01 溶血性貧血網織紅細胞的變化(網織紅細胞數量變化具有臨床意義嗎)

網織紅細胞數量變化具有臨床意義嗎

具有臨床意義

溶血性輸血反應簡介

目錄 1 拼音 2 簡介 3 病因和發病機理 4 臨床表現 5 治療 6 預防 7 治療 8 注意項 1 拼音

róng xuè xìng shū xuè fǎn yìng

2 簡介

溶血性輸血反應系輸血后輸入紅細胞 （少數為受血者紅細胞） 發生溶血導致的反應，嚴重者可危及受血者生命。

3 病因和發病機理

病因比較復雜，概括有三個方面：①供血者紅細胞發生異常;②受血者紅細胞異常;③免疫性輸血反應。第一種情況多見于血液保存溫度不當、血液超過保存期限，血液加入高滲或低滲溶液以及被細菌污染等。第二種情況見于陣發性睡眠性血紅蛋白尿或嚴重感染的患者。前者紅細胞對輸血中的裂解素甚為敏感，可使患者發生溶血。后者紅細胞可吸附細菌或其產物（如酶），可凝集血型抗體而致溶血。

免疫性輸血反應比較復雜，一般有以下幾種情況：①天然抗體引起的溶血反應.主要發生在ABO血型不合時，如誤將A型血液輸給B或O型患者，或將B型血液輸給A或O型患者，由于天然的抗A或抗B抗體的存在，引起溶血，甚可致命;另外A1和A2亞型，A1B和A2B亞型間輸血亦可引起溶血反應;②免疫抗體引起的溶血反應：常見的原因有： 將O型血液當作“萬能”血，其中近1/3的供血者血液內含有相當濃度的抗A或B抗體，因此必須嚴格掌握輸O型血的適應證。將AB型當作“萬能”受血者也是相當危險的，如A1B型（3%）血中含抗O抗體，接受O型或A2型血液可引起溶血反應。A2B型（25～30%）血中含抗 A1抗體，其效價高時亦可引起溶血反應ABO血型引起的新生兒溶血，多見抗O型產婦所生的A或B型新生兒。Rh血型不合或Rh引起的新生兒溶血。另外自身抗體亦可引起溶血反應，如自身免疫性溶血性貧血患者血清中常有自身抗體，當輸入含有相應抗原的血液即可發生溶血。

4 臨床表現

ABO血型不合引起的溶血以血管內溶血反應為主，Rh血型不合導致的溶血，以血管外溶血為主。有以下幾種表現： ①一般溶血反應： 主要癥狀為寒戰、發燒、心悸、呼吸困難;②溶血性休克： 可使肺靜脈收縮，造成左心回流量減少、心排血量少，引起低血壓休克; ③播散性血管內凝血： 紅細胞大量破壞，其基質、磷質等物質在血循環內激活凝血系統，而產生播散性血管內凝血;④急性腎功能不全： 臨床上以少尿、無尿、尿素氮升高、高血鉀癥為主要表現。其病理機制乃由于抗原抗體反應，使腎皮質微血管收縮，血流瘀滯，纖維蛋白沉積，導致腎小管壞死;⑤遲緩性溶血反應： 經輸血接受抗原 *** 后，抗體效價逐漸增高，3～7天后可發生溶血反應。癥狀輕微，表現為黃疸，網織紅細胞增多，周圍血有球形紅細胞聚集。

5 治療

當懷疑有溶血性輸血反應時，其處理原則是停止輸血，迅速查明紅細胞破壞的證據及其原因。①檢查游離血紅蛋白： 正常人一般不超過0.03g/L（3mg/dl），大量溶血時，游離血紅蛋白可升高為0.2～1g/L （20～100mg/dl）;②膽紅素升高，亦可證明紅細胞破壞; ③檢查受血者尿中游離血紅蛋白及尿膽原。此三項均為紅細胞破壞的直接證據;④重復作ABO血型鑒定，必要時分別于低溫、室溫和體溫下重復作交叉配血試驗，并做Rh血型鑒定;⑤對受血者的紅細胞做直接抗人體球蛋白試驗。陽性表明紅細胞被抗體致敏，是溶血反應的證明;⑥檢查輸血瓶內剩余血有無細菌污染，以排除細菌污染性輸血反應。

