01 上海瑞金醫院功能神經外科醫生(肌張力障礙病能治好嗎)

35歲母親一月白頭喚醒植物人兒子是怎么回事？

“只要能把兒子治好，頭發白就白了，無所謂。”孫元桃臉頰瘦削，滿頭白發，她還不到40歲。

六年前，她12歲的兒子因為一場車禍變成植物人，孫元桃的滿頭青絲在一月之間全部變白。她不斷給兒子說話、按摩，四個多月后，她的兒子曾山奇跡般地被喚醒。

然而，醒過來的曾山成了一名狂躁的精神病患者，不僅會無故傷人，還會自殘。6年來，孫元桃從未放棄過給兒子治病，“我們去了8家醫院，瑞金醫院已經是第9家醫院，是最后的希望了。”

6月2日，曾山被推進手術室，經過4個小時手術，他的大腦被植入控制運動障礙的電極。瑞金醫院功能神經外科主任孫伯民告訴澎湃新聞記者，手術順利完成，目前局部麻醉下治療運動障礙的手術效果已明確，震顫等運動障礙已消除。手術后，醫院將幫助曾山逐步減少抗精神病類的藥物用量，確保運動和精神障礙的癥狀不會再延續。

“最美白發媽媽”

一場車禍讓12歲的曾山變成了植物人。

2011年12月1日上午，曾山在上學途中被一輛轎車撞倒，經診斷為閉合性顱腦損傷，醫院下了病危通知書，他隨時可能死去。從貴州安順轉院到貴陽的醫院，曾山經過一個月的治療，終于脫離了生命危險，但成了植物人。

他的母親孫元桃不愿放棄兒子，一直呼喚他的名字，在他耳朵邊對他說話，念書報上的故事，給他做全身按摩，幫他喂服流質食物。

每天孫元桃只睡兩三個小時，兒子車禍后一個月，她的滿頭青絲全變成了白發，那時孫元桃只有35歲。醫學專家表示，一月白頭與她當時承受的精神壓力和痛苦有關，但目前醫學上尚無權威的科學論證。

曾山住院四個半月，他的舅舅來探病，見外甥仍毫無知覺地躺著，難過地說：“舅舅第五次從北京來看你，你好沒禮貌，說說話呀！”

奇跡發生了。曾山突然將頭側向了右側，孫元桃馬上問兒子：“曾山，你認識我嗎？”曾山點了點頭，幾天后便恢復進食，當地醫生都覺得這是個奇跡。

這件事在當時被多家媒體報道，孫元桃被網友稱為“最美白發媽媽”。然而，兒子的蘇醒是她另一個噩夢的開始。

六年尋醫

淡出媒體視線之后的6年里，曾山從未間斷過康復治療。

孫元桃告訴澎湃新聞記者，兒子出院后逐漸恢復了部分記憶，能將一家人認全。但由于腦神經受損導致精神障礙，他的智商只有嬰幼兒水平，會沖動傷人、毀物，甚至打家人，包括孫元桃。

“打完后我會問他‘你知道自己為什么打人嗎’，他都說不知道、想不起來。”孫元桃說，她從醫生那里得知，這是腦損傷后一些藥物帶來的副作用，“醫生告訴我們，我兒子的大腦小腦都開始在萎縮，每一次發病打人、砸東西，都會縮短他的壽命。”

曾山需要家人24小時陪護。孫元桃說，兒子常對著家里人拳打腳踢，有時她只能用繩子把他拴在桌子上。除了打人，兒子還會自殘，他的手上有很多有傷痕。

為了兒子，孫元桃決定再生一個孩子，可以在她之后，照顧曾山。“這是我能想到的最后一個辦法了，這樣等我們老了走了不能照顧他了，可以有親人陪他一起生活下去。”她說。2015年，孫元桃生下小兒子，現在已經快3歲了。

孫元桃從未放棄治療兒子，治療需要錢，她和丈夫四處借錢，欠債累累。他們原本在貴州安順經營一家復印店，收入微薄。

“每個月生意最好也就3000多元收入，一般就在2000多元，維持一家人的生活就很難。”她告訴澎湃新聞記者，車禍后，法院判定肇事者賠償74萬元，但對方稱“沒有辦法一次性償還那么多錢”，先賠了他們27000元，之后都是一個月一個月把錢打給他們，至今6年加起來，也僅僅賠了4萬元左右，這和70余萬元的治療費相差甚遠，“從去年5月起，每個月他給我們打1500元，現在差不多一年了，剩下的錢還需要10年慢慢給我們，現在完全不夠我們的治療費用、房租。”

