01 未成熟網織紅細胞比值升高(丙酮酸激酶缺乏癥簡介)

什么是未成熟的網織紅細胞啊

未成熟網織紅細胞的體積較大，含RNA的量多。

你這個問題就好像問未成年人里面為什么有的是幼兒園有的是小學生

未成熟網織紅細胞比率偏低只有0.6代表什么問題

指導意見：

這個一般是有貧血的現像，可以吃一些八珍丸和四物湯就可以達到治療的效果的。

淋巴細胞百分比：44.7% 偏高；血小板分布寬度：12.6 偏低；未成熟網織紅細胞指數：1.8%偏低；尿隱血：1+

病情分析： 你好，從描述來看，目前尿中有潛血，是需要檢查是否有腎臟疾病還是泌尿系結石等。需要做血生化檢查明確腎功能，以及下腹部彩超等明確是否有結石。

意見建議：建議，大便經常不成形，是要考慮脾虛的，可以通過益氣健脾等改善。可以口服一些中成藥比如參苓白術散等，平時要注意清淡飲食，不要吃的太辛辣就行了。

未成熟網紅比值低怎么回事

網織紅血細胞正常時占紅血細胞總數的 0.3—2%，當骨髓內細胞生成加快時，血液中網織紅血細胞數隨之升高，反之則降低。臨床上常檢查血液中的網織紅血細胞數作為骨髓造血功能指標之一。

網織紅細胞增多：表示骨髓紅細胞系統的增生旺盛。多見于各種增生性貧血，如溶血性貧血，特別是急性溶血性貧血，急性大出血引起的失血性貧血。當缺鐵性貧血和巨幼細胞性貧血治療有效時，可出現短時間的網織紅細胞大量增加，以后即降至正常或稍高于正常。

如果只是單純的未成熟網狀紅細胞比值低的話可不必擔心，要結合其他數值判斷是否有貧血

關于貧血和補血，看這一篇就夠了

好幾年前，我堅信紅棗和阿膠不能補血，因為教營養學的老師都說紅棗含鐵量低，而且植物性鐵的吸收率就是渣，倒不如吃點富含血紅素鐵的豬肝或鴨血，至于阿膠中含有的所謂有效成分——驢皮，不過是劣質蛋白罷了。

但后來我發現，查理·芒格說“手中有錘子的人，把世界上的一切都看成是釘子”這話簡直不能再對了。

因為以前的我、包括現在仍有許多營養師在談到貧血時都默認是缺鐵性貧血，卻不懂得分析貧血的類型，更不懂得運用比鐵劑更有效的補血方法。

再說，補鐵對于某些類型的貧血不僅無效、甚至有害，反而是使用紅棗、阿膠或除鐵之外的營養素有很好的療效。

鑒于最近有很多人在買粉絲后臺留言想了解“貧血”、“補血”和“補鐵”相關話題，所以我整理了這篇文章，希望能幫你“對癥下藥”。

紅細胞是常見的血細胞，成人每微升血液含有的紅細胞數量為350萬~550萬個。

紅細胞干重的97%為血紅蛋白，一種含有鐵、具有運輸氧氣作用的蛋白質（每克血紅蛋白能結合1.34毫升氧氣）。

所謂的貧血，形象點說有點像高原反應吧，其本質上是缺少足夠的紅細胞（血紅蛋白）向組織器官輸送氧氣，這會使人感到虛弱。

許多體檢項目都包含“血常規”， 當血紅蛋白濃度低于110g/L（女性）或120g/L（男性）時就要考慮貧血了。

以下這些是貧血（細胞缺氧）的各種表現。

生殖系統：月經量減少、增多、或周期紊亂

消化系統：食欲不振、腹部不適、便秘或腹瀉

免疫系統：易感染、免疫力下降

內分泌系統：影響腎上腺和甲狀腺的功能

神經肌肉系統：疲倦、乏力、頭痛、頭暈、耳鳴、注意力不集中

呼吸循環系統：氣短、呼吸急促、心率加快

皮膚黏膜組織：蒼白或微黃

貧血的發生主要與“ 紅細胞生成減少 ”以及“ 紅細胞破壞增加 ”有關。

一. 造血干細胞功能缺陷或數量減少

紅細胞主要來源于骨髓中的造血干細胞，當造血干細胞功能喪失或數量減少時，可以發生再生障礙性貧血，即紅細胞生成減少。

骨髓性疾病、自身免疫性疾病（如系統性紅斑狼瘡）、正在放療或化療、使用某些藥物（例如氯霉素和治療類風濕關節炎的藥物）、接觸有毒化學物質（例如汽油、農藥或殺蟲劑）以及感染某些病毒（例如HIV、EB病毒、微小病毒B19或巨細胞病毒）都是導致再生障礙性貧血的常見原因。

