01 嬰兒期網織紅細胞正常值(6個月零2天作血紅蛋白電泳hba91.8hbf5.7hba2是2.5，請問是地貧嗎？嚴重嗎？懇求解答)

紅細胞、白細胞、血紅蛋白、血小板的正常值是多少？

血液由血漿和血細胞組成

（一）血漿 血漿相當于結締組織的細胞間質，為淺黃色液體，其中除含有大量水分以外，還有無機鹽、纖維蛋白原、白蛋白、球蛋白、酶、激素、各種營養物質、代謝產物等

這些物質無一定的形態，但具有重要的生理功能

1L血漿中含有900～910g水（90%～91%）

65～85g蛋白質（6

5%～8

5% ）和20g低分子物質(2%)

低分子物質中有多種電解質和小分子有機化合物,如代謝產物和其他某些激素等

血漿中電解質含量與組織液基本相同

由于這些溶質和水分都很容易透過毛細血管與組織液交流，這一部分液體的理化性質的變化常與組織液平行

在血液不斷循環流動的情況下

血液中各種電解質的濃度，基本上代表了組織液中這些物質的濃度

（二）血細胞 在機體的生命過程中，血細胞不斷地新陳代謝

紅細胞的平均壽命約120天，顆粒白細胞和血小板的生存期限一般不超過10天

淋巴細胞的生存期長短不等，從幾個小時直到幾年

血細胞及血小板的產生來自造血器官，紅血細胞、有粒白血細胞及血小板由紅骨髓產生，無粒白血細胞則由淋巴結和脾臟產生

血細胞分為三類：紅細胞、白細胞、血小板

1、紅細胞 紅細胞（erythrocyte，red blood cell）直徑7～8

5μm，呈雙凹圓盤狀，中央較薄（1

0μm），周緣較厚（2

0μm），故在血涂片標本中呈中央染色較淺、周緣較深（彩圖5－ 2）

在掃描電鏡下，可清楚地顯示紅細胞這種形態特點

紅細胞的這種形態使它具有較大的表面積（約140μm2），從而能最大限度地適應其功能――攜O2和CO2

新鮮單個紅細胞為黃綠色，大量紅細胞使血液呈猩紅色，而且多個紅細胞常疊連一起呈串錢狀，稱紅細胞緡線

紅細胞有一定的彈性和可塑性，細胞通過毛細血管時可改變形狀

紅細胞正常形態的保持需ATP供給能量，由于紅細胞缺乏線粒體，ATP由無氧酵解產生；一量缺乏ATP供能，則導致細胞膜結構改變，細胞的形態也隨之由圓盤狀變為棘球狀

這種形態改變一般是可逆的

可隨著ATP的供能狀態的改善而恢復

成熟紅細胞無細胞核，也無細胞器,胞質內充滿血紅蛋白（hemoglobin,Hb）

血紅蛋白是含鐵的蛋白質，約占紅細胞重量的33％

它具有結合與運輸O2和CO2的功能，當血液流經肺時，肺內的O2分壓高，CO2分壓低，血紅蛋白即放出CO2而與O2結合；當血液流經其它器官的組織時，由于該處的CO2分壓高而O2分壓低，于是紅細胞即放出O2并結合CO2

由于血紅蛋白具有這種性質，所以紅細胞能供給全身組織和細胞所需的O2，帶走所產生的部分CO2

正常成人每微升血液中紅細胞數的平均值，男性約400萬～500萬個，女性約350萬～450萬個

每100ml血液中血紅蛋白含量，男性約 12～15g，女性約10

5～13

5g

全身所有紅細胞表面積總計，相當于人體表面積的2000倍

紅細胞的數目及血紅蛋白的含量可有生理性改變，如嬰兒高于成人，運動時多于安靜狀態，高原地區居民大都高于平原地區居民，紅細胞的形態和數目的改變、以及血紅蛋白的質和量的改變超出正常范圍，則表現為病理現象