孫元桃還說，起初她會在意自己的滿頭白發，怕出門被人叫“奶奶”，她會去理發店染發，但后來覺得麻煩，而且花錢，干脆放棄了染發，把錢省下來給兒子治病。

“只要能把兒子治好，頭發白就白了，無所謂。”她說。

見到醫生雙膝下跪

面對上海醫生的幫助，孫元桃能做的只有握著醫生手不停地感謝，她甚至一見到醫生就雙膝下跪，喊著“謝謝你們救我兒子”。

6月2日下午，孫元桃在兒子手術后，見到瑞金醫院醫生孫伯民禁不住含淚下跪，連聲道謝。澎湃新聞記者陳斯斯圖

今年5月，她和18歲的兒子曾山出現在東方衛視播出的《媽媽咪呀》節目上，來自上海交大醫學院附屬瑞金醫院的醫生正好看到了他們這個故事，并聯系了醫院同事、功能神經外科主任孫伯民。之后，瑞金醫院方面打電話給孫元桃，希望可以用神經調控治療曾山的神經精神疾病。

“我們去了8家醫院，瑞金醫院已經是第9家醫院，是最后的希望了。”孫元桃說，她目前唯一的希望是讓兒子具備一定的生活自理能力，不會再犯病，不傷及家人或其他人。

孫元桃哭著和醫生交流兒子病情。

6月1日，經過整個醫院功能神經外科團隊的反復討論，孫伯民認為，手術亟需解決的是曾山的精神癥狀和運動障礙，應該以控制沖動行為障礙和改善運動障礙為主。

次日上午8時，曾山被推進手術室，經歷了4個小時手術。他先在局部麻醉的狀態下被植入控制運動障礙的電極，反復測試電刺激對震顫和運動癥狀的改善，在確認獲得理想的控制效果后，手術改為全身麻醉，隨后進行后半段的精神運動神經調控手術和刺激器植入手術。

“與以往獨立的帕金森病和精神疾病患者神經調控手術不同，同時進行精神行為障礙和運動障礙風險極高，手術時間長，對精確性要求更高。”孫伯民表示，要在術中把電極分毫不差地分別植入到腦內2-3毫米的控制精神運動和基底節神經核團里，這樣才能很好地控制癥狀而不產生任何副作用。”

中午12時左右，手術順利完成。孫伯民表示，目前局部麻醉下治療運動障礙的手術效果已明確，震顫等運動障礙已消除。治療沖動行為的手術效果要1到2天才能反映出來。

為減輕這家人的看病經濟負擔，醫院方面大幅減免了手術費用，后續仍然將進行藥物治療和康復治療。

“由于之前治療過程中，曾山服了極量（最大治療量）的抗精神病藥物，這些藥物的副作用又導致他出現了震顫和肌張力障礙，而嚴重的震顫讓他的生活質量嚴重受損，甚至連基本的喝水、吃飯都無法自己完成。”孫伯民表示，經歷了這次手術后，之后還將幫助曾山逐步減少抗精神病類的藥物用量，確保運動和精神障礙的癥狀不會再延續。

孫元桃說，她相信自己的堅持可以讓兒子曾山好好地活下去，快樂地走完這一生。

母愛是世界上最偉大的愛！

肌張力障礙病能治好嗎?

肌張力障礙疾病

肌張力障礙指主動肌與拮抗肌收縮不協調或過度收縮引起的以肌張力異常的動作和姿勢為特征的運動障礙疾病。1911年Oppenheim 首次描述的神經癥狀和體征相當于今天所指的變形性肌張力障礙或原發性肌張力障礙。肌張力障礙是一組由身體骨骼肌的協同肌和拮抗肌的不協調，間歇性持續收縮造成的反復的不自主運動和異常扭轉姿勢的癥狀群，故又可稱為肌張力障礙綜合征，多以異常的體位姿勢和不自主的變換動作而引人注目。異常體位姿勢均具有扭轉性質，包括頭頸部扭轉，軀干扭轉、上肢扭轉、足部的過伸和過曲。異常體位姿勢常不自主的十分緩慢地變換。它可在某一姿勢固定一段時間，接著變為另一種異常的姿勢，扭轉間歇性反復出現，形似蚯蚓蠕動。肌張力障礙的表現在患者情緒激動時加重，睡眠后完全消失。