6 預防

①加強責任心，防止發生血型鑒定、交叉配血、書寫等方面的差錯。在輸血前，要堅持查對制度。②堅持同型輸血，如在特殊情況下需用O型血時，應用患者紅細胞與O型供血者血清做凝集試驗，凝集價在1：64以下者方可輸血。③改進血液保存方法，提高血液質量，防止紅細胞破壞。④合理使用血液，盡量避免使用全血，加強成分輸血。

7 治療

關鍵措施在于糾正溶血性休克，預防腎功能不全的發生。①一旦懷疑有溶血現象，應立即停止輸血，密切觀察體溫、脈搏、血壓、尿量、尿色變化，迅速作出診斷;②當出現溶血性休克時，立即皮下或肌內注射腎上腺素0.5～1.0mg。必要時也可將腎上腺素0.1～0.5mg加于生理鹽水10ml中靜脈注射，亦可靜脈注射氟美松。如血容量不足時，可給予右旋糖酐。糾正血容量不足后血壓仍低時，可給予多巴胺，既可提高血壓，又可擴張腎血管，保護腎臟;③預防急性腎功能衰竭，在補充血容量和糾正休克的基礎上，可以使用利尿劑，加速游離血紅蛋白的排出，保持尿量在每小時100ml以上。可先使用20%甘露醇250ml，30min滴完。同時使尿液堿化，防止在酸性環境下游離血紅蛋白形成結晶而堵塞腎小管; ④當確診為播散性血管內凝血時，可使用肝素治療。

8 注意項

這是輸血最嚴重的并發癥，有繼發性和延遲性溶血性輸血反應。表現為發熱、發冷、惡心、嘔吐，呼吸急促，心動過速，血壓降低，貧血，血紅蛋白尿，血紅蛋白下降，血漿呈紅色，尿樣血實驗陽性，手術區域滲血，黃疸，胸背痛與細菌性污染反應，過敏反應的主要鑒別要點。

原因，由于輸血供著與受者之間免疫不相和，輸入未發現的抗體，輸血時同時輸入低滲液體等。

溶血性貧血能治愈嗎

溶血性貧血是一類性質不同的疾病，其治療方法不能一概而論

總的治療原則如下： 實驗室檢查一、病因治療：去除病因和誘因極為重要

如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應注意防寒保暖；蠶豆病患者應避免食用蠶豆和具氧化性質的藥物，藥物引起的溶血，應立即停藥；感染引起的溶血，應予積極抗感染治療；繼發于其他疾病者，要積極治療原發病

二、糖皮質激素和其他免疫抑制劑： 如自體免疫溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等，每日強的松40－60mg，分次口服，或氫化考的松每日200－300mg，靜滴，如自體免疫溶血性貧血可用環磷酰胺、硫唑嘌呤或達那唑等

三、脾切除術： 脾切除適應證：①遺傳性球形紅細胞增多癥脾切除有良好療效；②自體免疫溶血性貧血應用糖皮質激素治療無效時，可考慮脾切除術；③地中海貧血伴脾功能亢進者可作脾切除術；④其他溶血性貧血，如丙酮酸激酶缺乏，不穩定血紅蛋白病等，亦可考慮作脾切除術，但效果不肯定

四、輸血： 貧血明顯時，輸血是主要療法之一

但在某些溶血情況下，也具有一定的危險性，例如給自體免疫性溶 實驗室檢查血性貧血患者輸血可發生溶血反應，給PNH病人輸血也可誘發溶血，大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能,所以應盡量少輸血

有輸血必要者，最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次后的紅細胞

一般情況下，若能控制溶血，可借自身造血機能糾正貧血

五、其它： 并發葉酸缺乏者，口服葉酸制劑，若長期血紅蛋白尿而缺鐵表現者應補鐵

但對PNH病人補充鐵劑時應謹慎，因鐵劑可誘使PNH病人發生急性溶血

六、中醫辨證： 本病為先天不足、后天失養引起的

治療上我們以補虛、活血化淤、清利濕熱并重

黃疸明顯時以清利濕熱為主；晚期后積聚形成時加用活血化淤藥

積極消除誘因,預防溶血發作,對已發作者應盡快控制溶血及糾正貧血，誘導肝細胞微粒體中葡萄糖醛酰轉移酶的活性，從而加速間接膽紅素的轉化，一般服藥一周左右后，血膽紅素明顯下降，黃疸明顯減輕