一般說，紅細胞數少于300萬／μ1，血紅蛋白低于10g/100ml,則為貧血

此時常伴有紅細胞的直徑及形態的改變，如大紅細胞貧血的紅細胞平均直徑>9μm，小紅細胞貧血的紅細胞平均直徑<6μm

缺鐵性貧血的紅細胞，由于血紅蛋白的含量明顯降低，以致中央淡染區明顯擴大

紅細胞的滲透壓與血漿相等，使出入紅細胞的水分維持平衡

當血漿滲透壓降低時，過量水分進入細胞，細胞膨脹成球形，甚至破裂，血紅蛋白逸出，稱為溶血（hemolysis）；溶血后殘留的紅細胞膜囊稱為血影（ghost）

反之，若血漿的滲透壓升高，可使紅細胞內的水分析出過多，致使紅細胞皺縮

凡能損害紅細胞的因素，如脂溶劑、蛇毒、溶血性細菌等均能引起溶血

紅細胞的細胞膜，除具有一般細胞膜的共性外，還有其特殊性，例如紅細胞膜上有ABO血型抗原

外周血中除大量成熟紅細胞以外，還有少量未完全成熟的紅細胞，稱為網織紅細胞（reticulocyte）在成人約為紅細胞總數的0

5％～1

5％，新生兒較多，可達3％～6％

網織紅細胞的直徑略大于成熟紅細胞，在常規染色的血涂片中不能與成熟紅細胞區分

用煌焦藍作體外活體染色，可見網織紅細胞的胞質內有染成藍色的細網或顆粒，它是細胞內殘留的核糖體

核糖體的存在，表明網織紅細胞仍有一些合成血紅蛋白的功能

紅細胞完全成熟時，核糖體消失,血紅蛋白的含量即不再增加

貧血病人如果造血功能良好，其血液中網織紅細胞的百分比值增高

因此，網織紅細胞的計數有一定臨床意義，它是貧血等某些血液病的診斷、療效判斷和估計預指標之一

紅細胞的平均壽命約120天

衰老的紅細胞雖無形態上的特殊樗，但其機能活動和理化性質都有變化，如酶活性降低，血紅蛋白變性，細胞膜脆性增大，以及表面電荷改變等，因而細胞與氧結合的能力降低且容易破碎

衰老的紅細胞多在脾、骨髓和肝等處被巨噬細胞吞噬，同時由紅骨髓生成和釋放同等數量紅細胞進入外周血液，維持紅細胞數的相對恒定

2、白細胞 白細胞（leukocyte,white blood cell）為無色有核的球形細胞，體積比紅細胞大，能作變形運動，具有防御和免疫功能

成人白細胞的正常值為4000～10000個/μ1

男女無明顯差別

嬰幼兒稍高于成人

血液中白細胞的數值可受各種生理因素的影響，如勞動、運動、飲食及婦女月經期，均略有增多

在疾病狀態下，白細胞總數及各種白細胞的百分比值皆可發生改變

光鏡下，根據白細胞胞質有無特殊顆粒，可將其分為有粒白細胞和無粒白細胞兩類

有粒白細胞又根據顆粒的嗜色性，分為中性粒細胞、嗜酸性粒細胞用嗜堿性粒細胞

無粒白細胞有單核細胞和淋巴細胞兩種

6個月零2天作血紅蛋白電泳hba91.8hbf5.7hba2是2.5，請問是地貧嗎？嚴重嗎？懇求解答

實驗室試驗

（一）β地中海貧血根據嚴重程度，分為以下三種類型

不同。

1.重，也稱為庫利貧血。無癥狀的患兒出生到312個月發病，呈慢性進行性貧血，面色蒼白，肝，脾，發育不良，常有輕度黃疸，癥狀會隨著年齡的增長越來越明顯。由于代償性增生導致骨髓變大運河加寬，首先發生于掌骨和肋骨后長;在頭骨的年齡顯著的變化，呈現出較大的頭部，前額隆起，顴高，鼻梁塌陷后，兩個距離增寬，形成特殊面容地中海貧血。孩子們經常被支氣管炎或肺炎并發。當并發含鐵血黃素沉著癥，由于多余的鐵沉著于心肌和其他器官如肝臟，胰腺，垂體，引起相應的器官損傷等癥狀，最嚴重的是心臟衰竭，它是貧血和鐵沉著心肌結果傷害是兒童亡的重要原因之一。本病如不及時治療，多在五歲以前亡。

