01 上海長海醫院甲乳外科那個醫生好(上海哪家醫院看腦垂體瘤比較權威)

上海哪家醫院看腦垂體瘤比較權威

“趙教授，您能不能幫忙與高鐵站警察解釋一下，我沒有冒用別人的身份證，身份證上的這個人確實是我自己啊！”今年七月，剛下手術臺的華山醫院神經外科副主任趙曜教授，接到患者小石從福建高鐵站打來的緊急電話。細聽之下明白：患病的小石在家終于等到入院通知，滿懷希望地赴上海住院，卻在進高鐵站時因“冒用別人的身份證”被機智的人臉識別機器和負責任的警察當場給“扣”了下來！

沒人相信，眼前這個“像是被吹了氣的皮球”一樣的胖漢就是身份證上那個斯文清瘦的小伙子。到底是什么病，讓36歲的小伙子“面目全非”？原來問題出在了大腦里！歷經復旦大學附屬華山醫院多學科精心治療后，而今小石已“脫胎換骨”徹底痊愈。

致命的肥胖竟是庫欣綜合征

從2016年開始，小石明顯“發福”了：本以為人過三十“壓力肥”，可無論怎樣節食和運動都沒用，他的血壓也同時失控。今年年初，普通降壓藥已完全不能控制他的血壓，還并發多種不適：視力模糊、昏昏沉沉，每天飯量翻倍感到餓、喝至少五升水才勉強過癮，小石下了決心去當地醫院就診。

結果令人大吃一驚：醫生懷疑他的一系列癥狀是“庫欣綜合征”引起的。這種罕見病是因體內分泌過量糖皮質激素，引起電解質紊亂以及蛋白質、糖、脂肪等代謝紊亂，由此導致一系列“面目全非”的癥狀。

據悉，庫欣綜合征又叫“皮質醇增多癥”，早期表現為肥胖、高血壓、糖尿病等，極易被誤診，一旦不治療，幾年之內就會累及全身多個臟器及系統，造成嚴重危害：滿月臉、水牛背、向心性肥胖；糖尿病；高血壓、動脈粥樣硬化、心衰；皮膚紫紋、肌萎縮、骨質疏松、骨折；免疫力降低導致各種感染；女性閉經，不孕，男性功能下降，不育；情緒不穩、精神變態、抑郁和躁狂交替、失眠、記憶力下降……可以說全身無一處正常，死亡率是正常人群的四倍。聽到結果，36歲的小石和家人當時懵了。

“元兇”小如黃豆藏在垂體

經當地醫生推薦，小石慕名來到上海，就診于著名垂體瘤臨床診療中心——復旦大學附屬華山醫院的“金垂體”多學科融合診療中心。

內分泌科副主任葉紅英教授解釋：庫欣綜合征屬于臨床疑難雜癥，病因復雜，需通過嚴密內分泌評估、影像檢查明確病因所在，才能針對性治療。她進一步闡述，如病灶在腎上腺，通過手術切除病灶基本能夠治愈；如病灶不是腎上腺來源，需要進一步功能試驗和影像檢查，明確病灶是否來源于腦垂體。

一步步排除、確診，最終通過“金標準”雙側巖下竇靜脈取血（BIPSS）檢查，明確小石的“皮質醇增多癥”確實是由位于腦深部的垂體引起的，且病灶位于垂體的左側。

小如黃豆、重僅3克的垂體位于大腦深部最中央的鞍區，是掌管神經-內分泌系統的“司令部”。一旦長了分泌促皮質激素（ACTH）的腫瘤，會不斷地刺激腎上腺皮質增生分泌過多的皮質醇。來自神經外科、內分泌科、放射科等諸多學科的國內垂體瘤治療領域大牌專家都被邀請來參加討論，專家最終達成一致意見：小石的病情考慮是垂體ACTH瘤即庫欣病，首選內鏡手術治療。

“患者往往只有一次手術機會”

今年七月中旬，小石順利住進虹橋院區的“華山·金垂體”多學科融合病房。這個由華山醫院神經外科主任周良輔院士領銜，以神經外科和內分泌科垂體亞專業組為主體、融合了十幾個學科的病房，是目前國際上首個真正意義上的垂體病多學科融合病房，擁有垂體病治療領域最權威的專家和最先進的儀器設備。

