01 外周血網織紅細胞絕對值減少見于( )(外周血網織紅細胞檢測的意義是（　　）。)

外周血全血細胞減少見于哪些血液疾病 如何鑒別

全血細胞減少主要見于以下疾病：

再生障礙性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征、惡性組織細胞病、低增生下性急性白血病、自身抗體介導的全血細胞減少、急性造血功能停滯。主要通過骨髓象及其他相關檢查加以鑒別

1.再生障礙性貧血：是引起全血細胞減少最常見的疾病，表現為全血細胞減少、網織紅細胞絕對值減少及白細胞分類淋巴細胞相對增高。其骨髓象特點為骨髓多部位增生減低或重度減低，造血細胞減少，非造血細胞比例增高，骨髓小粒空虛(有條件應做骨髓活檢可見造血組織均勻減少)

2.陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）：患者可出現貧血、黃疸、脾大、睡眠后反復血紅蛋白尿、全血細胞減少、骨髓紅系增生。尿含鐵血黃素（+），糖水試驗及酸溶血試驗（+）骨髓和外周血出現CD55－CD59－細胞可資鑒別。

3.骨髓增生異常綜合征（MDS）：是惡性克隆性疾病，出現一系至三系減少，骨髓活躍/減低，粒、紅、巨核系出現病態造血，原始細胞比例可增高。

4.惡性組織細胞病：患者高熱，進行衰竭，出血，黃膽，肝大，脾大等，外周血可出現全血細胞減少，骨髓內有異常組織細胞。

5.低增生下性急性白血病：患者可出現全血細胞減少，但骨髓中原始、幼稚細胞增多。

6.自身抗體介導的全血細胞減少：Evans綜合征和免疫相關性全血細胞減少，可測得成熟或未成熟血細胞自身抗體，均表現全血細胞減少,骨髓增生活躍，對糖皮質激素、大劑量靜脈丙球的治療反應好。

7.急性造血功能停滯：在溶貧、感染等發生，全血細胞尤其以RBC驟然下降，Ret降為0，骨髓三系減少，片尾部可見巨大原RBC，病程自限性。

血液病內科主治醫師練習題及答案(5)

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血液病內科主治醫師練習題及答案(5)

1.男性，13歲。因陣發性腹痛、大便帶血1周入院。查體：痛苦表情，輕度貧血貌，臍周壓痛并輕度反跳痛，下肢散在出血點。紅細胞3.0×1012/L，血小板120×109/L。尿蛋白(+)，尿鏡檢每高倍鏡紅細胞8～12個，出血、凝血時間正常。最可能的診斷是

A.腸梗阻、彌漫性腹膜炎

B.急性腎炎，尿毒癥

C.系統性紅斑狼瘡

D.特發性血小板減少性紫癜

E.以上都不是

正確答案：E

答案解析：

患者有出血傾向，臨床表現為消化道癥狀，實驗室檢查提示有尿蛋白，結合臨床表現及實驗室檢查結果，考慮過敏性紫癜診斷。

知識點1：紫癜性疾病-特發性血小板減少性紫癜

知識點2：鑒別診斷

2.女性，20歲。月經量增多2～3年。中度貧血貌，鞏膜無黃染，皮膚散在紫癜，肝未觸：及，脾肋下1cm。血紅蛋白80g/L，白細胞4.5×109/L，血小板40×109/L。出血時間8min，凝血時間(試驗法)6min。血清鐵降低。骨髓象：增生明顯活躍，以紅細胞系統為主，巨核細胞系統增多，且有血小板形成障礙。診斷為

A.慢性再生障礙性貧血

B.慢性特發性血小板減少性紫癜

C.陣發性睡眠性血紅蛋白尿

D.慢性失血性貧血

E.特發性血小板減少性紫癜伴慢性失血性貧血

正確答案：E

答案解析：

患者長期失血，有出血傾向，查體：脾大，實驗室檢查示：血小板數值低，出、凝血時間異常，血清鐵降低，骨髓象增生活躍，巨核細胞系統增多，且有血小板形成障礙。結合病史及實驗室檢查，考慮特發性血小板減少性紫癜伴慢性失血性貧血。

知識點1：紫癜性疾病-特發性血小板減少性紫癜

知識點2：診斷

3.患者女性，62歲，因牙齦出血，鼻出血及四肢皮膚瘀點、瘀斑入院。體檢：皮膚黏膜均有糊在出血點，肝脾肋下未及，外周血白細胞5.6×109/L，Hb110g/L，BPC20×109/L，出血時間10min，凝血時間4min，PT12s(對照12s)，KPTT32s。骨髓穿刺涂片示：造血細胞增生活躍伴巨核細胞易見，幼巨核細胞0.05，顆粒巨核細胞0.8，產板巨核細胞0.05，裸核巨核細胞0.10，最可能的診斷是

A.再生障礙性貧血

B.急性白血病

C.特發性血小板減少性紫癜

D.血友病甲

E.脾功能亢進

正確答案：C

答案解析：

患者有出血表現，查體：肝脾不大，實驗室檢查示：血小板數值低，出、凝血時間異常，骨髓象示造血細胞增生活躍伴巨核細胞易見。結合病史及實驗室檢查，考慮特發性血小板減少性紫癜。