患有這類貧血的人，常常表現為紅細胞數量減少的同時，白細胞和血小板的數量也減少。

二. 造血調節因子異常

造血干細胞的分化、發育、增值和成熟受許多環境因子調控，異常的環境因子可以導致造血功能障礙。

例如腎性貧血就是促紅細胞生成素不足引起的，這個激素又名紅細胞刺激因子，正常情況下由腎臟分泌，當腎功能受損時促紅細胞生成素分泌減少。

換言之，腎衰病人發生貧血時，首先要考慮的是使用促紅細胞生成素，而非盲目補鐵（如有必要可以聯合使用）。

睪酮也是一種造血調節因子，男性比女性更不容易貧血的原因除了鐵不容易流失外，還與睪酮水平較高有關，所以“十個女人九個貧血”這話雖然有點夸張，但也并非不無道理。

其他造血調節因子包括腫瘤壞死因子、干擾素和鐵調素等等，它們會在各種慢性炎癥性疾病的狀態下被上調或下調，從而影響造血干細胞的功能。

三. 造血材料不足

造血材料包括鐵、維生素B6、維生素B12和葉酸，缺乏任何一種營養素都會發生貧血。

鐵缺乏引起的貧血即 缺鐵性貧血 ，是最廣為人知的貧血類型，其表現為 紅細胞體積小、血紅蛋白含量低，屬于小細胞低色素性貧血。

判斷是否存在缺鐵性貧血很簡單，抽血查“ 血清鐵蛋白 ”、“ 血清運鐵蛋白受體 ”和“ 紅細胞游離原卟啉 ”即可。

血清鐵蛋白可以反映機體的鐵儲備量，是診斷隱性鐵缺乏最可靠的指標，檢測值低于15μg/L為鐵儲備耗竭，超過150μg/L（女性）或200μg/L（男性）為鐵負荷過度。需要注意的是，感染或肝癌等炎癥狀態下鐵蛋白會升高，此時不提示鐵過載。

血清運鐵蛋白受體反映了未成熟紅細胞中受體的數量和紅細胞生成水平，該指標不受感染或炎癥的干擾，可以精準預測鐵營養狀況。血清運鐵蛋白受體的正常值為0.9~2.3mg/L，缺鐵性貧血時該值是正常時的3倍。

鐵與原卟啉結合形成血紅素，如果鐵不足，紅細胞游離原卟啉濃度會升高。世界衛生組織推薦用這一指標來評估人群的鐵缺乏患病率。當紅細胞游離原卟啉濃度大于0.9μmol/L或原卟啉濃度大于0.96μmol/L或前者與血紅蛋白的比值超過4.5μg/g可以診斷為缺鐵性貧血。

另一種常見的營養不良性貧血為 缺乏維生素B12和葉酸 ，這類貧血由于表現為 紅細胞體積增大、發育不全 ，故又名 巨幼紅細胞性貧血 。

還有一種造血材料是 維生素B6 ，缺乏時會導致幫助血紅素生成的酶的活力下降，也會使得紅細胞無法利用鐵。這類貧血本質上是 鐵粒幼細胞貧血 （與遺傳因素有關），此時補鐵是無效的，甚至是有害的，但大劑量維生素B6可以激活缺失的酶，從而有效治療貧血（維生素B6也能改善其他類型的貧血）。

最后，上述幾種 營養不良性貧血 均表現為 紅細胞體積分布寬度變異系數（RDW）增加 ，意思是造血干細胞產生的紅細胞體積大小不一。換言之， RDW升高提示造血材料缺乏 。

四. 溶血性貧血

溶血性貧血是紅細胞內在缺陷與外部誘因（紅細胞所生存的環境）共同作用的結果，其特點是紅細胞壽命縮短，死亡后會產生大量膽紅素，依嚴重程度不同，可以導致黃疸、膽結石、脾腫大、尿色異常、血栓栓塞和腎功能衰竭等不同并發癥。

所謂的紅細胞內在缺陷，基本上就是指遺傳性疾病，例如與紅細胞膜缺陷相關的遺傳性球形、橢圓形紅細胞增多癥和陣發性夜間血紅蛋白尿癥，與紅細胞酶缺陷相關的蠶豆病（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥）和丙酮酸激酶缺乏癥，與血紅蛋白結構或功能異常相關的地中海貧血（珠蛋白生成障礙性貧血）和鐮刀型細胞貧血病，等等。

外部誘因則包括感染、毒素、氧化應激和自身免疫性因素等，它們也可以導致紅細胞破裂死亡，誘發溶血性貧血。

這類貧血需要查網織紅細胞計數、肝腎功能和尿常規，還有紅細胞滲透脆性試驗、紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活力、抗人球蛋白試驗、蛇毒因子溶血試驗、血紅蛋白電泳分析及基因檢測等特殊檢查進行區分鑒別。

網織紅細胞：指未成熟的紅細胞，減少見于再生障礙性貧血，而增多見于缺鐵性貧血、巨幼紅細胞性貧血和溶血性貧血，且尤以溶血性貧血時增加最為顯著（大于10%）。

五. 貧血的形態學分類

下面這張表格是按照紅細胞大小及其血紅蛋白含量對不同類型貧血進行的分類。

本賬號發表的內容僅作為資訊分享，文章觀點不能直接用作醫療診斷或 健康 干預建議。在采取任何預防或治療措施前，請與你的醫療保健提供者溝通。

丙酮酸激酶缺乏癥簡介

目錄 1 拼音 2 英文參考 3 概述 4 疾病名稱 5 英文名稱 6 分類 7 ICD號 8 流行病學 9 病因 9.1 生化變異型 9.2 遺傳方式 9.3 分子生物學 10 發病機制 11 丙酮酸激酶缺乏癥的臨床表現 12 丙酮酸激酶缺乏癥的并發癥 13 實驗室檢查 13.1 外周血 13.2 PK底物活性測定 13.3 PK底物活性,甲糖1，6二磷酸激活及熱穩定試驗 14 輔助檢查 15 診斷 15.1 PK活性測定的正常參考值 15.2 紅細胞PK缺陷的實驗診斷標準 15.3 PK缺乏癥所致溶血性貧血的診斷標準 16 鑒別診斷 17 丙酮酸激酶缺乏癥的治療 17.1 輸血 17.2 脾切除 17.3 藥物治療 17.4 異基因骨髓移植（AlloBMT）或外周血干細胞移植（AlloPBSCT）或臍血移植 18 預后 19 丙酮酸激酶缺乏癥的預防 20 相關藥品 21 相關檢查 附： 1 治療丙酮酸激酶缺乏癥的中成藥 1 拼音

bǐng tóng suān jī méi quē fá zhèng

2 英文參考

pyruvate

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