01 外周血網織紅細胞絕對值減少(外周血全血細胞減少見于哪些血液疾病 如何鑒別)

外周血全血細胞減少見于哪些血液疾病 如何鑒別

全血細胞減少主要見于以下疾病：

再生障礙性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征、惡性組織細胞病、低增生下性急性白血病、自身抗體介導的全血細胞減少、急性造血功能停滯。主要通過骨髓象及其他相關檢查加以鑒別

1.再生障礙性貧血：是引起全血細胞減少最常見的疾病，表現為全血細胞減少、網織紅細胞絕對值減少及白細胞分類淋巴細胞相對增高。其骨髓象特點為骨髓多部位增生減低或重度減低，造血細胞減少，非造血細胞比例增高，骨髓小粒空虛(有條件應做骨髓活檢可見造血組織均勻減少)

2.陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）：患者可出現貧血、黃疸、脾大、睡眠后反復血紅蛋白尿、全血細胞減少、骨髓紅系增生。尿含鐵血黃素（+），糖水試驗及酸溶血試驗（+）骨髓和外周血出現CD55－CD59－細胞可資鑒別。

3.骨髓增生異常綜合征（MDS）：是惡性克隆性疾病，出現一系至三系減少，骨髓活躍/減低，粒、紅、巨核系出現病態造血，原始細胞比例可增高。

4.惡性組織細胞病：患者高熱，進行衰竭，出血，黃膽，肝大，脾大等，外周血可出現全血細胞減少，骨髓內有異常組織細胞。

5.低增生下性急性白血病：患者可出現全血細胞減少，但骨髓中原始、幼稚細胞增多。

6.自身抗體介導的全血細胞減少：Evans綜合征和免疫相關性全血細胞減少，可測得成熟或未成熟血細胞自身抗體，均表現全血細胞減少,骨髓增生活躍，對糖皮質激素、大劑量靜脈丙球的治療反應好。

7.急性造血功能停滯：在溶貧、感染等發生，全血細胞尤其以RBC驟然下降，Ret降為0，骨髓三系減少，片尾部可見巨大原RBC，病程自限性。

臨床診斷學　網織紅細胞計數簡介

參考值」

成年人0.005～0.015

絕對值（25～75）×109/L平均60×109/L

兒童0.02～0.06

「臨床意義」

網織紅細胞是介于晚幼紅細胞和成熟紅細胞之間尚未完全成熟的紅細胞，經煌焦油藍染液進行活體染色后胞漿中可見有藍綠色的網狀結構，故名網織紅細胞，Heilmyer氏根據其發育階段把它分為五型：

O型：是有核的網織紅細胞，胞漿內含有網織物者此型僅見于正常骨髓中。

I型：紅細胞幾乎被網織物充滿，此型亦僅見于正常骨髓中。

II型：位于紅細胞中央線團樣結構，開始松散、此型大量存在于骨髓中。

Ⅲ型：網織結構稀小，呈不規律枝點狀排列，末梢血中可見少量。

IV型：胞漿中嗜堿物質很少呈單獨的細顆粒粒可短絲狀，正常血液中的網織細胞大多見于此型。

為了充分利用從網織紅細胞發育過程中獲得的有關紅細胞生成活性的全部信息，除計數網織紅細胞外，確定網織紅細胞的成熟分型是十分必要的，從外周血中正常情況下能檢測到Ⅲ型網織紅細胞約0.2～0.3，IV型約0.7～0.8，但在激活的紅細胞生成中還能檢測到I型和II型網織紅細胞并且Ⅲ型網織紅細胞明顯增多，這將對紅細胞生成研究提供良好信息，對臨床診斷提供有力幫助。

網織紅細胞增多：表示骨髓紅細胞生成旺盛，常見于溶血性貧血，特別是急性溶血（高達0.6～0.8）。急性失血后5～10天網織紅細胞達高峰，2周后恢復正常。

網織紅細胞減少：見于再生障礙性貧血，溶血性貧血再生危象時，典型再生障礙性貧血，網織紅細胞計數常低于0.005。網織紅細胞絕對值低于15×109/L為再生障礙性貧血的診斷標準之一。

