誤診為新生兒敗血癥。如幸免于死，以后可遺留智力遲鈍運動障礙及聽覺喪失等后遺癥。

前前即疑及本病者，出生時要注意胎盤水腫，胎盤與新生兒體重滿1∶7，甚至1∶1.3～4，羊水也帶黃色。

【輔助檢查】

紅細胞減少，血紅蛋白降低，網織紅細胞顯著增加，涂片中見有核紅細胞。白細胞計數時，因連同有核紅細胞一起算進而可大為增高。這些血象變化也隨溶血輕重而異。

在母嬰Rh血型不合時用馬血清來鑒定ABO血型會出現錯定ABO血型的可能。因馬在人紅細胞表面抗原刺激下，當產生抗A（B）抗體的同時，也產生抗IgG類抗體，故發現有不可解釋的疑問時應想到本病可能而改用人血清來鑒定ABO血型。

特異性抗體檢查有免疫抗體。血甭黃疸指數增加，膽紅素增高，由于操作方法的不同，結果可相差3倍以上。尿、糞中尿膽原排出增加。在膽道被膽栓阻塞時、大便可呈灰白，尿內查見膽紅素。ABO溶血病時紅細胞乙酰膽堿脂酶活性明顯降低。血漿白蛋白凝血酶原和纖維蛋白原可能降低，這些都能促成出血癥狀。重癥者可用血小板減少，出血時間延長，血塊收縮不良。少數發生DIC。

【鑒別診斷】

應與各種其它可引起同樣癥狀的疾病相鑒別

1.全身水腫 要與遺傳性珠蛋白肽鏈合成障礙的α—地中海貧血Hb Bant´s胎兒水腫型和先天畸形相鑒別，其它還應考慮母患糖尿病、先天性腎病、胎盤功能不足，胎一胎或胎一母輸血、宮內感染等因素，這些都能通過臨床檢查血清學檢查等予以鑒別。

2.黃疸 生理性黃疸出現晚，進展慢、程度輕、無貧血和肝脾腫大。敗血癥有中毒癥狀、發熱、特異性抗體陰性，血培養有助鑒別，其它如巨細胞包涵體病、毒漿蟲病、顱內出血，G-6-PD缺乏癥等其它先天性溶血性疾病都應考慮鑒別。

3.貧血 主要與各種原因引起的失血性貧血鑒別，G-6-PD缺乏癥在南方較多見。其它先天性溶血性貧血、營養性貧血均少見。

【預防】

近年利用被動免疫學說，制成抗D IgG免疫球蛋白，遇Rh陰性未免疫婦女第一胎娩出Rh陽性新生兒72小時內一次肌注300μg，以中和進入母體的D抗原。在羊膜腔穿刺或流產后也需注射。它對抑制Rh免疫反應的效果甚佳。失敗率約1.5%～2.0%之間。我國由于Rh血型不合的發病率較低，很少婦女在懷孕第一胎前已知自己為Rh陰性，故上海中心血站雖已制備而實際應甚少。

避免不必要的輸血可減少本病發生率。

【預后】

輕型病例，只需補充葡萄糖不作特殊處理即能很快痊愈。重型病例，生后及時治療，也能很快好轉，成長后與正常兒無異樣。早期膽紅素腦病換血后仍有痊愈可能，晚期者常有后遺癥，全身水腫者，雖經積極治療，成功機會也少。

貧血可以飲酒嗎?

貧血（anemia）是指外周血液血紅蛋白量低于正常值的下限。血紅蛋白濃度的降低一般都伴有相應紅細胞數量或壓積的減少，但也有不一致。個別輕型缺鐵性貧血或海洋性（即地中海性）貧血，可僅有血紅蛋白減少而紅細胞數量和壓積都在正常范圍內。單位容積血液中血紅蛋白量因地區、年齡、性別以及生理性血漿容量的變化而異。嬰兒和兒童的血紅蛋白量，約比成人低15％。男女之間的差異在青春期后才逐漸明顯。妊娠時血容量增加，血紅蛋白和紅細胞數可因被稀釋而相對減少。世界衛生組織（WHO）診斷貧血的血紅蛋白標準為（按氰高鐵血紅蛋白法測定）：成年男性低于13g/dl，成人女性低于12g/dl，孕婦低于11g/dl。據國內各地調查資料表明，沿海和平原地區診斷貧血的血紅蛋白標準為：成人男性低于12g/dl，女性低于11g/dl，孕婦低于10g／dl。