實驗室檢查：外周血呈小細胞低色素性貧血，紅細胞大小不等，擴大中央淺染區，那里形，靶形，紅血細胞和有核紅細胞的碎片，點畫，嗜多色紅細胞豪 - 周氏小體等;網織紅細胞正常或升高。骨髓呈紅血細胞系增殖的活性，在晚幼紅細胞占多數，成熟紅細胞和相同的變化的外周血。紅細胞的滲透脆性被顯著降低。 HbF的含量均較高，大多> 0.40，這是嚴重的β地中海貧血診斷的重要依據。頭顱X線攝片顯示內，外板薄頭骨，板障增寬，垂直短發樣品之間出現皮質骨刺。

實驗室檢查：成熟紅細胞輕度形態改變，紅細胞滲透脆勝正常或降低的血紅蛋白電泳顯示的HbA2含量增高（0.0350.060），這是這種類型的特性。的HbF含量正常。

3.中間型的癥狀比兒童，其臨床表現輕，重，中度貧血，輕度或中度脾大，黃疸可有可無，骨骼之間的變化較輕。

實驗室檢查：變化中的外周血和骨髓，如重型，紅細胞滲透脆性減低，HbF的含量約為0.400.80，正常或增高的HbA2含量。

（二）α地中海貧血

1.靜止無癥狀的患者。正常紅細胞形態，臍血血紅蛋白Bart的0.010.02出生，但失蹤三個月后。

2.輕型患者無癥狀。有在紅血細胞的形態略有變化，如大小，中央淺染，異形等;紅細胞滲透脆性減低新西蘭;變性珠蛋白陽性;的HbA2和HbF的含量正常或稍低。兒童臍血血紅蛋白Bart的含量為0.0340.140，生于完全在6個月后消失。

3.血紅蛋白H病，也稱為中間。這種類型的不同臨床表現，發生貧血和不同程度的貧血的時間。大多數嬰兒期貧血，疲勞，乏力，肝脾腫大，輕度黃疸后逐漸出現;老年患者可能會出現類似嚴重的β地中海貧血是一種特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性藥物，抗瘧藥物，可引起急性溶血性貧血加重，甚至溶血危象。

實驗室檢查：在外周血和骨髓類似于重型β地中海貧血;降低紅細胞滲透脆性;變性珠蛋白陽性;的HbA2和HbF的含量正常。出生時血液中含有約0.5 25Hb Bart的，并有少量的HbH的;年齡，血紅蛋白H逐漸取代血紅蛋白Bart的，約為0.0240.44的內容。包容生成試驗陽性。

4.重型稱為血紅蛋白Bart的水腫綜合征。流產常在分娩后半小時內，3040周，胎或亡，胎兒呈重度貧血，黃疸，水腫，肝脾腫大，腹水，胸水。胎盤巨大而脆。

實驗室檢查：成熟紅細胞在外周血中的形態變化，如嚴重的β地中海貧血，有核紅細胞和網織紅細胞顯著增加。幾乎所有的血紅蛋白血紅蛋白Bart的，或同時有少量的HbH，無糖化血紅蛋白，的HbA2和HbF的。

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1.血常規簡介

血常規包括血紅蛋白測定、紅細胞計數、白細胞計數及白細胞分類計數4項。

a.血紅蛋白(Hb)：正常男性為120～160g/L，女性為110～150g/L，新生兒 170-200g/L。

*增高： 真性紅細胞增多癥,嚴重脫水,肺原性心臟病,先天性心臟病,高山地區的居民,嚴重燒傷,休克等.

降低： 貧血,出血

b.紅細胞(RBC)計數：正常男性為400-550萬/μL，女性為350～500萬/μL，新生兒為600～700萬/μL；

*增高： 真性紅細胞增多癥,嚴重脫水,肺原性心臟病,先天性心臟病,高山地區的居民,嚴重燒傷,休克等.

降低： 貧血,出血

c.白細胞(WBC)計數:正常成人為4000～10000/μL，新生兒為15000～20000/μL，6個月至2歲嬰兒為11000～12000/μL。

*升高： 各種細胞感染,炎癥,嚴重燒傷.明顯升高時應除外白血病.

降低： 白細胞減少癥,脾功能亢進,造血功能障礙,放射線,藥物,化學毒素等引起骨髓

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