血白細胞減少是什么嚴重的病嗎？

白細胞減少癥（leu買粉絲penia）為常見血液病。凡外周血液中白細胞數持續低于4×10 9/L時，統稱白細胞減少癥，若白細胞總數明顯減少，低于2×109/L，中性粒細胞絕對值低于0.5×109/L,甚至消失者，稱為粒細胞缺乏癥（agranulocysis）前者臨床主要表現以乏力、頭暈為主，常伴有食欲減退、四肢酸軟、失眠多夢、低熱心悸，畏寒腰酸等癥狀；后者多以突然發病，畏寒高熱，咽痛為主。本病于任何年齡之兩性均可罹患。粒細胞缺乏癥為白細胞 減少癥發展至嚴重階段的表現，兩者病因和發病機理基本相同，故一并論述。

白細胞減少臨床縮減分為原因不明性和繼發性兩種，前者多見。后者多為化學因素、物理因素、藥物及某些疾病，或可見于各種實體腫瘤化療后、多種血液病、嚴重感染及原因不明者等。在我國白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥的預后良好，粒細胞缺乏癥如果治療不及時，年齡較大或有其他臟器疾患的病人，病死率仍然較高。

白細胞減少癥在中醫學無此病名，據其主癥主要有乏力、頭暈、心悸、易外感發熱等，歸屬于中醫學“氣血虛”、“虛勞”、“溫病”、“諸虛不足”等范疇。

【病因】

西醫認為；極大多數粒細胞減少的病因和發病機理為人體對藥物或化學物發生變態過敏反應所致。

1、粒細胞增殖成熟障礙（再生障礙型）

2、粒細胞的破壞和喪失過多（免疫型）

A、 病毒性感染如流感、麻疹、病毒性肝炎、水痘等

B、 自身免疫性疾病（如紅斑狼瘡、類風濕性關節炎），血液中存在粒細胞抗體，多次輸血之后及慢性活動性肝炎也有免疫性抗體存在。

C、 脾功能亢進時，由于脾臟網狀內皮細胞對粒細胞破壞增加，使粒細胞減少。

3、粒細胞分布異常

中醫認為：

1、先天不足，稟賦薄弱

2、勞倦過度，損及五臟

3、飲食不節，傷及脾胃

4、大病久病，失于調理

5、外邪侵襲

綜上所述，病因不外乎內傷和外感，病機方面不外乎先天后天兩個因素。先天的關鍵在于腎，后天的關鍵在于脾。本癥涉及心、肝、脾、腎諸臟，而主要與脾腎關系密切。精血同源，精足則血旺，精虧則血虛，脾腎不足而引起乏力、頭暈、心悸及易感發熱等。

【分型】

白細胞減少臨床所見分為原因不明性和繼發性兩種。前者多見。后者多為化學因素、物理因素、藥物及某些疾病（如傷寒、病毒性肝炎），或可見于各種實體腫瘤化療后、多種血液病、嚴重感染及原因不明等。

【臨床表現】

（一）、臨床表現應注意有無感染史，物理、化學因素接觸史，有無血液病、結締組織病、過敏性疾病病史，有無伴脾腫大的疾病，有無遺傳因素等病史。白細胞減少癥病因雖不同，但其臨床癥狀相似。單純粒細胞減少者，起病多緩慢，癥狀較輕，常見乏力、心悸、頭暈、低熱、咽炎或粘膜潰瘍等；若白細胞減少癥由感染所致者，則見高熱，惡寒，周身酸痛；若為粒細胞缺乏癥，則起病急，可突然畏寒或寒戰，高熱，頭痛，關節痛，極度乏力，嚴重者有吞咽困難，譫語或昏迷，可在數日內死亡。體檢早期示扁桃體紅腫，咽部粘膜潰瘍，稍后可見壞死、水腫，粘膜潮紅充血以及頸部淋巴結腫大等體征，因其病因不同，臨床表現亦不同。

（1）感染性粒細胞減少癥：常見于病毒性感染性疾病，如病毒性肝炎、麻疹、流感、傳染性單核細胞增多癥等；細菌感染性疾病，如傷寒、副傷寒、布氏桿菌、粟粒型肺結核、重癥金黃色葡萄球菌敗血癥；原蟲以瘧疾合并脾腫大者為多見。

（2）藥物性粒細胞減少癥：氯霉素、合霉素、磺胺、復方阿司匹林引起粒細胞減少的報道時常見到。

（3）放射線性粒細胞減少癥：從事放射線工作或接觸放射物質，可導致白細胞減少。 （4）獲得性免疫性粒細胞減少癥：結締組織病及慢性活動性肝炎等可于血清中查到抗白細胞抗體。

