10 網織紅細胞染色常用染料為(臨床檢驗技師考試《專業實踐技能》測試題及答案)

膜，伴發粘膜炎癥為特征。

［病原］病原為白色念珠菌，是一種酵母樣真菌。該菌在滲出物、病變組織及培養基上均能產生芽生孢子和菌絲，不形成有性孢子。在瓊脂培養基上可長出大而圓的厚膜孢子及芽竹孢子。

［流行病學］白色念珠菌為常見條件性致病真菌。當長期使用廣譜抗生素、皮質類固醇或免疫抑制劑使機體抵抗力降低而發病，尤其是年幼體弱動物更易感染發病，與病貓直接或間接接觸也可引起感染。

［癥狀］口腔和食道粘膜上形成數量不等的隆起軟斑，表面有黃白色偽膜，有時偽膜甚至覆蓋整個食道。偽膜下為淺表性潰瘍，動物疼痛不安。如病變發生在胃腸，形成潰瘍樣病變，則可見嘔吐和腹瀉癥狀。

有時感染可轉移至消化道以外的其他器官，如呼吸道和心臟等。當轉移至支氣管和肺，發生呼吸道念珠菌感染時，可出現咳嗽、胸痛和體溫升高等反應。

［診斷］因本病臨床癥狀缺乏特異性，故應參考病史、臨床癥狀，結合實驗室真菌檢驗結果而作出綜合性病性診斷。

［治療］較小范圍的口腔粘膜或皮膚念珠菌病可采取局部涂藥的治療方法。可用抗真菌軟膏如兩性霉素B軟膏、達克林霜等涂抹，一日2～3次，痊愈為止。而消化道或呼吸道念珠菌則應采取全身治療，也可用克霉唑或制霉菌素口服，療效較好。

血栓性血小板減少性紫癜簡介

目錄 1 拼音 2 英文參考 3 疾病別名 4 疾病代碼 5 疾病分類 6 疾病概述 7 疾病描述 8 癥狀體征 9 疾病病因 10 病理生理 11 診斷檢查 12 鑒別診斷 13 治療方案 14 預后及預防 15 流行病學 附： 1 治療血栓性血小板減少性紫癜的穴位 1 拼音

xuè shuān xìng xuè xiǎo bǎn jiǎn shǎo xìng zǐ diàn

2 英文參考

thrombotic thrombocytopenic purpura

3 疾病別名

血栓形成性血小板減少性紫癜

4 疾病代碼

ICD:D69.5

5 疾病分類

腎臟內科

6 疾病概述

血栓性血小板減少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)為一種罕見的微血管血栓出血綜合征。病人以女性為多，20～60 歲，沒有地域或種族的差異。

起病往往急驟，典型病例有發熱、乏力、虛弱，少數起病較緩慢，有肌肉和關節痛等前驅癥狀，以后迅速出現其他癥狀。也有以胸膜炎、雷諾現象、婦女 *** 流血為最初主訴。

7 疾病描述

血栓性血小板減少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)為一種罕見的微血管血栓出血綜合征。這是一組由于微循環中形成了血小板血栓，血小板數因大量消耗而減少所形成的紫癜。由于小動脈與微血管的栓死，導致器官缺血性功能障礙乃至梗死，對微循環依賴性強的器官(腦、腎等)最易出現癥狀。本病1925 年由MosehCowitz 首先報道，真正對TTP 作出命名是1958 年由Singer 等提出，并由Amorosi 和Utman 進一步總結了臨床5 大特征：①微血管病性溶血性貧血；②血小板減少；③神經系統癥狀；④發熱；⑤腎臟損害；稱為五聯征，有前叁者表現的則稱為叁聯征。本病病情多數兇險，病死率高達54%。