貧血是一種癥狀，而不是具體的疾病。各種疾病都可伴有貧血。如果許多原因不同的貧血具有類似的臨床表現和血細胞學的特征，則可歸納為一種綜合病征，如再生障礙性貧血、缺鐵性貧血等。貧血在世界各地屬常見病，在發展中國家以及血紅蛋白病或葡萄糖6磷酸脫氫酶變異的多民族及地區，貧血問題尤為突出。我國多年來除血紅蛋白病曾進行較廣泛的流行病調查外，近年又陸續組織協作組調查全國再生障礙性貧血及G6PD缺陷的發病情況。上海市華山醫院血液學流行病調查組采用配對人群病例對照研究方法對該市市區成年女性、青少年和老年人群的鐵缺乏癥危險因素進行研究，詳情可參閱各有關貧血節。

貧血可按不同的發病機理和細胞形態學的特征進行分類。按發病機理可分為造血不良、紅細胞過度破壞及急、慢性失血三類。按形態學分類則可分為正常紅細胞型、大紅細胞型、單純小紅細胞型和小紅細胞低色素型四類。形態學的分類不是固定不變的，例如再生障礙性貧血多數是正常紅細胞型貧血，但偶可呈大紅細胞型貧血；溶血性貧血也可呈大紅細胞型貧血。貧血的形態學分類雖過于簡單，但易于掌握，提供診斷線索，如低色素性貧血多數是缺鐵性貧血，大紅細胞型貧血很可能是維生素B12或葉酸缺乏引起的。

【發病機制】

骨髓造血活動與造血組織中多能干細胞（稱為CFUS）的存在有密切關系。CFU-S具有分化和增殖成各系列祖細胞的功能，并與所處的微環境有密切關系。當某些化學、物理、病毒感染和免疫因素損傷CFU-S和（或）造血微環境，致使CFU-S的分化、增殖發生障礙，導致周圍血液全血細胞減少，稱為再生障礙性貧血。

CFU-S在造血微環境誘導下分化為紅系定向祖細胞，后者在紅細胞生成素的刺激下分化為各期幼紅細胞。紅系祖細胞或紅細胞生成素的免疫性破壞，均可導致選擇性紅系細胞生成障礙。貧血嚴重而白細胞和血小板則大致正常，稱為單純紅細胞再生障礙性貧血。

自紅系祖細胞發育至中幼紅細胞，細胞要經過多次分裂增殖，而DNA的合成倍增是細胞分裂期前所必需的。維生素B12和葉酸則是DNA合成的主要輔酶。無論是維生素B12或葉酸的缺乏，或由于其他因素影響DNA合成，都可導致核分裂延遲，甚至停頓；形成核和胞質發育不平衡，核染質疏松，形態巨大而畸形的巨幼紅細胞。周圍血液可見卵圓形的大紅細胞，稱為巨幼細胞性貧血。

在幼紅細胞不斷增殖過程中；細胞質也逐漸發育成熟。早在早幼紅細胞質內，就開始合成微量血紅蛋白，至中幼紅細胞階段，血紅蛋白合成達到高峰，一直持續到網織紅細胞。血紅蛋白合成需要鐵。鐵來自單核／吞噬細胞系統內的鐵蛋白及血漿中的轉鐵蛋白。鐵蛋白分子附于幼紅細胞表面，吸入質內，輸送到線粒體，和原卟啉合成正鐵血紅素。珠蛋白是在幼紅細胞內核糖體上合成的。正鐵血紅素與珠蛋白合成了血紅蛋白分子。所以任何原因引起的血紅蛋白合成障礙，不論是缺鐵或鐵代謝紊亂（慢性炎癥性貧血）、珠蛋白合成障礙（血紅蛋白病）以及卟啉代謝紊亂等都可以導致造血不良性貧血，出現大量細胞質不足（小紅細胞）及血紅蛋白含量減少（低色素）的成熟紅細胞，統稱為低色素性貧血，其中以缺鐵性貧血最常見。

骨髓發生纖維化或骨髓被異常細胞所侵犯，可導致骨髓結構和功能的破壞，同時伴有骨髓外（主要在脾或肝臟，也可在淋巴結等）造血灶的建立。臨床出現貧血，周圍血液出現幼粒和幼紅細胞，稱為幼粒-幼紅細胞貧血或骨髓病性貧血。

紅細胞的平均壽命約120天。衰老的紅細胞被單核／巨噬細胞所吞噬、破壞，尤其是脾臟

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