肌張力障礙的外科治療

（1）立體定向丘腦毀損術

Cooper（1955）在應用丘腦定向手術改善了帕金森病肌張力障礙的基礎上，開始治療扭轉痙攣。手術治療的原理是中斷節段上α沖動亢進，制止過度促發α運動神經元。病人選擇，對兒童嚴重的原發性扭轉痙攣，多數神經病學家不贊同首先采用立體定向丘腦手術。靶點選擇，目前多數學者采用Cooper 提出來得丘腦腹外側核后部。 手術效果，據統計術后癥狀改善緩慢，約有1/3病人在術后6個月內癥狀持續好轉。 有醫生根據扭轉痙攣的自然發展規律分析認為，如果不做手術治療約有84%病人的病情走向惡化。多數病人需要做雙側手術。手術后體軸（軀干）癥狀的改善不及肢體。手術對臉部、頸部和聲帶的肌張力障礙改善有限，但經長期隨訪仍有31%-45%病人獲得進步。很多病人術后癥狀繼續進展是因為手術失敗的緣故。關于丘腦定向手術后并發癥，包括一過性麻木、構音障礙或吞咽困難及共濟失調。雙側手術并發構音障礙的風險較單側手術高，單側的發生率為6%，而雙側則增加至20%。關于癥狀性肌張力障礙（產傷后或腦外傷后）的丘腦手術療效每個作者報道結果大致類同。多數病人療效最顯著的部位是肢體的遠端，但手的靈巧性與上肢肌張力改善不相稱。偏側肌張力障礙多屬繼發性，不需做雙側丘腦手術，手術后幾乎都能改善癥狀。丘腦手術對改善體軸的肌張力障礙效果不明顯，常需做雙側手術。并認為臉部、頸部和聲帶的張力障礙丘腦手術效果不理想。

（2）立體定向蒼白球毀損術：

利用高分辨磁共振（MRI）掃描，在三維影像中直接定出手術需要破壞的靶點（蒼白球內側核），用立體定位的方法將微電極、刺激電極等插入腦靶點進行電生理靶點驗證。影像定位（導向）方法：原來使用氣腦造影、腦室造影或CT掃描，近年來已使用磁共振成像導向。目前最常用的驗證方法有：①電阻抗測定：②微電極記錄(國內被誤稱為細胞刀)：③電刺激：④術中腦干視覺誘發電位。監測方法：靶點準確與否對手術療效和并發癥的產生起決定性作用，因此，在進行靶點毀損前，不但要進行解剖定位驗證，還要配合多方面的電生理驗證，以糾正個體差異。傳統使用的神經系統檢查和電刺激驗證靶點，至今仍具有不可替代的作用。

對肌張力障礙手術適應征的界定目前仍有困難，其主要原因是病因不同和臨床癥狀的多樣性。手術治療并不能改變病情進展也不能改善已有的神經功能缺損。新近研究表明：肌張力障礙通常是雙側的,雙側丘腦毀損具有構音障礙等可能，而雙側蒼白球毀損則可能出現認知功能障礙。蒼白球內側核毀損術對痙孿性肌張力障礙療效肯定:一側GPi毀損后，對側偏身側肌張力障礙得到改善，如出現癥狀反復，需再行對側GPi毀損術，可以達到同樣的手術效果，兩次手術間隔時間應在6個月以上，以免出現聲音嘶啞、構音困難等并發癥，同期雙側GPi毀損術增加了出現并發癥的可能性，臨床上不主張同期雙側GPi毀損術。

(3) 腦深部電刺激術

腦深部電刺激（deep brain stimulation，DBS）對部分患者療效較為滿意。丘腦腹中間核（Vim）DBS自九十年代中期開始作為一種理想的手術方法治療特發性震顫（ET），以后Gpi、丘腦底核(STN)的DBS又作為治療藥物難治性帕金森病(PD)，現在全球已普遍開展以DBS治療PD,因其臨床療效確切而得到肯定。它是將一個很細的電極長期埋藏在腦內靶點中，與埋在胸前皮下的刺激器相聯，刺激器不斷發生高頻率的電脈沖，然后通過埋藏電極將電刺激送到腦內靶點，達到與手術相同的效果。DBS所選擇的靶點更為廣泛，除常用的Vim、Gpi，還可用STN來作用刺激的靶點。DBS與蒼白球破壞術相比，有很高的安全性，可以隨時停止刺激或取出電極，所以大大減少了手術并發癥。它的另一好處是電刺激的參數可以根據不同病人因人而異地調節，選出一個最佳參數

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