8 癥狀體征

起病往往急驟，典型病例有發熱、乏力、虛弱，少數起病較緩慢，有肌肉和關節痛等前驅癥狀，以后迅速出現其他癥狀。也有以胸膜炎、雷諾現象、婦女 *** 流血為最初主訴。

1.典型的臨床表現主要有下列特點

(1)血小板減少引起的出血：以皮膚黏膜為主，表現為淤點、淤斑或紫癜、鼻出血、視網膜出血、生殖泌尿道和胃腸出血，嚴重者顱內出血，其程度視血小板減少程度而不一。

(2)微血管病性溶血性貧血：不同程度的貧血。約有1/2 的病例出現黃疸、20%有肝脾腫大，少數情況下有Raynaud 現象。

(3)神經精神癥狀：典型病例的臨床表現首先見于神經系統，其嚴重程度常決定本病的預后。Silverstein 所報道的168 例中151 例有神經系統癥狀(占90%)，其特點為癥狀變化不定，初期為一過性，50%可改善，可以反復發作。患者均有不同程度的意識紊亂，30%有頭痛和(或)失語、說話不清、眩暈、驚厥、痙攣、感覺異常、視力障礙、知覺障礙、定向障礙、精神錯亂、譫妄、嗜睡、昏迷、腦神經麻痹。45%有輕癱，有時有偏癱，可于數小時內恢復。神經系統表現的多變性為本病的特點之一。這些表現與腦循環障礙有關。

(4)腎臟損害：肉眼血尿不常見。重者最終發生急性腎功能衰竭。

(5)發熱：90%以上患者有發熱，在不同病期均可發熱，多屬中等程度。其原因不明，可能與下列因素有關：①繼發感染，但血培養結果陰性；②下丘腦體溫調節功能紊亂；③組織壞死；④溶血產物的釋放；⑤抗原抗體反應使巨噬細胞及粒細胞受損，并釋放出內源性致熱原。

(6)其他：心肌多灶性出血性壞死，心肌有微血栓形成，可并發心力衰竭或猝死，心電圖示復極異常或各種心律失常，尸解為急性心肌梗死。亦有報道肺功能不全表現，認為由于肺小血管受累所致。肝脾腫大，有腹痛癥狀，其原因是由于胰腺小動脈血栓性閉塞，伴胰腺栓塞引起胰腺炎，血清淀粉酶可增高。胃腸道病變是由于胃腸壁血管閉塞所致。少數患者有淋巴結輕度腫大，各種類型的皮疹，惡性高血壓，皮膚和皮下組織有廣泛性壞死，動脈周圍炎，以及無丙種球蛋白血癥等。

2.分型

(1)急性型：多見進展迅速，呈爆發性，7～14 天出現癥狀。約有75%的患者在發病后3 個月內死亡。常見死亡原因為出血，腦血管意外，或心肺腎功能衰竭。

①慢性型：少見，緩解和惡化相繼發生，病程可持續數月或數年。

②反復發作型：由于治療進展，可反復發作1～5 次，存活平均9 個月～12年，中位存活期5.1 年。

③先天型：有同卵雙胎發生TTP。

(2)繼發型：妊娠并發TTP，大多數發生于子癇、先兆子癇或先兆子癇之前，也可發生在生產后第1 周，發病機制可能與循環免疫復合物增高有關。文獻報道一組151 例TTP，其中23 例同時存在SLE。另有報道自身免疫性溶血性貧血最終發生TTP，免疫性全血細胞減少癥同時發生TTP，也有ITP 間隔4 個月后發生TTP。腫瘤可引起TTP，如淋巴瘤，可在2～6 個月后發生TTP。

9 疾病病因

TTP 的病因目前尚未完全闡明。多數病人無誘因可尋，稱為原發性。少數病人可有遺傳、免疫異常、感染、妊娠或用藥史等背景，如繼發于藥物過敏(抗生素如青霉素類、磺胺藥、碘、苯妥英鈉、氯喹、阿司匹林、非那西丁、普魯卡因胺、口服避孕藥等)；中毒(CO、染料、漆、蜂和狗咬等)；感染(細菌、立克次體、呼吸道及腸道病毒、流感、單純皰疹、Coxakie B、支原體肺炎屬等)；免疫性疾病 (如類風濕性關節炎、脊柱炎、SLE、多動脈炎、舍格倫綜合征)；妊娠后期、腫瘤化療(絲裂霉素多見)、環孢素A，服用雌激素及孕酮、注射疫苗等。近年來報道HIV 感染相關的TTP，伴有嚴重貧血和血小板減少，以及輕度腎功能不全。

10 病理生理

關于TTP 的發病機制目前尚無定論。過去有人認為可能起自內皮細胞受損，促進血小板在血管內聚集而形成血栓。近年來這一主張的支持者逐漸減少。目前較流行的學說為血小板聚集能力過強，形成血小板栓子，黏附于血管內皮，引起其繼發性改變。可能的發病機制主要有：