不治已病治未病

臨床驗證療效滿意

編輯本段中醫治療優勢溶血性貧血是由于紅細胞破壞增多、增速，骨髓造血功能代償不足時所發生的一類貧血

屬中醫的“黃 球形紅細胞疸”、“急黃“、“虛勞”、“積聚”等范疇

紅細胞破壞過多是由于遺傳﹑免疫代謝﹑感染﹑物理化學因素和機械因素等造成

臨床以貧血、黃疸、脾大等為主要表現

主要分為先天缺陷所致的溶血性貧血和后天獲得性溶血性貧血

西醫治療以腎上腺皮質激素(治療首選藥物)、免疫抑制劑、脾切除等方法治療，大多治療效果不是很理想

本病為先天不足、后天失養引起的

本病位在肝膽脾胃，病因主要責之于濕熱，與先天胎稟有關

治療的基本法則為清熱化濕、解毒退黃

同時須注意寒濕阻滯論多兼脾陽不足，應該強調溫中化濕

治療上王志強中醫貧血治療門診以補虛、活血化淤、清利濕熱并重

黃疸明顯時以清利濕熱為主；晚期后積聚形成時加用活血化淤藥

積極消除誘因,預防溶血發作,對已發患者應盡快控制溶血及糾正貧血，誘導肝細胞微粒體中葡萄糖醛酰轉移酶的活性，從而加速間接膽紅素的轉化，采用零原則修復，一般服藥一周左右后，血膽紅素明顯下降，血紅蛋白上升，黃疸明顯減輕

臨床治療15例，治愈11例．療效滿意

編輯本段中醫認識中醫認為溶血性貧血屬"虛分'、"黃疸"范疇，一般無黃疸者按虛勞辨證，有黃疸者按黃疸辨證《靈樞·經脈 變形紅細胞篇》中說："脾足大陰之脈，……是主脾所生病者，溏瘕泄，水閉，黃疸

"認為黃疸為脾病

《千金要方·病源·胎膽候》對新生兒溶血性貧血的病因及癥狀描述甚詳：'小兒在胎，其母臟氣有熱，熏熱于胎，至生下小兒，體皆黃，謂之胎膽也

"其"又有百日、半歲小兒，非關傷寒溫病，而身徽黃者，亦是胃熱，慎不可炙也'的描述與家族性溶血性貧血相似

而《千金翼方》之'身目俱黃，發熱惡寒、少腹滿急、小便難"記載與急性溶血表現相似

《金匾要略》中說："病黃疸，……從濕得之

諸病黃家，但利其小便、…"，認為黃疸的治療應以祛濕利小便為法

中醫辨證治療 中醫按“黃疸”、“積聚”辨證

診斷1、發病特點：本病多為慢性起病，常反復發作，以乏力、頭暈、黃疸為主癥，發病過程中可有急性發作，癥見畏寒、發熱、腰背酸痛、身目俱黃等

2、證候特點：本病以本虛標實為特征，氣血虧虛虛貫穿疾病始終，甚則出現脾腎兩虛；邪實為濕熱寒滯 變形紅細胞之邪及瘀血內阻

其中濕熱內蘊型發病較急、癥狀較重，以邪實為主；氣血兩虛型以虛證為主，可兼見濕熱之邪所致之白睛色黃、小便色深等癥；正虛瘀陽型為虛、熱、瘀相兼致病，正虛邪實均較甚，病情常呈反復發作

腎虛寒凝型平素以一派陽虛證為主，遇寒或在冬季加重，并出現身目俱黃及小便色深之癥

鑒別診斷1、萎黃：姜黃是氣血虧虛耗，失于榮養所致，表現為皮膚干黃無澤，伴頭暈、心悸，與黃疸的根本區別在于白睛與小便均不黃

2、黃汗：黃汗臨床表現為汗出色黃染衣，但無黃疸之白睛色黃

如《金匾要略·水氣篇》指出：“黃汗之為病，身體腫，發熱汗出而渴，狀如風水，汗沾衣，色正黃，如柏汁，脈自沉’及“黃汗之病，兩徑自冷……又從腰以上必汗出，下無汗，腰髓弛痛，如有物在皮中狀，劇者不能食，身疼重，小便不利

” 辨證要點本病起病慢，常反復發作，癥見乏力、黃疸、小便色深等，部分患者有急性發作史，癥見畏寒發熱、黃疸、腰背酸痛、小便色深等

本病以本虛標實為特征，正虛貫穿整個疾病始終

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