華山醫院虹橋院區副院長、“華山·金垂體”診療中心負責人趙曜教授說，與其他類型的垂體瘤（如泌乳素瘤、肢端肥大癥）等相比，庫欣病“最難纏”：又小，又隱蔽，又刁鉆。腫瘤常常只有幾毫米，有時在磁共振片子上根本找不到，術中要在垂體內反復探查。它還喜歡貼著大動脈血管壁生長，“一不小心就弄破血管”，引發致命性大出血。

處理這類垂體瘤最棘手的難題是：一旦第一次手術沒有徹底切除腫瘤，哪怕只留“一星半點”，患者癥狀就會很快復發。而再次手術由于術區會有大量瘢痕組織產生，再找到首次手術殘留的小塊腫瘤難度就極大。“病人往往就只有這一次手術機會。”趙教授說。

7月17日，趙曜教授主刀為小石進行了“內鏡輔助下經鼻腔微創垂體瘤切除術”。術中醫生使用先進的內鏡設備，從鼻中央進入，打開鞍底，在垂體左側緊貼血管壁的地方，見到灰白色小塊腫瘤，精心切除。手術團隊又反復探查了垂體各處，確定都沒有腫瘤殘留，方才結束手術。術后測量顯示，腫瘤直徑只有約0.5厘米。

“脫胎換骨”的奇跡發生了！

術后首日，小石表示，“太難受了，人像要昏死過去一樣！”醫生聽了卻很高興，原來術前患者長期處于皮質醇激增狀態；腫瘤切干凈后，血皮質醇水平一下跌到“谷底”，身體極端難受。這是好轉的標志，猶如“置之死地而后生”。

融合病房里專業內分泌科團隊緊跟后續治療。短短幾天，小石身體奇跡般發生一系列變化：滿月般的胖臉，一天天變小變瘦；全身皮膚由原來的毛糙紅褐色逐漸變得光滑白皙；術后次日，血壓自行恢復正常，高血糖也消失了。不再“貪食”，術后短短七天體重減輕了12斤，自覺全身無比輕松！

趙曜教授說，庫欣病治療效果立竿見影，瘤子拿干凈了，內分泌相關指標立馬就緩解了，癥狀也迅速消失；反之則說明沒切干凈。因此內分泌指標緩解是“檢驗真理的唯一標準”。目前國際庫欣病手術緩解率約70%至85%，華山醫院2019年垂體瘤融合病房收治的庫欣病患者，手術內分泌緩解率>90%。”

幾天前，“脫胎換骨”的小石再次走進“華山·金垂體”多學科融合病房來復診。“喲！原來你還真的像照片上一樣帥嘛！”看到體態和容貌都已經恢復正常的小石，病房醫護人員都忍不住開玩笑，也發自內心地替他高興。

關于腦垂體

你好！首先祝你早日恢復健康！根據你的陳述，考慮為“垂體微腺瘤”的問題。

腦垂體瘤(Pituitary adenoma)系良性腺瘤，相當常見，約10萬人口中即有1例，近年來有增多趨勢，特別是育齡婦女。市神經外科研究所報告腦垂體瘤占顱內腫瘤的12.2％。

1）臨床表現

腦垂體為重要的內分泌器官，內含數種內分泌細胞，分泌多種內分泌素，如果某一內分泌細胞生長腺瘤，則可發生特殊的臨床表現。其詳細情況分別敘述如下：

1. 疾患分類表現

① 生長激素細胞腺瘤：早期瘤僅數毫米大小，主要表現為分泌生長激素過多。未成年病人可發生生長過速，甚至發育成巨人。成人以后為肢端肥大的表現。如面容改變，額頭變大，下頜突出、鼻大唇厚、手指變粗、穿鞋戴帽覺緊，數次更換較大的型號，甚至必須特地制作，有的病人并有飯量增多，毛發皮膚粗糙，色素沉著，手指麻木等。重者感全身乏力，頭痛關節痛，性功能減退，閉經不育，甚至并發糖尿病。

② 催乳素細胞腺瘤：主要表現為閉經、溢乳、不育，重者腋毛脫落、皮膚蒼白細膩、皮下脂肪增多，還有乏力、易倦、嗜睡、頭痛、性功能減退等。男性則表現為性欲減退、陽萎、乳腺增生、胡須稀少、重者生殖器官萎縮、精子數目減少、不育等，男性女性變者不多。

③ 促腎上腺皮質激素細胞腺瘤：臨床表現為身體向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多血質、腹部大腿部皮膚有紫紋、毳毛增多等。重者閉經、性欲減退、全身乏力，甚至臥床不起。有的病人并有高血壓、糖尿病等。

