01 上海神經外科第一刀趙曜(上海哪家醫院看腦垂體瘤比較權威)

上海哪家醫院看腦垂體瘤比較權威

“趙教授，您能不能幫忙與高鐵站警察解釋一下，我沒有冒用別人的身份證，身份證上的這個人確實是我自己啊！”今年七月，剛下手術臺的華山醫院神經外科副主任趙曜教授，接到患者小石從福建高鐵站打來的緊急電話。細聽之下明白：患病的小石在家終于等到入院通知，滿懷希望地赴上海住院，卻在進高鐵站時因“冒用別人的身份證”被機智的人臉識別機器和負責任的警察當場給“扣”了下來！

沒人相信，眼前這個“像是被吹了氣的皮球”一樣的胖漢就是身份證上那個斯文清瘦的小伙子。到底是什么病，讓36歲的小伙子“面目全非”？原來問題出在了大腦里！歷經復旦大學附屬華山醫院多學科精心治療后，而今小石已“脫胎換骨”徹底痊愈。

致命的肥胖竟是庫欣綜合征

從2016年開始，小石明顯“發福”了：本以為人過三十“壓力肥”，可無論怎樣節食和運動都沒用，他的血壓也同時失控。今年年初，普通降壓藥已完全不能控制他的血壓，還并發多種不適：視力模糊、昏昏沉沉，每天飯量翻倍感到餓、喝至少五升水才勉強過癮，小石下了決心去當地醫院就診。

結果令人大吃一驚：醫生懷疑他的一系列癥狀是“庫欣綜合征”引起的。這種罕見病是因體內分泌過量糖皮質激素，引起電解質紊亂以及蛋白質、糖、脂肪等代謝紊亂，由此導致一系列“面目全非”的癥狀。

據悉，庫欣綜合征又叫“皮質醇增多癥”，早期表現為肥胖、高血壓、糖尿病等，極易被誤診，一旦不治療，幾年之內就會累及全身多個臟器及系統，造成嚴重危害：滿月臉、水牛背、向心性肥胖；糖尿病；高血壓、動脈粥樣硬化、心衰；皮膚紫紋、肌萎縮、骨質疏松、骨折；免疫力降低導致各種感染；女性閉經，不孕，男性功能下降，不育；情緒不穩、精神變態、抑郁和躁狂交替、失眠、記憶力下降……可以說全身無一處正常，死亡率是正常人群的四倍。聽到結果，36歲的小石和家人當時懵了。

“元兇”小如黃豆藏在垂體

經當地醫生推薦，小石慕名來到上海，就診于著名垂體瘤臨床診療中心——復旦大學附屬華山醫院的“金垂體”多學科融合診療中心。

內分泌科副主任葉紅英教授解釋：庫欣綜合征屬于臨床疑難雜癥，病因復雜，需通過嚴密內分泌評估、影像檢查明確病因所在，才能針對性治療。她進一步闡述，如病灶在腎上腺，通過手術切除病灶基本能夠治愈；如病灶不是腎上腺來源，需要進一步功能試驗和影像檢查，明確病灶是否來源于腦垂體。

一步步排除、確診，最終通過“金標準”雙側巖下竇靜脈取血（BIPSS）檢查，明確小石的“皮質醇增多癥”確實是由位于腦深部的垂體引起的，且病灶位于垂體的左側。

小如黃豆、重僅3克的垂體位于大腦深部最中央的鞍區，是掌管神經-內分泌系統的“司令部”。一旦長了分泌促皮質激素（ACTH）的腫瘤，會不斷地刺激腎上腺皮質增生分泌過多的皮質醇。來自神經外科、內分泌科、放射科等諸多學科的國內垂體瘤治療領域大牌專家都被邀請來參加討論，專家最終達成一致意見：小石的病情考慮是垂體ACTH瘤即庫欣病，首選內鏡手術治療。

“患者往往只有一次手術機會”

今年七月中旬，小石順利住進虹橋院區的“華山·金垂體”多學科融合病房。這個由華山醫院神經外科主任周良輔院士領銜，以神經外科和內分泌科垂體亞專業組為主體、融合了十幾個學科的病房，是目前國際上首個真正意義上的垂體病多學科融合病房，擁有垂體病治療領域最權威的專家和最先進的儀器設備。

華山醫院虹橋院區副院長、“華山·金垂體”診療中心負責人趙曜教授說，與其他類型的垂體瘤（如泌乳素瘤、肢端肥大癥）等相比，庫欣病“最難纏”：又小，又隱蔽，又刁鉆。腫瘤常常只有幾毫米，有時在磁共振片子上根本找不到，術中要在垂體內反復探查。它還喜歡貼著大動脈血管壁生長，“一不小心就弄破血管”，引發致命性大出血。

處理這類垂體瘤最棘手的難題是：一旦第一次手術沒有徹底切除腫瘤，哪怕只留“一星半點”，患者癥狀就會很快復發。而再次手術由于術區會有大量瘢痕組織產生，再找到首次手術殘留的小塊腫瘤難度就極大。“病人往往就只有這一次手術機會。”趙教授說。

7月17日，趙曜教授主刀為小石進行了“內鏡輔助下經鼻腔微創垂體瘤切除術”。術中醫生使用先進的內鏡設備，從鼻中央進入，打開鞍底，在垂體左側緊貼血管壁的地方，見到灰白色小塊腫瘤，精心切除。手術團隊又反復探查了垂體各處，確定都沒有腫瘤殘留，方才結束手術。術后測量顯示，腫瘤直徑只有約0.5厘米。

“脫胎換骨”的奇跡發生了！

術后首日，小石表示，“太難受了，人像要昏死過去一樣！”醫生聽了卻很高興，原來術前患者長期處于皮質醇激增狀態；腫瘤切干凈后，血皮質醇水平一下跌到“谷底”，身體極端難受。這是好轉的標志，猶如“置之死地而后生”。

融合病房里專業內分泌科團隊緊跟后續治療。短短幾天，小石身體奇跡般發生一系列變化：滿月般的胖臉，一天天變小變瘦；全身皮膚由原來的毛糙紅褐色逐漸變得光滑白皙；術后次日，血壓自行恢復正常，高血糖也消失了。不再“貪食”，術后短短七天體重減輕了12斤，自覺全身無比輕松！

趙曜教授說，庫欣病治療效果立竿見影，瘤子拿干凈了，內分泌相關指標立馬就緩解了，癥狀也迅速消失；反之則說明沒切干凈。因此內分泌指標緩解是“檢驗真理的唯一標準”。目前國際庫欣病手術緩解率約70%至85%，華山醫院2019年垂體瘤融合病房收治的庫欣病患者，手術內分泌緩解率>90%。”

幾天前，“脫胎換骨”的小石再次走進“華山·金垂體”多學科融合病房來復診。“喲！原來你還真的像照片上一樣帥嘛！”看到體態和容貌都已經恢復正常的小石，病房醫護人員都忍不住開玩笑，也發自內心地替他高興。

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