（5）骨髓病性粒細胞減少癥：淋巴瘤、多發性骨髓瘤、骨髓轉移癌等部分患者可出現粒細胞減少。

（6）嬰幼兒可見遺傳性中性粒細胞減少癥，新生兒同種免疫性粒細胞減少癥，周期性中性粒細胞減少癥。

（二）、實驗室檢查

（1）血象：白細胞減少癥時白細胞總數常在2.0 ×109～4.0 ×109／L之間，伴不同程度的中性粒細胞減少；而粒細胞缺乏時白細胞多在2.0 ×109／L以下，粒細胞明顯減少，甚至1％～2％或完全消失。粒細胞漿內可出現中毒顆粒、空泡、核染色不佳等中毒表現。淋巴細胞、單核細胞、漿細胞和嗜酸性粒細胞可輕度增加。在恢復期，外周血中可出現幼稚粒細胞，呈類白血病反應。血小板及紅細胞無明顯改變。

(2)骨髓象：屬白細胞減少癥者，骨髓多無明顯改變。粒細胞缺乏者，紅細胞及血小板多無明顯變化，粒細胞系可呈：

①成熟受阻，原粒及早幼粒明顯增多，其余各階段均減少。

②粒細胞系明顯減少，甚至見不到。粒細胞可有中毒現象。淋巴細胞、漿細胞、網狀細胞可增多，恢復期原始及早幼粒細胞可增多，類似白血病的骨髓象，應注意鑒別。

（三）、并發癥

(1) 口腔感染：這是白細胞減少癥最常見的并發癥，早期可見扁桃體紅腫，咽部粘膜潰瘍，繼而可有壞死水腫，粘膜潮紅及頸淋巴結腫大等。

(2) 急性肛周膿腫：可迅速形成潰瘍、壞死及假膜。

(3) 全身各系統感染：敗血癥是本病的主要威脅，致死率高達30％～40％。

（四）、診斷標準

（1）白細胞減少癥：由各種原因導致外周血白細胞數（成人）低于40 ×109／L時。稱白細胞減少癥。兒童則參考不同年齡正常值定為：＞10歲低于4.5X ×109／L；＜10歲低于5.0 ×109/L。且無出血時，稱白細胞減少癥。

(2) 中性粒細胞減少癥：當外用血中性粒細胞絕對值，在成人低于2.0 ×109/L時，稱中性粒細胞減少癥(neutropenia)。在兒童≥10歲低于1.5 ×109/L，＜10歲低于1.5×109/L，稱中性粒細胞減少癥。

（3）粒細胞缺乏癥：當粒細胞嚴重減少，低于0.5 ×109/L時，稱粒細胞缺乏癥（Agranulocytosis）。

【診斷標準】

1、 臨床上可無癥狀，或有頭暈、乏力、低熱、食欲減低、失眠多夢、畏寒、心慌等。

2、 易患感冒等病毒性和細菌性感染。

3、 可能找出致病因素，如感染、理化因素等。

4、 血液中白細胞總數多為（2.0～4.0）×109/L。中性粒細胞絕對值低于1.5×109/L，單核細胞、嗜酸細胞常增加，淋巴細胞相對增加或正常，紅細胞或血小板數正常。

5、 骨髓象正常或輕度增生，一般有粒系統的增生不良或成熟障礙或有細胞質的改變，紅細胞系統及巨核細胞系統正常，淋巴細胞及網狀內皮細胞可相對增加。

〖鑒別診斷〗

1、低增生性白血病：臨床可見貧血、發熱或出血，外周血常呈全血細胞減少，可以見到或不能見到原始細胞。骨髓增生減低，但原始粒細胞＞30％。而白細胞減少則幼稚細胞數少見，且無出血，無明顯貧血現象。

2、再生障礙性貧血：起病或急或慢，多有出血、貧血表現，白細胞減少，尤以中性粒細胞明顯，血小板及網織紅細胞均明顯減少，骨髓呈三系細胞減少。而粒細胞缺乏癥則發病急，無出血，貧血不顯，白細胞分類以粒細胞極度減少，甚至完全消失，血小板及網織紅細胞均正常，骨髓象呈粒系受抑，成熟障礙。

3、傳染性單核細胞增多癥：傳染性單核細胞增多癥可見潰瘍性咽峽炎、粒細胞減少，易與粒細胞減少癥混淆，但傳染性單核細胞增多癥血片中可發現較多的異型淋巴細胞，且血清嗜異凝集試驗陽性，不難與粒細胞缺乏癥鑒別。

【常規治療】

一、 尋找并祛除病因 這是治療白細胞減少癥的關鍵。

二、 升白細胞藥物<

很赞哦!（749）