④ 甲狀腺刺激素細胞瘤：少見，由于垂體甲狀腺刺激素分泌過盛，引起甲亢癥狀，在垂體瘤摘除后甲亢癥狀即消失。另有甲狀腺機能低下反饋引起垂體腺發生局灶增生，漸漸發展成垂體腺瘤，長大后也可引起蝶鞍擴大、附近組織受壓迫的癥狀。

⑤ 濾泡刺激素細胞腺瘤：非常少見，只有個別報告臨床有性功能減退、閉經、不育、精子數目減少等。

⑥ 黑色素刺激素細胞腺瘤：非常少見，只有個別報告病人皮膚黑色沉著，不伴皮質醇增多。

⑦ 內分泌功能不活躍腺瘤：早期病人無特殊感覺腫瘤長大，可壓迫垂體致垂體功能不足的臨床表現。

⑧ 惡性垂體瘤：病史短，病情進展快，不只是腫瘤長大壓迫垂體組織，并且向四周侵犯，致鞍底骨質破壞或浸入海綿竇，引起動眼神經麻痹或外展神經麻痹。有時腫瘤穿破鞍底長至蝶竇內，短時期內神經癥狀暫不明顯。

2. 視力視野障礙

早期垂體腺瘤常無視力視野障礙。如腫瘤長大，向上伸展，壓迫視交叉，則出現視野缺損，外上象限首先受影響，紅視野最先表現出來。以后病變增大，壓迫較重，則白視野也受影響，漸漸缺損可擴大至雙顳側偏盲。如果未及時治療，視野缺損可再擴大，并且視力也有減退，以致全盲。因為垂體瘤多為良性，初期病變可持續相當時間，待病情嚴重時，視力視野障礙可突然加劇，如果腫瘤偏于一側，可致單眼偏盲或失明。

3. 其他癥狀體征

如果垂體瘤向后上生長壓迫垂體柄或下丘腦，可致多飲多尿；如果腫瘤向側方生長侵犯海綿竇壁，則出現動眼神經或外展神經麻痹；如果腫瘤穿過鞍隔再向上生長致額葉腹側部，有時出現精神癥狀；如果腫瘤向后上生長阻塞第三腦室前部和室間孔，則出現頭痛嘔吐等顱內壓增高癥狀；如果腫瘤向后生長，可壓迫腦干致昏迷、癱瘓或去大腦強直等。

2）輔助檢查

1．內分泌學檢查

應用內分泌放射免疫超微量法直接測定腦垂體的生長激素、催乳素、促腎上腺皮質激素、甲狀腺刺激素、黑色素刺激素、濾泡刺激素、黃體生成激素等，對垂體腺瘤的早期診斷有很大幫助。

2．放射學檢查

① 蝶鞍像：為基本檢查之一。在垂體瘤很小時蝶鞍可以沒有變化，由于腫瘤日漸長大，可致蝶鞍擴大、骨質破壞，鞍背侵蝕等。

② CT掃描：采用靜脈注射造影劑增強后，可顯示出5毫米大小的垂體腺瘤。更小的腫瘤顯示仍有困難。

……

5）治療方法

1. 手術治療

主要包括開顱手術和經蝶竇手術治療。

2. 放射治療

對垂體腺瘤有一定效果，可以控制腫瘤發展，有時使腫瘤縮小，致使視力視野有所改進，但是不能根本治愈。

3. 藥物治療

溴隱亭為半合成的麥角胺生物堿，能刺激垂體細胞的多巴胺受體降低血 催乳素的作用。服用溴隱亭后可使催乳素腺瘤縮小，可恢復月經和排卵受孕，也可抑制病理性溢乳，但溴隱亭不能根本治愈催乳素腺瘤，停藥后可繼續增大，癥狀又復出現。此外溴隱亭對生長激素細胞腺瘤也可減輕癥狀，但藥量大，療效差。

4. 放射治療

垂體瘤初期一般沒有明顯癥狀，但應早期手術或放射線治療，如腫瘤直徑小于3厘米時，還可以用放射線刀治療。

……

7）疾患危害

1. 垂體激素分泌過量引起代謝紊亂和臟器損害。

2. 腫瘤壓迫使其垂體激素低下，引起相應靶腺的功能低下。

3. 壓迫蝶鞍區結構如視交叉，視神經海綿竇，腦底動脈，下丘腦，Ⅲ腦室甚至累及額葉，顳葉、腦干等導致相應功能的嚴重障礙。

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