1.小血管病變 在有明顯病變的毛細血管中，電鏡下可見內皮有血栓形成前病理變化，由于微循環中發生病變，故可引起微血管病性紅細胞溶解，后者又可加重局部的血栓形成，若病變較廣泛，則可導致血小板減少。文獻報告TTP 可伴發盤形或系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、類風濕性脊柱炎、多發性結節性動脈炎等，這些疾病的特點都有一定程度的血管炎病變。

有人發現TTP 患者的血管內皮細胞層中缺乏一種纖溶酶原活化素，使局部纖維蛋白溶解功能發生障礙，導致小血管中血栓形成。研究證實，局部血小板激活可能在TTP 發病機制中起一定作用。部分TFP 患者惡化期的血漿可使正常人血小板聚集，但在37℃下與正常血漿混合處理后，其血小板聚集活性可逐漸降低，因此認為患者血漿中可能存在某種血小板活化因子(PAF)，也可能同時缺乏抑制血小板活化因子(PAFI)而致病。有人報道血小板的明顯聚集需高分子vWF 多聚物結合到血小板表面結構中的GPⅠb，隨后血漿蛋白(可能是纖維蛋白原、血栓調節蛋白或纖維連接蛋白)結合到GPⅡbⅢa 復合物上去。目前認為，血管內皮細胞損傷是TTP 的致病因素之一。血栓調理素(TM)是在血管內皮細胞胎盤合胞體滋養層和血小板的一高親和力凝血酶受體。1991 年，Takahashi 等測定了13 例急性TTP 患者的TM，結果發現，8 例患者TM 濃度升高；合并SLE 者TM 濃度高于無SLE 者。TM 濃度與組織型纖溶酶原活化素(tPA)和VWF：Ag 明顯相關，但與血小板數無關。急性TTP 患者無論病情是否緩解,TM 濃度無明顯差異。作者認為，TTP 患者血管內皮細胞均有損傷，惟程度各異，TM 濃度與病變嚴重程度有一定關系。

2.彌散性血管內凝血(DIC) 本病主要病理變化為微循環中有血栓形成。有人認為本病的本質是DIC。Takahashi 等檢測了10 例急性TTP 患者的血漿凝血酶抗凝血酶Ⅲ復合物(TAT)和纖溶酶α2抗纖溶酶復合物(PAP)。病人的TAT 和PAP 值均高于正常對照，但兩者之間未見相關性。5 例患者緩解后，其PAP 和TAT值均明顯下降，但其他止凝血指標未見異常。作者認為，TTP 患者確實存在有凝血酶和纖溶酶生成增高，多數病人無消耗性凝血現象存在。

3.前列環素(PGI2) 合成減少或血漿中缺乏某些防止PGI2 降解的因子。約60%的TTP 患者用全血或血漿可以獲得緩解，若用5%白蛋白治療則病情惡化。經研究，患者PGI2 生成正常，但其降解速度加速，提示正常血漿中有一種能防止PGI2 迅速降解的因子，它不存在于白蛋白中。此因子的半衰期為2 周，它能延長PGI2的生物活性，其缺乏可導致PGI2減少，伴發微血管血栓形成。Hen *** y 等(1979)報道TTP 患者血漿中6 酮PGF1a 減少，進一步證實這一學說。有人認為本病為血管內皮缺乏促進PGI2 形成的物質而致病，使用雙嘧達莫(潘生丁)可促進其形成而起治療作用。亦有報告從凝集的血小板中釋放出來的βTG 能進一步阻止PGI2 合成。

4.免疫學說 有人認為在本病中所見到的血管病變系免疫損傷所致。用3H脯氨酸標記內皮細胞，用TTP 患者的血漿孵育可使內皮細胞殺傷42%，對照組僅8.6%。此外用TTP 血清中的IgG 可使內皮細胞殺死率達70%，而對照組僅16.8%。Burns 將3 例TTP 患者血清或提純的IgG 與培養的人臍靜脈內皮細胞一起孵育，以間接免疫熒光法證明內皮細胞表面有IgG 抗體結合。以細胞毒試驗和電

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