知識點1：紫癜性疾病-特發性血小板減少性紫癜

知識點2：診斷

4.患者女性，62歲，因牙齦出血，鼻出血及四肢皮膚瘀點、瘀斑入院。體檢：皮膚黏膜均有糊在出血點，肝脾肋下未及，外周血白細胞5.6×109/L，Hb110g/L，BPC20×109/L，出血時間10min，凝血時間4min，PT12s(對照12s)，KPTT32s。骨髓穿刺涂片示：造血細胞增生活躍伴巨核細胞易見，幼巨核細胞0.05，顆粒巨核細胞0.8，產板巨核細胞0.05，裸核巨核細胞0.10，病例需哪些檢查有助于確診，但除外

A.PAIgG，PAIgA，PAIgM

B.抗ds-DNA

C.ENA全套

D.ANA

E.Ham試驗

正確答案：E

答案解析：

患者有出血表現，查體：肝脾不大，結合病史及實驗室檢查，考慮特發性血小板減少性紫癜，應除外其他致紫癜原因。患者無貧血癥狀，可除外溶血性貧血，不需行Ham試驗。

知識點1：白血病-急性白血病

知識點2：診斷

5.患者女性，12歲，陣發性腹痛伴黑糞一天入院。體格檢查發現：四肢皮膚有散在的出血點，腹平軟，臍周有壓痛。實驗室檢查：WBC8.5×109/L，Hb110g/L，BPC100×109/L，大便OB(+++)，尿Rt蛋白質(+)、紅細胞10～15個/HF、白細胞O～1個/HP。其診斷最可能是

A.急性闌尾炎

B.胃潰瘍

C.過敏性紫癜

D.腎結石

E.ITP

正確答案：C

答案解析：

患者有出血傾向，臨床表現為消化道癥狀，實驗室檢查提示有消化道及腎臟癥狀，結合臨床表現及實驗室檢查結果，符合過敏性紫癜診斷。

知識點1：紫癜性疾病-過敏性紫癜

知識點2：診斷

6.患者女性，72歲，發熱，咳嗽一周，伴氣急加重1天入院。體檢：體溫39℃，神志欠清，呼吸氣急，血壓60/37.5mmHg，注射部位皮膚有大片瘀斑，二肺聞及濕啰音，心率120次/min，律齊。實驗室檢查：白細胞12×109/L，Hb98g/L，BPC30×109/L，PT18s(對照13s)，3P試驗陽性，外周血涂片可見少量破碎紅細胞。骨髓穿刺示：增生活躍，巨核細胞易見。患者最可能的診斷是

A.DIC

B.再生障礙性貧血

C.特發性血小板減少性紫癜

D.急性白血病

E.自身免疫性溶血性貧血

正確答案：A

答案解析：

患者發熱，有上感癥狀，查體提示低血壓休克，皮膚瘀斑，肺部感染，實驗室檢查示血小板減少，凝血功能障礙，骨髓象示增生活躍，巨核細胞易見。結合臨床表現及實驗室檢查，考慮彌散性血管內凝血診斷。

知識點1：彌散性血管內凝血

知識點2：診斷

7.患者女性，72歲，發熱，咳嗽一周，伴氣急加重1天入院。體檢：體溫39℃，神志欠清，呼吸氣急，血壓60/37.5mmHg，注射部位皮膚有大片瘀斑，二肺聞及濕啰音，心率120次/min，律齊。實驗室檢查：白細胞12×109/L，Hb98g/L，BPC30×109/L，PT18s(對照13s)，3P試驗陽性，外周血涂片可見少量破碎紅細胞。骨髓穿刺示：增生活躍，巨核細胞易見。應進一步做哪些檢查

A.血小板相關抗體

B.造血祖細胞培養

C.肝、腎功能

D.染色體核型檢查

E.D-二聚體、FDP測定

正確答案：E

答案解析：

患者查體提示低血壓休克，皮膚瘀斑，肺部感染，實驗室檢查示血小板減少，凝血功能障礙，骨髓象示增生活躍，巨核細胞易見。結合臨床表現及實驗室檢查，考慮彌散性血管內凝血診斷。可行D-二聚體、FDP測定明確診斷。

知識點1：彌散性血管內凝血

知識點2：特殊檢查

8.女，18歲，為特發性血小板減少性紫癜，貧血貌，牙齦出血，兩下肢紫癜，月經過多，肝脾未捫及。血紅蛋白100g/L，白細胞10×109/L，血小板20×109/L。特發性血小板減少性紫癜診斷要點不包括下列哪項

A.紫癜

B.血小板生成時間縮短

C.脾大

D.血小板抗體增高

E.曾有紫癜

正確答案：C

答案解析：

發性血小板減少性紫癜的出血常常是紫癜性，實驗室檢查示血小板生成時間縮短、血小板抗體增高。

知識點1：紫癜性疾病-特發性血小板減少性紫癜

知識點2：診斷

9.貧血最常見的類型是

A.再生障礙性貧血

B.巨幼細胞貧血

C.缺鐵性貧血

D.溶血性貧血

E.慢性炎癥性貧血

正確答案：C

答案解析：

缺鐵性是最常見的貧血類型，該病的發病率各國報道不同，但均以兒童和女性人群發病率最高。

知識點1：缺鐵性貧血

知識點2：流行病學

10.實驗室檢查結果為：MCV78fl，MCH26pg，MCHC0.28，可見于下列哪一種貧血

A.巨幼細胞貧血

B.缺鐵性貧血

C.再生障礙性貧血

D.慢性感染所致的貧血

E.溶血性貧血

正確答案：B

答案解析：

MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<32%為小細胞低色素性貧血，多見于缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血。

知識點

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